sindromul virilnoe

Sindromul Virilnoe (latini virlis oameni, om deosebit, virilizare sinonime.) - aspectul corpului unei femei pentru bărbați, caracteristici dependente de androgeni. Virilizare sau masculinizare la femei se datorează producția în exces de hormoni sexuali masculini androgeni - hiperandrogenism - glandele suprarenale sau ovare, precum și ca urmare a unor erori ale metabolismului hormonilor steroizi în țesuturi. Hiperandrogenism poate fi funcțional sau au geneza tumorii. hiperandrogenism suprarenală funcțională observate cu hiperplazie suprarenală congenitală sau hiperfuncție cu hipofiza - Cushing. hiperandrogenism ovarian funcțional se dezvoltă în sindromul de ovar polichistic, mai ales atunci când una dintre variantele sale - tekomatoze ovarian stromale.

Cea mai pronunțată virilnoe sindromul observat la virilizare (androgeni) tumori suprarenale (androsteromah) si tumori ovariene de androgeni (arrhenoblastoma. Tecom, lyuteomah). Simptomele virilnogo pot să apară sindrom, de exemplu, sindromul hipotalamică cu metabolismul lipidic alterat, acromegalia, hiperplazie suprarenală congenitală.

Tabloul clinic virilnogo sindrom de obicei, este foarte caracteristic și este alcătuit dintr-un număr de așa-numitele simptome androgeni: hirsutism, alopecie (chelie model de sex masculin), modificări ale vocii și fizic, și altele.

cresterea parului hirsutism este numit model de sex masculin pe față și corp, care ar trebui să se facă distincție între hipertricoză (sinonim: pilozitate, politrihiya), adică hirsutismul totală. Pacienții raportează de multe ori acnee. Vocea femeii cu dezvoltarea sindromului virilității este scăzut, care seamănă cu masculul. Funcția menstruală este afectată (de la opsomenorrhea la amenoree). Schimbarea fizicul, există așa-numitul defeminizatsiya: din cauza redistribuire a țesutului adipos șolduri înguste devin, umeri - lat. glande mamare sunt reduse, există virilizarea clitorisului - creste in dimensiune, devine un cap rotund. penisoobraznoy. Când funcțională apariția giperandrenii semnelor clinice virilnogo sindrom este lent și, de regulă, toate simptomele care formează acest sindrom fără notificare. Când virilnoe sindrom, care este cauzat de tumora androgen, toate simptomele androgeni apar si progresul rapid.

Odată cu dezvoltarea sindromului virilnogo la pacientii cu varsta osoase copilărie înainte de pașaport, care poate fi exprimat primul punct de vedere clinic accelerare a creșterii, urmată de închiderea prematură a zonelor de creștere și de statură mică.

Diagnosticul este stabilit într-o clinică specializată pe baza determinării gradului de hiperandrogenism, sursa acesteia (suprarenalele, ovarele) și caracterul (sau o tumoră hiperandrogenism funcțională).

În acest scop, defini nivelul de pornire de excreție a 17-cetosteroizi (17-CM) și fracțiunile acestora în urină. Este determinare mai informativa prin radioimunoanaliză de testosteron, androstendion, dehidro-epiandrosterona și derivatul sulfatate în sânge. Creșterea concentrației acesteia din urmă este tipic pentru virilnogo sindromul de origine suprarenala, și creșterea concentrației de testosteron și androstendion în particular - pentru sindromul virilnogo de origine ovariană. Determinarea concentrației acestor hormoni din sânge în ceea ce privește testele farmacologice funcționale, cum ar fi testele cu suprimarea funcției corticosuprarenaliene și stimularea dexametazonei pe acest fond ovarian funcție chorionic gonadotr-ping pentru a diferenția cu exactitate geneza hyperandrogenism. Ascuțite scăderea concentrației de testosteron. androstendion și dehidroepiandrosteron, comparativ cu momentul inițial sub influența dexametazonei și absența creșterii acesteia după administrarea probelor gonadotropina corionică umană geneza adrenale hiperandrogenismul. De obicei, este crescută și excreția urinară a 17-KS.

Dimpotrivă, nici o reducere semnificativă a concentrației de testosteron și androstendion prin acțiunea dexametazonei și creșterii rapide după stimularea cu gonadotropină corionică umană indicativ al genezei ovarian hiperandrogenismul. In timpul tumorii nivelurile de hormoni genesis originale sunt crescute în mod semnificativ și aproape nu se schimba sub influența dexametazonă și gonadotropină corionică.

sursă diagnostic subiect care cauzează dezvoltarea sindromului virilnogo, adrenale efectuat la o regiune în condiții radiografic pnevmoretroperitoneuma. cu ultrasunete pe scara larga a ovarelor și a glandelor suprarenale. Folosit CT și RMN, precum si laparoscopie, care permite nu numai pentru a estima aspectul tipic sclerosed ovare, dar, de asemenea, pentru a obtine biopsii pentru examenul histologic. El nu și-a pierdut pnevmopelvigrafii metoda sa de valoare.

Tratamentul este efectuat într-o clinică de specialitate, se reduce pentru a elimina giperadrogenii. În cazul B. c. tumora tratament operative geneza (indepartarea tumorii), este utilizat ca un tratament conservator și operațională a formelor funcționale ale hyperandrogenism. In sindromul ovarului polichistic supresiei hyperandrogenism pentru utilizare formulări estrogen-progestin sintetic de tip bisekurina, antiandrogeni (androkur, Diana). Posedă proprietăți antiandrogenice veroshpirona doze mari. Eficiente în stimularea ovulatiei, terapia cu clomifen citrat. În absența efectului conservator operativ tratament terapie (rezecție pană ovarian sau de coagulare a ovarelor-diatermie kistoznoizmenennyh in timpul laparoscopie). Există rapoarte cu privire la eficacitatea termokauterizatsii laparoscopie ovarian rahidian.

Prognosticul pentru formele funcționale virilnogo sindrom general favorabil. Ca urmare a tratamentului, majoritatea pacienților recuperate funcției menstruale și a fertilității. Cel mai dificil este îndepărtarea hirsutismului. Când virilnoe sindromul de geneza tumorii si prognosticul este de obicei favorabil. Virilizare apar tumori benigne punct de vedere clinic și rezultatele lor de îndepărtare într-o recuperare practică.