Sindromul Stein-Leventhal

Stein - sindromul Leventhal (JF Stein, Amer ginecologul, născut în 1887;.. M. L. Leventhal, Amer ginecolog, născut în 1901 sindromul sin sclerocystic ovar, boala ovarelor sclerocystic, boala de ovar polichistic, ..... sindromul ovarului polichistic, ovare polichistice) - un sindrom caracterizat prin diferite tulburari ale ciclului menstrual ovarian bilaterale și creșterea modificărilor sklerokistoznshi și prezintă pe fundal anovulație, infertilitate, hirsutism. obezitate.

În 1915, J. K. Hachkuruzov, și în 1928, SK Forest a observat boli similare si a oferit un tratament chirurgical său *. In 1935, Stein și Leventhal pană descrise în detaliu, și patomorfo l. imagine a sindromului caracterizat prin giierandrogeniey ovarian.

Crusta, in timp ce sindromul numit Stein - Leventhal combinat patogeneza diferitelor afecțiuni manifestă modificări ovariene hiper-androgenice și sclerocystic sau polichistice.

Etiologia și patogeneza. Etiologia nu este cunoscută. Se presupune rolul factorilor genetici și efecte patogene (infecțioase sau hormonale) perioada embrionara, asupra hipotalamusului sau a ovarelor fetale. traume psihice, stres, schimbare de zone climatice, în special în adolescență, poate promova W, - JI. a.

În conformitate cu caracteristicile patogenice sunt trei forme principale ale bolii: un tipic (Stein și descrise Levent-lem), amestecate și centrale. Forma tipică a unei probleme Sturm-Liouville. caracterizată prin hiperandrogenism de origine ovariană. Baza dezvoltării este primar pe bază genetic defect enzimatic in ovare de 19-hidroxilaza și (sau) 3 (K-ol-dehidro-geiazy, rezultând în biosinteza deranjat de steroizi în ovar și nivelurile crescute de androgeni în organism. Când forma mixtă acolo hiperandrogenism de origine suprarenala și ovarian, care este cauzată de afectarea primară a funcției corticosuprarenalei (vezi.) cu implicarea secundară în Pathol. proces ovarian (vezi.), formând în masa lor modificări sclerocystic și secreție crescută a unei drogenov (cm.). Dezvoltarea centrală (hipotalamo-hipofizo) formează SH.- JI. s. tulburare asociată cu funcția primară a și tal amo-Gi POF Izaar minute, dar sistemul (cm.) din cauza sale defect congenital, acute sau cronice infecție, intoxicație în prepubertal sau pubertate și secreția afectarea hormonilor gonadotropi (cm.) ii monoamine, în special dopaminei (vezi. catecolamine) si serotonina (cm.).

In formarea III.- L. cu. Sistem-amo hipofizo hipo- tal joacă rolul unui mecanism de declanșare (cu o formă centrală) și (sau) de sprijin (cu alte forme de sindrom). III.- Pentru L. cu. caracterizate prin niveluri crescute de secreție a hormonului luteinizant (cm.), în care raportul conținutului de hormon luteinizant si hormonul foliculostimulant (cm.), în mod normal, egal cu 0,5 și asigurând creșterea și maturizarea foliculilor, când problema Sturm-Liouville cu. Aceasta se ridică la 1 și mai mult. Cu o astfel de secreție violare a gonadotropinelor are loc stimularea inadecvată a funcției ovariene, dezvoltarea foliculilor încalcă în aceasta, reducerea numărului de foliculi, sinteza de maturare afectata de hormoni steroizi (a se vedea.) Care provoacă anovulatie (cm. Un ciclu novulyatorny). În ovare apare rahidian hiperplazie, tech-la vară și la hidusnyh celulele din k-ryh sunt androgeni supraproduse. În organism crește numărul de androgeni (testosteron, androstendion), estrogen crește nivelul (cm.) Sintetizat din precursori androgeni. Intre secretia de androgeni, estrogeni, aproximativ l actina, dopamina si serotonina, există o relație complexă. Dopamina afecteaza secretia ciclica a hormonului luteinizant (LH) și hormonul de stimulare foliculară hipofizar (FSH) acționând direct asupra Lyuli-Berin (vezi. Neurohormones hipotalamici) I și inhibă eliberarea de prolactină (cm.). Serotonina are un efect inhibitor asupra predominant eliberarea de hormoni gonadotropi hipofizari, ceea ce duce la o blocadă ovulatiei (cm.) Și stimulează producția de prolactină. Astfel. deficit de monoamine (dopamina, serotonina), sau o violare a metabolismului lor în structurile C. n. a. joacă un rol important în patogeneza S. -A. a.

anatomie patologică. Ovarele sunt extinse, gri, neted, dens; în secțiune prezintă cavitatea chistică (foliculi atresial). a observat o îngroșare Microscopically semnificativă a tunicii albuginea, degenerative si modificari foliculi atrofice, scăderea primordială a numărului și o creștere a foliculi atresial chistice lipsesc foliculi maturi și corpora lutea, foliculi sunt identificate grade de maturitate care variază. modificări sclerotice sunt exprimate în cortexul, medula și vasele ovariene, hiperplazia de celule foliculi carcasa interioară. Fiecare SH.-L. tipic ovarian a. modificări pot fi neomogen. Când Sh - L. a. mărimea uterului ușor mai mică decât norma, în endometrul observate diverse schimbări - de la atrofie la procesele hiperplastice.

Tabloul clinic. Sindromul apare adesea inițial ascunse și se manifestă clinic la vârsta de 16-30 de ani, de multe ori numai în anumite condiții (infecții cronice, intervenții chirurgicale, debutul activitatii sexuale, si altele.). Uneori, simptomele apar doar după sarcină și naștere.

Principalele simptome sunt: ​​infertilitate (cm.); neregularități menstruale (vezi.), manifestată fie prelungirea duratei menstruatiei (polimenoreya) sau scurtarea acestuia (oligomenoree) sau menstruație absente (vezi. Amenorrhea), sangerari mai putin in timpul menstruatiei (menometrorra Guia), hirsutism (cm.), obezitatea (cm.). Există, de asemenea, (de multe ori cu o formă centrală a bolii) vegetovascular, trofice și tulburări metabolice, uneori - o tulburare mentala intr-o depresiune (sindroame depresive cm.) De agresivitate.

formă mixtă cu problema Sturm-Liouville. ha acterized mai târziu (în 16

Cursul și severitatea Pathol. Procesul de severitate determinat în ovare de tulburări enzimatice, modificări degenerative ale gradului de unitatea lor foliculare, corectarea neregulilor în sistemele centrale, capacitatea compensatorie a organismului.

Pentru problema Sturm-Liouville cu. caracterizată prin dezvoltarea proceselor hiperplastice ale endometrului, de multe ori cu o formă centrală a bolii (polipi adenomatoși ale endometrului și cancer endometrial înregistrate în 14-30% din cazuri). În cazurile în care sarcina este adesea complicată ultimul avort spontan (a se vedea. Irlandeza), toxicoză târziu (a se vedea. Toxemia de sarcină), moarte fetală intrauterină (a se vedea. Moartea fatului), slăbiciunea activității de muncă (a se vedea. Livrări) și sângerare la naștere.

Diagnosticul se bazeaza pe anamneza, pictura pană, date de inspecție, studiile biochimice de sânge și urină și investigații instrumentale.

Atunci când se colectează istoria ar trebui să acorde o atenție la tulburări de reproducere la rude, părinți în vârstă, mama sa transferat la pacient în timpul sarcinii boli, cum ar fi oreion, rujeolă, rubeolă, precum și exacerbarea cron. boli, de exemplu, reumatism, tuberculoza, etc.; primesc medicamente, în special de preparate sintetice gestagen-estrogen, androgeni, defecte sau malnutriție, expunerea la radiații și a altor factori adverse ionizante în timpul sarcinii.

Diagnosticul diferențial TIT.- JI. a. efectuat sindromul adreno-Genie-talnym (cm.) Itsenko - Cushing (vezi hipofizară. - boala Cushing) (. cm Lipidokletochnye tumori), gipertekozom, tumori ovariene androgenoprodutsiruyuschimi (cm.), leziuni funcționale sau organice hipo-talamo- pituitară (cm.) cu tuberculoza genitală (vezi. tuberculoza extrapulmonară). Pentru sindromul adrenogenital se caracterizează prin creșterea rapidă în copilărie, amenoree primară, tipul de corp de sex masculin, dezvoltat considerabil hirsutism, marcat hipertrofia clitorisului, nivelurile crescute de 17-cetosteroizi, un test pozitiv cu dexametazona. Când sindromul adrenogenital genezei tumorale permit progresia rapida a virilizarea, prezența hipertensiunii, tulburări metabolice, precum și date oksisuprarenografii sau tomografie computerizata (tomografia cm. Computer).

Atunci când glanda pituitara - Cushing a marcat creșterea nivelului de ACTH, cortizol, oksikortikoste-roidov în sânge și urină.

Gipertekoz caracterizate prin hirsutism mai pronunțată, hiperplazia și stroma luteale ovarian, acumularea de lipide în acestea, absența foliculi atresial chistice și îngroșarea tunica albuginea; Tratamentul cu Klomifentsitrat giperteko se, spre deosebire de problema Sturm-Liouville. ineficiente.

Când androgenoprodutsiruyuschey leziunii tumorale ovariene este notat, în mod tipic un ovar, malnutriție și cancerul de sân; de asemenea, să ia în considerare datele obținute în timpul laparoscopie.

Cu leziuni organice sau axului hipotalamo-hipofizo marcate tulburări metabolice funcționale (obezitate), tulburări vasculare, toleranță scăzută la glucoză, modificări în turcica sella, creșterea secreției de cortizon și derivații săi.

Tuberculoza genitală confirmată de istoricul medical,-tija sterosalpingog rafie (a se vedea. Metro salpingografie) laparoscopie.

Tratamentul în stadii incipiente, precum și în ușoară problema Sturm-Liouville cu. conservatoare. Aplicată progestinele sintetice clo-mifentsitrat, gonadotropinele când sindromul formă mixtă Clomot fentsitrat administrat în asociere cu prednisolon sau dexametazonă. Când forma centrală pentru a restabili funcția sistemului-amo hipofizo-hipo tal prescris ca sedative, medicamente estrogen-progesteron sintetic in doze mici (intermitente) efectuat dieta terapie. In marcat Girsu Antisemitismului este utilizat veroshpiron antiandrogeni.

În absența unei perioade de 6-12 luni. rezultat pozitiv la terapia conservatoare de tratament operative (cu excepția pacienților cu formă centrală cu problema Sturm-Liouville.). chirurgie întârziată este imposibil, datorită progresia proceselor degenerative ale ovarelor, precum și riscul dezvoltării proceselor neoplazice în endometru. Pacienții mai bine să opereze sub vârsta de 20 de ani; în timp ce restabilirea ciclului menstrual este marcată în 90-95% din cazuri, debutul sarcinii - in 60-65% din cazuri. Dacă operația este efectuată în perioada cuprinsă între 21 și 35 de ani, aceste cifre sunt, respectiv, 70 și 40%. Inainte de operatie, indiferent de forma III.- L. p. ar trebui să producă raclarea mucoasei uterine (vezi. chiuretaj) urmat gistol. Studiul materialului rezultat pentru a exclude o stare precanceroasă sau cancer endometrial.

Cel mai frecvent extins atât ovarian pană rezectia (vezi. Ovar, operații), uneori produc demedullyatsiyu partiala a acestora (cerebral strat indepartarea ovar). Cele mai îndepărtate 2 / 3-3 / 4 volume de tesut ovarian, folosit recent sub total rezecție cu îndepărtarea maximă stroma hiperplazice și cortexul shchazhenie. Se crede că efectul se datorează tesutului ovarian volum reducerea chirurgie steroidoprodutsiruyuschey, rezultând o reducere a nivelurilor de androgeni în organism, precum și un reflex al funcției ovariene rezecat pentru funcția gonadotrop hipotalamică și pituitare. Rezultate ovarian pană de rezecție depinde de starea aparatului folicular al ovarelor: numărul de foliculi primordiali, prezența foliculi de maturare, gradul de modificari degenerative foliculi, precum și caracterul complet al îndepărtării țesutului modificat. După o intervenție chirurgicală pacienții efectuat o supraveghere strictă. Dacă nu există nici un efect asupra funcționării pentru restabilirea funcției prescrise terapie menstruale și reproductive inlocuire (estrogen, progesteron) pentru a stimula ovulatia - gonadotropinele klomifentsitrat la eșecul fazei secretorie a ciclului (a doua fază a ciclului) - progestinele sintetice, în formă mixtă W .- L. S.-prednisolon dec-sametazon sau în asociere cu clomifen citrat. Atunci când sunt combinate SH.-L. a. cu alte boli endocrine efectuat un tratament complex. Pacienții cu III. - L. a. Avem nevoie de observație sistematică în legătură cu dezvoltarea riscului de cancer endometrial care le-au.

Recuperarea prognoza în ceea ce privește funcția de reproducere menstrual si in timp a început și tratamentul petrecut în mod corect este favorabil.

Prevenirea este de a elimina efectele nocive in timpul sarcinii, pentru a preveni stresul si boala in copilarie n pubertate. Este necesar să se tratamentul precoce hiperandrogenismul de origine ovariana si glandele suprarenale, precum și corectarea tulburărilor sistemului hipotalamo-hipofizar.

Bibliografie. Badoeva FS restabilirea funcției de reproducere după sclerocystic pană ovarian rezectie, Akusha. și Hynek. № 9, p. 26

1980; prognosticul nesângeros NI dintre pacienții cu sindrom sclerocystic ovarian si tactici de conduita lor dupa operatie, acolo, numărul 10, pag. 14, 1982; Biți de m x n și Y. și colab. Aspecte Cancer ovarian sclerocystic sindrom, ibidem, № 2, p. 19; Ginecologică Endocrinology, ed. KN Zhmakina, M. 1980; F e-Leznov B. I. întrebări controversate și neclare de terminologie, morfologie, diagnostic și tratament al sclerocystic ovariene, Akusha. și Hynek. № 2, p. 10, 1982; Korenev G. II. Shikaeva FV și Efimenko NF în patogeneza sclerocystic sindromului ovarian, ibid. 21; Crimeea M. JI. sindromul sclerocystic ovar, ibidem, numărul 9, p. 53, 1980; Saveliev

boala ei J. W. polichistic ovarian, Fertil. și Steril. v. 35, p. 371, 1981; Judd H. L. Endocrinologie boala ovarelor polichistice, Clin. Obstet. Gynec. v. 21, p. 99, 1978; Lindsay A. N. Voorhess M. L. a. Me Giiliv-r și M. H. multichistică ovare detectate de sonografie, Amer. J. Dis. Copil. v. 134, p. 588, 1980; Quigley M. E. Rakoff J. S. a. Yen S. S. Sensibilitatea crescută a hormonului luteinizant la inhibarea dopaminei in sindromul ovarului polichistic, J. Clin. Endocr. v. 52, p. 231, 1981; Stein I. E. a. Leventhal M. L. Amenorrhea asociat cu ovare polichistice bilaterale, Amer. J. Obstet. Gynec. v. 29, p. 481, 1935; Wortsman J. Singh K. B. a. Murphy j. Dovezi pentru originea hipotalamo a sindromului de ovar polichistic, Obset și Gynec. v. 58, p. 137, 1981; Yen S. S. Sindromul ovarului polichistic, Clin. Endocr. v. 12, p. 177, 1980.