Sindromul pollanda - Chirurgie Pediatrică Toracica de la Moscova
Sindromul Polonia sau defect-margine musculară a pieptului (nume nu complet) - un set de anomalii de san, umăr, mâini: o singură față sindactilie, simbrahidaktiliya, brachydactyly, ectrodactyly, ektromieliya; coaste hipoplazie și porțiunea sternală cartilajului homolateral aplazia mușchiul pectoral majore, hipo- sau aplazia mușchiului pectoral minor, uneori mamelonului si de san, lipsa homolateral de distribuție a părului axilar, de multe ori lipsa margini subiect. Mai întâi a descris sindromul A. Polonia în 1841 [1].
Etiologia și patogeneza. Etiologia sindromului Poloniei nu este pe deplin înțeles, dar se crede că motivul pentru dezvoltarea sa este defectul fetale ramurilor arterei subclavie. Au fost identificate cauze genetice pentru dezvoltarea sindromului Poloniei, cu toate acestea, descrie cazurile familiale ale bolii. Patogeneza tulburărilor respiratorii și hemodinamice este aceeași ca atunci când VDGK. Cu toate acestea, în cazul în care nu există nici un schelet complet de margine-cartilaginoasă a pneumocele. În aceste cazuri, o tulburare de respirație marcată de la naștere [2,4].
Clinica și diagnosticare. Tabloul clinic al sindromului Polonia este diversă. Se crede că nu există nici o corelație între gradul de membrelor superioare cusur și peretele toracic. Și hipoplazia / aplazia os sau carcasă pot afecta II - III - IV coaste și cartilajele și pot fi diferite grade de severitate. hipoplazia musculare poate varia de la hipoplazia mușchiul pectoral major absența minorului pectoral pentru a finaliza aplazia mușchiul pectoral major. Aceeași variabilitate este caracteristică a sânului și a mamelonului, care, în unele cazuri lipsesc. In cazuri rare margini aplazie, astfel pronunțat că există o pneumocele naștere și regiunea defectului respirație paradoxală [3,4].
Punctul de vedere cea mai completă și exactă a caracteristicilor sindromului Polonia unui pacient individual oferă un complex metode instrumentale de diagnostic:
1. Radiografia toracica în proiecții frontale și laterale pentru a determina gradul de subdezvoltare a structurilor osoase.
2. Tomografia computerizată pentru o prezentare mai detaliată a gradului de hipoplazie a structurilor și a relațiilor osoase și cartilaginoase (Fig. 20).
Fig. 20. CT a toracelui copilului cu sindromul lui Polonia. defect peretelui toracic anterior vizualizat spre dreapta din cauza agenezie cartilajului coaste și mușchii pieptului.
3. Angiografie artera subclavie piscină pentru a identifica caracteristicile alimentarii cu sange a muschiului existent. Datele primite ajută la alte opțiuni clapele calendarul mișcării musculare [4].
Celelalte metode sunt aceleași ca și în examinarea copiilor cu VDGK.
Tratamentul. Indicații pentru tratamentul chirurgical sunt funcționale și cosmetice. De obicei, intervențiile chirurgicale sunt efectuate în mai multe etape. indicații funcționale includ tulburări semnificative respiratorii asociate cu slăbiciunea peretelui toracic: hernie pulmonară, insuficiență respiratorie. In astfel de cazuri, pentru a evita o intervenție chirurgicală la o vârstă timpurie poate fi dificilă (Fig. 21). cabinete cosmetice sunt realizate la o vârstă mai înaintată [8,13].
Figura 21. Polonia Sindromul. Și - o vedere exterioară a unui copil. Pneumocele. B, - un defect al peretelui toracic este închis cu material sintetic (Permacol).
În structurile de defect osteocondrale marcate de sarcina principală de chirurgi pediatrice este de a crea un cadru de durată a pieptului, luând în considerare creșterea viitoare a copilului. Pentru a face acest lucru de mai multe moduri sugerate. Metoda cea mai rațională considerăm mișcarea punctelor de atașare la sternului V normale și coaste VI. În cazul în care este imposibil să se aplice metoda de inserții cartilaj-margine situate sub coaste normale. Uneori, pentru întărirea defectului peretelui toracic este utilizat în loc de material sintetic (Gore-Tex, Permacol) (Fig. 21 B, C). Transfer gratuit musculare margine-autoloskuta pe partea opusă a unei proceduri complexe. În plus, slăbirea pieptului într-o porție sănătoasă nu poate fi considerată adecvată [?].
Operații pentru modelarea structurilor de țesuturi moi sau prin deplasarea clapele musculare directe nu trebuie efectuate la copii, ca un rezultat funcțional și cosmetic acceptabil nu este de obicei posibil. Utilizarea mai rațională cu diverse scopuri sau endoproteze toracoplastii (Fig. 22) cosmetic. cabinete cosmetice sunt efectuate la vârsta de 14 de ani, mai ales la fete [/], [17].
Fig. 22. Apariția unui băiat de 15 ani cu sindromul Poloniei înainte și după toracoplastii pentru Nass.
managementul Postoperator este la fel ca și după corecția VDGK.
1. Polonia A. Deficitul mușchilor pectorali. Guy Hosp Rep. 1841, 6: 191.
2. Briner V, Thiel G. Hereditäres Polonia-Syndrom mit Megacalicose der rechten NIERE. Schweiz Med Wochenschr. 1988; 118: 898-903
3. HR Hedge, Leung AKC. Aplazia pectoral musculare majore și anomalities renale. Am J Med Genet.1989; 32: 109-111