Sindromul Lennox-Gastaut la adulți și copii
Sindromul Lennox-Gastaut - o forma de generalizate (generalizate), epilepsie, convulsii, manifestat printr-o varietate de atacuri, retard psihomotor și modificări specifice în electroencefalogramă (EEG). Acest sindrom este adesea simptomatic, adică, acesta este unul dintre semnele distinctive ale unui alt stat - .. Encefalopatie.
Cauzele leziuni ale creierului copilului - si sindromul Lennox-Gastaut este prima dată când se manifestă în copilărie - poate fi:
- malformații congenitale;
- transferat in uter si in primele zile de infecție;
- traume în timpul travaliului și altele.
Din păcate, nu se poate stabili, uneori, originea și encefalopatie. Prezența într-o familie de diferite forme de epilepsie este disponibil în 2.5-40% din cazuri. De multe ori în sindromul Lennox-Gastaut evoluează tulburări neurologice mai severe - sindromul West. În plus, părinții pot observa decalajul în dezvoltarea copilului, chiar înainte ca acestea să apară primele convulsii. Cu toate acestea, există forme criptogenice ale bolii (motivul apariției nu este clar), atunci când copiii nu sunt revelate nici anomalii până la primele manifestări ale sindromului - de obicei, cu vârste cuprinse între 3-5 ani.
Principalele manifestări ale formelor simptomatice și criptogenice ale sindromului Lennox-Gastaut pot fi prezentate în tabelul următor:
[Aicardi J. și colab. 1982; Tassinari S. și colab. 1985; Wolf P. și colab. 1987]
Care sunt aceste simptome?
Crizele mioclonice - o scurtă, de serie, spasme minore ale membrelor, trunchiului și a feței. Caracteristicile lor distinctive cu sindromul Lennox-Gastaut este bilaterală, simetrică cu implicarea predominantă a mușchilor în brațe, în principal, situat în partea superioară și sunt responsabile pentru îndoirea. În cazul în care crizele au început la extremitățile inferioare, atacul va fi urmată de o scădere bruscă a copilului. Acest tip de convulsii la copii apare la 11-28% din cazuri.
absențe atipice apar ca pe termen scurt bruscă (5-30 c) pălire copilului, „consternare“ său și însoțit de deprecierea parțială a conștiinței. Observați comportamentul unui copil este adesea foarte dificilă, mai ales în cazul în care modificările sunt minime constiinta. Sindrom Lennox-Gastaut absente atipice pot fi detectate în 17-60% din cazuri.
convulsii tonice - un contracții musculare prelungite, însoțite de tulburări de conștiință. Pentru acest sindrom caracterizat ca implicând un proces de grupuri individuale musculare (gât, spate, membrele superioare) și crize generalizate. În acest din urmă caz, copiii au următoarea poziție: umeri, antebrațe pe jumătate îndoite, cu pumnii încleștați, picioarele drepte, sau sunt într-o poziție de triplă flexie. Cu toate soiurile de convulsii tonice sunt depistate încălcări ale sistemului nervos autonom: accelerarea bătăilor inimii - tahicardie, o oprire temporara de respiratie - apnee, roșeață, sau, dimpotrivă, o față umbră cianotice, salivație, lăcrimare. Frecvența acestor atacuri - 17-92% din cazuri.
Convulsiile atone sunt scurte (1-4) și reprezintă relaxarea bruscă a grupelor musculare care se manifestă coborâșuri, dînd din cap genunchii (NOD) podgibaniem. Se aduce 26-56% din cazuri.
În plus față de dizabilitate intelectuală sunt adesea observate tendințe autiste de caracter, lipsa de atentie si perseverenta, hiperactivitate și modificări ale dispoziției frecvente, inclusiv o tendință de agresiune care încalcă adaptarea în societate și are un impact negativ asupra performanței școlare, chiar și cu o scădere moderată în inteligență. Modul în care rezultatul va fi nivelul de dezvoltare a copilului, influențează frecvența convulsiilor, severitatea si tratamente. Trebuie avut în vedere faptul că vârsta mai mică a copilului la momentul apariției sindromului Lennox-Gastaut, cu atât mai semnificativă reducerea inteligenta poate fi de așteptat.
Tratamentul Sindromul Lennox-Gastaut
Chiar și atunci când timpul a început tratamentul, prognosticul este întotdeauna foarte gravă. Problema principală este stabilitatea statului la terapie, in special dificil de a corecta convulsii tonice. Desigur, sindromul Lennox-Gastaut are nevoie de o abordare cuprinzătoare la tratament, care poate fi realizată prin următoarele metode:
- Chirurgie. Acestea includ operațiuni îndreptate la îndepărtarea bolii substrat organic - scleroză tuberoasă, tumori. În anumite cazuri, callosotomy eficace (disecția calos). Este folosit ca stimularea nervului vag.
- Medicație. Baza anticonvulsivante terapiei medicamentoase constituie spectru larg (valproat, lamotrigină). De obicei, primul tratament este efectuat ca monoterapie, apoi o tranziție la politerapia. Cu ameliorare a simptomelor adăugate medicamente eficiente împotriva anumitor tipuri de crize. Acesta ar trebui să găsească, de asemenea, aplicarea în tratamentul substanțelor îmbunătățirea proceselor metabolice din creier.
- În plus, copiii cu sindromul Lennox-Gastaut este justificată de scopul acestor terapii complementare, cum ar fi masaj, fizioterapie, exerciții în piscină.
- corectare intarziere de dezvoltare, împreună cu psihologul, logopedie, profesori.
efecte
Pe măsură ce simptome mai vechi ale sindromului Lennox-Gastaut nu numai păstrat, dar în absența unui tratament eficient și poate progresa. Pentru pacienții caracterizate printr-o scădere persistentă în inteligență, până la limita de auto-ingrijire, convulsii recurente. Scopul principal al tratamentului - pentru a realiza o îmbunătățire stabilă și de a îmbunătăți calitatea vieții pacienților în perioada interictale. În nici un caz nu poate renunța la tratamentul sau nejustificat schimba schema de tratament ca sindromul Lennox-Gastaut în curs săraci în măsură să evolueze într-o formă mai severă de epilepsie.
