Sindromul kapdepona Stanton, și dentinogenesis imperfecta simptome amelogenesis, tratament
Fiecare anomalie se caracterizează prin propriile sale caracteristici. În acest caz, tulburări moștenite dezvolta în mai multe tipuri.
Similitudinea dintre cele două anomalii este că, pentru fiecare dintre ele există o dezvoltare anormală a dinților. În plus, atât patologia combină, de asemenea, faptul că acestea sunt cauzate de factori ereditari.
dentinogenesis imperfecta
Boala apare la aproximativ o persoană pentru fiecare șapte mii de oameni. Dentinogenesis imperfecta se dezvoltă numai în condițiile în cazul în care cineva din familia imediată a pacientului a fost dezvăluit, de asemenea, această patologie. Ea se manifestă chiar și în etapa de formare a structurii osoase fetale.
Cel mai adesea boala apare la barbati. Aceasta afectează atât laptele și dinții permanenți.
factori agravanți
Cauza principală a anomaliei este o tulburare a formării dentinei în momentul formării structurii osoase, a vaselor de sânge și a rinichilor.
Această încălcare determină ca tesutul dentar devine amorf în natură și nu au locația exactă a organizației. În special, o persoană cu imperfectă dentinogenesis există zone în care nu există nici un tubilor dentina.
Forme de formarea anormală a dentina
Distinge 3 tipuri de această boală:
- Primul tip este caracterizat printr-un deficit de colagen.
- Al doilea tip de boala apare mai frecvent decât altele. Patologie apare din mutatii dentina-sialo-fosfoproteinovogo gena desemnat indicele DSPP. Pe aceasta depinde formarea proteinei matricei.
- Al treilea tip provine din încălcarea matricei fosfoproteina dentină 1.
In primul tip de displazie bolii format tesutului dur rădăcinilor dintelui, al doilea - în regiunea coronară. Indiferent de formele de patologie, țesut care formează stratul de suprafață al dentina, păstrează structura normală.
Simptomatologia, în funcție de forma de încălcare a
Simptome dentinogenesis imperfectă determinată de tipul său. Printre caracteristica care indică faptul că există o dezvoltare anormală a dentinei, include următoarele evenimente:
- dinți dobândi o nuanță albastră, care dă în cele din urmă mod de gri-maro;
- sângerare locală;
- fragilitate crescută a structurii osoase;
- rupere mucegai a urechii medii.
Primul tip de dezvoltare anormală se caracterizează prin următoarele caracteristici;
- suprafața smalțului menține o formă normală;
- îngustarea canalelor dentinei;
- lipsa de colagen;
- mobilitatea dentiției;
- coroane de formă capătă forma lukoobraznuyu (în cazuri rare);
- abraziune anormală a dinților;
- gipomineralizatsiya țesuturi dentare.
Pentru al doilea tip dentinogenesis (Stanton-Kapdepona Syndrome) se caracterizează prin apariția simptomelor:
- defalcare și subțierea smalțului;
- distrugerea progresivă a cimentului dentar;
- Structura dentină este diferită inhomogeneity;
- reducerea mineralelor conținute în țesuturile afectate;
- calcificarea activă a camerei pulpare.
Identificarea dentinogenesis treilea tip poate fi următoarele simptome:
- fibrotic matrice leziune dentina;
- crește pulpa dimensiunii camerei;
- Coroanele ia forma unui clopot;
- deschiderea camerei pulpare multiple;
- eterogenitatea țesutului dentinei situată aproape de pulpa.
Deoarece culoarea smalțului și dentinei a bolii poate varia la nuante inchise. Distrugerea smalțului conduce pentru a expune dentina. Din acest motiv a crescut sensibilitatea dintilor la stimuli externi.
îngrijire dentară
Deoarece dentinogenesis imperfecta este o boala genetica vindeca complet eșuează. In terapia, patologia prezintă o abordare globală implică o procedură de remineralizare dinte. Sunt folosite următoarele metode:
- preparate, în compoziția ce conține fluor si calciu;
- acoperire problemă dinți coroane artificiale;
- instalarea de proteze detașabile. acestea permit să elimine sau să prevină deformarea ulterioară a suprafeței;
- restaurare folosind materiale compozite;
- utilizarea de capac detașabil, restabilesc înălțimea mușcăturii.
Cu diagnosticarea precoce a tulburărilor sunt de multe ori în imposibilitatea de a menține integritatea dentiției.
displazie email Ereditar
amelogenesis Imperfect mai frecvent diagnosticate la femei. Acest fapt se datorează faptului că dezvoltarea anormală a dinților de acest tip provoacă o încălcare a altor structuri prin care se produce moartea fatului de sex masculin.
În primul rând anomalie observate la copii, atunci când creșterea începe dinții temporari. Acestea din urmă au structura necaracteristic cu un email subțiată, care capătă o tentă galben sau maro.
factori agravanți
amelogenesis imperfecți dezvoltat prin transmiterea materialului mutatnogo (gena amelogenin) prin intermediul cromozomului X si autozomi. Aceste modificări conduc la formarea de cristale fine, din care smalțului dentar este format ulterior.
Cu privire la dezvoltarea de displazie smalțului afecta și alte mutații genetice. În special, din cauza imperfecțiunii MMP-20, pisate fermentație dependentă de calciu proteinază. Acesta din urmă este responsabil pentru formarea matricei smalțului.
Tipul de displazie smalțului
In practica medicala, a decis să aloce patru tipuri de Amelogenesis:
- Hipoplazica. Ea apare în stadiul de țesuturi dentare marcaje. tip hipoplazia se caracterizează prin funcții ameloblast depreciate.
- Gipomaturatsiya. Se ridică împotriva încălcării formării smalțului. În acest caz, grosimea smalțului normală a dintelui reținut. Cu toate acestea, există o lipsă de minerale în ea.
- Gipokaltsifikatsionny. Dezvoltă din cauza mineralizare de eșec și a procesului smalțului dentar. Pentru acest tip de creștere a cristalitelor tipic activă. Ca urmare a acestei anomalii reduce volumul de minerale din smalțului.
- Gipomaturatsiya cu hipoplazie. Intensitatea simptomelor se determină prin adăugarea unui semn al ambelor patologii.
simptome Caracteristici
Indiferent de tipul de boală este însoțită de următoarele simptome:
- subțierea smalțului;
- întunecare suprafața acestuia;
- formând niște adâncituri de pe dinți dispuse în jurul obraji;
- ștergerea parțială sau completă a smalțului și a dentinei.
tip hipoplazia de boală se caracterizează prin:
- întunecare de email de suprafață;
- întârziere dentitie;
- reducerea înălțimii muscaturii;
- deplasarea capului legat de articulația temporomandibulară.
Atunci când tipul de gipomaturatsionnom observat:
tip Gipokaltsifikatsionny apare, însoțită de următoarele fenomene:
- smalț devine moale, ceea ce duce la descuamarea acesteia;
- apariția frecventă a ciobire pe suprafața dinților;
- Shine este pierdut dinții.
Datorită faptului că amelogenesis duce la subțierea smalțului, din cauza distrugerii sale treptate a dintilor dobândi diverse forme anormale.
Ce face medicina modernă?
Tratamentul imperfect Amelogenesis durează aproximativ un an. Atunci când astfel de display-uri de boală:
- cerere cu preparate care conțin fluor și calciu, această procedură se repetă la fiecare trei luni;
- utilizarea fosfoproteida de cazeină și fosfat de calciu amorf;
- restaurare și proteze dentare dinți în cazul diagnosticării daune semnificative.
Pentru a obține un efect pozitiv permite, de asemenea, un tratament precoce, în care privesc dinții sunt acoperiți cu coroane.
Sindromul Stanton-Kapdepona
Sindromul Stanton-Kapdepona - o boală ereditară în care există dentină și smalț displazia. În prezența acestei boli într-un singur părinte cu o probabilitate de 50% se va manifesta în copil.
Boala afectează în mod egal la ambele sexe. Sindromul este caracterizat printr-o schimbare în culori de smalț și uzura rapidă a dinților.
Factorul Provocateur
Cercetătorii susțin că acest sindrom se datorează unei mutații a genei-dentină fosfoproteina-sialo, din cauza a ceea ce a deranjat formarea proteinei matricei. Acest lucru se întâmplă chiar și la etapa inițială de formare a fătului în uter.
Într-o astfel de boală nici o legătură fermă între țesuturile dure ale dintelui. În majoritatea cazurilor sunt cauzate de anomalii genetice nu dezvolta strat predentin.
Natura simptomelor
Principalul simptom al dentinei opalescent ereditar este abraziune anormală a dinților primari și permanenți. Pentru boala caracterizata prin alte semne:
- brunare smalțul dinților;
- subțierea smalțului, ceea ce duce la o expunere frecventă a dentinei și ciobire;
- reducerea înălțimii mușcătura, ceea ce determină o scădere a dimensiunii feței inferioare;
- sensibilitate crescută dinte (rareori detectate).
Sindromul nu afectează procesul de erupția dinților.
metode de terapie
Baza tratamentului sindromului este remineralizantă terapie. care are drept scop prevenirea în continuare a șterge dinții.
În acest scop, numit fluor și medicamente care conțin calciu, vitamine si suplimente minerale.
În cazul diagnosticării de deteriorare gravă a dinților sau coroanele instalate protezare efectuate.