Sindromul de feminizare testiculară, o farmacie din casa

Feminizarea testiculara - un hermaphroditism fals de sex masculin la pacienții cu organe genitale externe de sex feminin; "Psevdozhenschina fara par". Boala a fost studiată în 1953 de către Phil Morris (de unde al doilea nume al sindromului de feminizare testiculara - sindromul Morris), se propune să se utilizeze termenul „feminizare testicular“.

Sindromul de feminizare testiculara, destul de o boala rara, care este ereditară. Essence Sindromul Morris este să apară într-o persoană de sex masculin este genetic fenotip feminin. Patogeneza bolii nu este încă pe deplin înțeles. Există o ipoteză care țesuturile corpului își pierd sensibilitatea lor la androgeni bodys proprii, alocate de către testicule, precum și dezvoltarea unui organism este pe genotipul de sex feminin.

Potrivit altor ipoteze, sursa de estrogen din organism de sex masculin sunt glandele suprarenale sau testiculelor. Ca urmare, există o feminizare semnificativă a apariției pacienților (forma completă a sindromului de feminizare testiculara) sau hipoplazia organelor genitale masculine (forma incompleta a bolii). Sindromul are un ereditar de familie marcată și transmise numai pe partea de sex feminin, femeile - purtători ai unei gene anormale, în care această genă nu este sigur pentru ei.

Sindromul Semne Morris este cel mai des observate la pubertate. Când forma completă a sindromului feminizarea testiculara la pacienții cu aspect feminin tipic de distribuție nu par pubian, absenta menstruatiei, sanii nu sunt dezvoltate. Nivelurile sanguine de hormoni sexuali masculini în intervalul normal. Examinarea ginecologică a relevat organelor genitale externe feminine cu labiilor subdezvoltate deosebit de mari și mici, vagin trunchiată îngust, uter absent, testicule, localizată în principal în canalul inghinal. Motivul pentru care caută sfatul unui medic ginecolog este absenta menstruatiei. în timp ce pacienții cu sindrom Morris nu se îndoiască de gen sa de sex feminin. Uneori, acești pacienți sunt nevoiți să solicite asistență medicală din cauza inconvenientele asociate cu dimensiunea redusă a vaginului și sunt neplăcute, dureri in timpul actului sexual.

Sindromul Incomplete Morris formă caracterizată prin reținerea sensibilitate parțială la androgeni, manifestată prin prezența semnelor de corp model masculin - virilizare: hipoplazie pelvis îngust mamare, nu o distribuție uniformă a grăsimii subcutanate, clitoris hipertrofiate, prezența părului pe pubisului și axilă, în unele cazuri pot să apară voce aspră de sex masculin. Există o lipsă de încredere în atracția sexuală individuală de sex, care este adesea suprimat libidoului.

Atunci când se utilizează diagnosticarea sindromului feminizare testiculara: un studiu de organe interne pelvine, examenul pelvin, si examenul histologic al testiculelor. Acestea, de asemenea, au o istorie de valoare de diagnostic diferențial. Nu este mai puțin frecvente boala familiala - sindromul Morris a suferit mai multe „surori“ de la mama sunt rude fără copii, fără păr corp sexuale și perioadele menstruale. La nastere, aceste fete greutatea corporală corespunde cu rata medie a dezvoltării fizice în continuare și nu are abateri de la norma. Uneori există o creștere mare a acestor fete, și, de fapt înălțimea lor, și greutatea la pubertate corespunde cu rata medie pentru băieți.

Primele semne de feminizare a organismului la pacienții cu sindrom Morris apar în jurul vârstei de paisprezece ani. glande mamare se dezvolta in mod independent, parul de pe corp sexual este absent la pacienții cu forma completă a sindromului de feminizare testiculara, și la pacienții cu o formă incompletă va apărea în vârsta de treisprezece ani.

Studiul Palparea poate ajuta în opinia preliminară a stării de organele genitale interne și are valoare de diagnostic. Examinarea cu raze X a organelor pelvine se efectuează pentru a stabili starea organelor interne. Absența organelor genitale interne Morris confirma diagnosticul sindromului.

Consecințe. Întrebările de selecție sex

Conform cele mai multe studii de pacienti cu sindrom de feminizare testiculara, astfel încât oamenii să atribuie mai bine de sex feminin. La pubertate, pacientii dezvolta caracteristicile sexuale secundare, orientare psihosexuale, a organelor genitale externe, de asemenea, și-au exprimat structura feminină. În plus, tratamentul de sex masculin androgeni la pacientii cu sindrom Morris inutil din cauza lipsei de sensibilitate la hormoni sexuali masculini.

Metode de tratament si complicatii posibile

Terapia pacienților cu sindrom Morris a determinat forma a bolii. Pacienții cu forma completă a sindromului feminizarea testiculara, menținând în același timp testiculele nu au nevoie de terapie de substituție hormoni sexuali feminini. În cazul îndepărtarea testiculelor este prezentată terapia de substituție cu estrogen continuu.

Sindromul formă incompletă feminizare testiculara, pentru a se evita manifestările nedorite, necesită îndepărtarea testiculelor și vârsta pubertății, scopul terapiei de înlocuire a estrogenului constant.