Sindromul Cushing (hipercorticismului), EUROLAB, Endocrinology

Sindromul Cushing (hipercorticismului) - sindrom clinic cauzat de supraproducție de lung cu corticosteroizi endogenă sau exogenă. Pentru prima dată, tabloul clinic al Cushing endogen a fost descrisă în 1912 de către Harvey Cushing (1864-1939).

Sindromul hipofizari ACTH-dependent Cushing numit boala Cushing.

Patogeneza anomalii care dezvolta sindromul Cushing pe partea majorității organelor și sistemelor este în primul rând supraproducție de cortizol. Cortizolul în concentrații non-fiziologice are un efect catabolic asupra structurii proteinei și matricea de majoritatea țesuturilor și structurilor (oase, mușchi, inclusiv a miocardului și netezi pielea, organele interne, etc.), care se dezvoltă treptat distrofică pronunțată și modificări atrofice. Tulburările metabolismului glucidic sunt rezistente la stimularea gluconeogenezei și glicoliza în mușchi și ficat care duce la hiperglicemie (diabet steroid). In metabolismul grasimilor in exces de cortizol are un efect complex: pe unele părți ale corpului există o depunere excesivă, iar pe de altă parte - atrofie de grăsime, din cauza sensibilitatea diferită de departamente individuale de grăsime la glucocorticoizi. O componentă importantă a patogeneza sindromului Cushing sunt tulburări electrolitice (hipopotasemie, hipernatremie), care sunt cauzate de influența excesului de cortizol pe rinichi. O consecință directă a acestor modificări este hipertensiunea electrolit și agravarea miopatie, în special cardiomiopatie, ceea ce duce la insuficienta cardiaca si aritmii. Glucocorticoizii acțiune imunosupresoare provoacă o predilecție pentru infecții.

Cea mai comuna varianta a sindromului Cushing se confruntă majoritatea medicilor specialităților este sindromul Cushing exogen, care se dezvoltă în terapia cu glucocorticoizi. Bolnavi în principal persoanele în vârstă de 20-40 de ani.

Simptomele sindromului Cushing

Aceste examenul fizic (examinarea) sunt de o importanță crucială în diagnosticul de sindrom Cushing.

Obezitatea este observată la 90% dintre pacienți. Grasimea este stocat displazie (tip cushingoid obezitate), pe stomac, piept, gat, fata (luna fata Crimson-roșu, uneori cu o nuanta cianotic - „matronizm“) și înapoi ( „menopauza bizon“), pe partea din spate a țesutului adipos mână și piele vizibil mai subțire, în alte forme de obezitate, care nu este respectata. Chiar și în absența obezității, în cazuri foarte grave, există o redistribuire a țesutului adipos subcutanat.

atrofie musculară pronunțată în special și vizibile pe umeri și picioare. Un tipic mușchii fesieri și atrofia coapsei ( „fese teșite“). Când încercați să obțineți pacientul să se așeze, și ambele aceste mișcări vor fi mult mai dificil, mai ales obtinerea sus. Atrofierea mușchilor peretelui abdominal anterior ( „burta broasca“) conduce la apariția de proeminențe herniar linea alba.

pielea subțiată, are un aspect marmorat cu model vascular marcat, uscat, cu zone de transpirație regională, solzos. Combinația de obezitate avansată, iar colapsul colagenului pielii explică apariția benzilor elastice - stry. Striae sunt de culoare violet-rosu sau violet, dispuse pe pielea de pe abdomen, coapsa interior, piept, umeri și lățimea lor poate ajunge la câțiva centimetri. Pielea este adesea determinată de tipul de leziuni acneice, multe mici hemoragii subcutanate. Hiperpigmentare, în unele cazuri, pot fi observate in sindromul bolii si de ACTH ectopic Cushing. În acest din urmă caz, melasma poate fi deosebit de pronunțat, în timp ce obezitatea este modestă, iar în unele cazuri, inexistente, ca redistribuirea caracteristică a grăsimii.

Osteoporoza este o complicatie grava a hipercorticismului, care apare la 90% dintre pacienți. Cele mai pronunțate modificări la nivelul coloanei vertebrale toracice și lombare, însoțite de o scădere a înălțimii corpului și de compresie fracturi vertebrale. Pe raze X pe fundalul iasă în evidență endplates a corpului vertebral poate arăta pe deplin prin intermediul ( „coloana de sticlă“). Fracturile sunt adesea însoțite de durere severă, uneori simptome de compresie a rădăcinilor ale măduvei spinării. Combinat cu atrofierea mușchilor spatelui, astfel de modificări duc adesea la scolioză și cifoscolioze. În cazul în care boala incepe in copilarie, există un copil decalaj semnificativ vroete în legătură cu inhibarea sub influența dezvoltării în exces glucocorticoizi a cartilajului epifiză.

Cardiomiopatia în sindromul Cushing este geneza mixtă. Dezvoltarea sa este promovată de efectele catabolice ale steroizilor asupra miocardului, schimburi electrolitice și hipertensiune. Clinic se manifesta aritmii cardiace (fibrilație atrială, extrasistole) si insuficienta cardiaca, care, în cele mai multe cazuri, este cauza directă a decesului a pacienților.

Sistemul nervos. Simptomatologia variind de la letargie si depresie la euforie si psihoza steroizi. De multe ori există o discrepanță de plângeri limitate gravitatea afecțiunii.

diabet steroidiene gasit in 10-20% dintre pacienți; Acesta este caracterizat de ușor și de compensare pe fondul dietoterapie și comprimate destinație medicamente saharoponizhayuschih.

sistemul de reproducere. Excesul de secreția de hormoni androgeni suprarenale la femei determină dezvoltarea hirsutismului (creșterea excesivă a părului în model de sex masculin). Violarea sub influența eliberării ciclice exces de androgeni de GnRH determină dezvoltarea amenoree.

Determinarea nivelurilor bazale de cortizol si ACTH au o valoare diagnostică scăzută în diagnosticul de sindrom Cushing. Ca un test de screening este determinarea mai informativ de zi cu zi cortizol liber urinar în urină, dar acest studiu este inferior în sensibilitatea și specificitatea unui mic eșantion de dexametazona.

Dacă pacientul prezintă simptome sau manifestări ale sindromului Cushing este mai întâi necesar pentru a dovedi sau respinge supraproducția endogenă de cortizol, folosind un mic eșantion de dexametazonă. Conform celor mai frecvente protocol in 1 zi la ora 8-9 dimineața pacientul este determinată de nivelul de cortizol din serul sanguin. In cele 24 de ore din aceeași zi (noaptea), pacientul ingera 1 mg dexametazonă. La 8-9 în dimineața a doua zi pacientul din nou, este determinată de nivelul de cortizol seric. În mod normal, în condiții care nu implică hipercorticismului endogene, după administrarea nivelurilor de cortizol dexametazonei redus cu mai mult de 2 ori. În cazul în care nu este suprimat în mod adecvat orice versiune a producției sindromului Cushing cortizol.

În cazul în eșantion mic dexametazona suprimarea a avut loc din cauza nivelului de cortizol necesar să se efectueze diagnosticul diferențial al sindromului Cushing materializări patogenice, de obicei intre boala Cushing si corticosteroma suprarenală. În acest scop, petrece cea mai mare test de supresie dexametazona. Protocolul său este diferit de doze mici de dexametazona numai prepararea eșantionului: pacientul este atribuit 8 mg dexametazonă. Boala Cushing apare dupa nivelurile dexametazona cortizol scad mai mult de 50% din original; la corticosteroma si nivelul extrauterine cortizol sindromul de ACTH menționat reducerea are loc.

Diagnosticul topică a bolii Cushing implica IRM pentru a identifica adenom pituitar. In plus, RMN-ul este realizat glandele suprarenale KTili. caz în care, în boala Cushing a relevat hiperplazia bilaterală. Aceste aceleași metode sunt folosite pentru corticosteroma vizualizare.

Diagnosticul complicațiilor sindromului Cushing implică deținerea radiografiei coloanei vertebrale pentru detectarea fracturilor vertebrale de compresie, examen biochimic pentru diagnosticul de tulburări electrolitice și a diabetului zaharat și a altor steroizi.

Inhibitorii steroidogenezei (hloditan, aminoglutetimidă) după diagnostic este prescris pentru majoritatea pacienților cu hipercorticismului endogen.

îndepărtarea Kortitropinomy a glandei hipofize este metoda de alegere pentru boala Cushing într-o situație în care RMN-ul este posibil de a vizualiza în mod clar adenom. Remisia apare la 90% dintre pacienții operați.

Terapia de protoni în zona hipofizar este indicată la pacienții cu boala Cushing, care nu au vizualizat adenom pituitar.

Adrenalectomia este principalul suprarenală tratament corticosteroma. În unele cazuri, în boala Cushing severă atunci când pacientul este infatisata tinandu-terapie de protoni, a făcut adrenalectomy unilaterală, care vă permite să reducă severitatea unora dintre Cushing.

Terapia simptomatică a hypercorticoidism cuprinde administrarea de medicamente antihipertensive, potasiu medicamente saharosnizhayushih si medicamente tratarea osteoporozei.