Sindromul Cushing Boala si

Printre alte leziuni suprarenale este necesară alocarea unui simptom al hipercorticismului endogen. Acesta combină o varietate de patogeneză, dar manifestări clinice similare ale bolii. Un tablou clinic similar este cauzata de supraproducție de hormoni glucocorticoizi, in special cortizol.

Distinge sindromul Cushing si boala (forma bezopuholevaya) Cushing. Sindromul Cushing este cauzata de o tumoare, fasciculul iese din cortexul suprarenal (tumoră benignă - corticosteroma, maligne - kortikoblastoma). hipercorticismului endogena observate la 0,1% din populație.

Sa stabilit că aproximativ 60% dintre pacienți au hiperplazia corticosuprarenală, 30% - umflarea substanței, 7-10% dintre pacienți cauza bolii este adenom pituitar.

Boala Cushing este boala polyetiological printre motivele care au numit traumatism cranio-cerebral, boli infecțioase, stresul psiho-emoțional; relație marcată a bolii cu sarcină, naștere, avort, etc.

I. endogena hipercorticismului.
1. Forma dependentă de ACTH.
1.1. Boala Cushing este cauzata de o tumoare a hiperplaziei hipofizare sau kortikotrofov adenohypophysis.
1.2. sindromul de ACTH ectopic cauzate de tumori ale sistemului endocrin și nu endocrin sisteme care secreta hormonul de eliberare a corticotropinei (CRH) și / sau ACTH.
2. ACTH - formă independentă.
2.1. Sindromul Cushing este cauzata de o tumoare a cortexului suprarenal (corticosteroma, kortikoblastoma).
2.2. mikrouzelkovaya displazie corticosuprarenalei adolescenta - sindromul Cushing.
2.3. Sindromul Cushing - o forma de boala suprarenale genezei suprarenale makrouzelkovaya primare la adulți.
2.4. Sindromul Cushing subclinice. Sindromul Cushing incomplet, observate la tumori suprarenale „inactive“.

II. Exogenă hipercorticismului - sindromul Cushing iatrogen lui asociat cu utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor sintetici.

III. hipercorticismului funcțională.

Observate în obezitate, sindrom hipotalamic, pubertate si dispituitarism de tineret, diabet zaharat, alcoolism, boli hepatice, sarcina, depresie.

• origine hipofizară boala Cushing;
• Sindromul Cushing asociat cu tumori secretante autonom ale cortexului adrenal;
• Sindromul Cushing cauzate de tumori producătoare de localizare a corticotropinei vnegipofizarnoy.

Atunci când hiperplazie suprarenala, fără a schimba forma, a crescut prolix. Greutate și dimensiuni ale glandelor suprarenale hiperplazice sunt, de obicei, de 2-3 ori mai mari decât în ​​mod normal.

Hiperplazia se referă în principal lumina zona fasciculului spongiotsity în cazul în care glucocorticoizii sintetizat. Tumora formarea crustei, de obicei, localizată într-o singură glanda suprarenală.

Gormonalnoaktivnyh pentru tumori in glandele suprarenale, caracterizate prin faptul că acestea sunt combinate cu o atrofie inactivă a sanului opus. In 50% din cazuri, străzi mai ales tineri, tumori adrenale suferi transformări maligne.

Tabloul clinic al sindromului Cushing este cauzata de supraproducție de glucocorticoizi și, într-o măsură mai mică, androgen și estrogen hormoni prin cortexul adrenal. Raportul cantitativ al acestor hormoni variază foarte mult, iar acest lucru explică marea abundența și diversitatea simptomele acestui sindrom.

Debutul bolii la pacienții cu hiperplazie suprarenala pe termen nelimitat. Pentru majoritatea femeilor începe după avort sau naștere. Pacienții cu o formă tumorală a sindromului, in special in tumorile maligne ale cortexului, boala incepe de obicei mai acută și în creștere rapidă.

Una dintre cele mai caracteristice ale simptomelor sindromului Cushing este obezitatea. Aceasta se întâmplă de obicei, de tip Android, cu o redistribuire caracteristică a depozitelor de grăsime, acoperă fața și trunchiul predominant superioară și membrele sunt subțiri, în contrast cu plinătatea corpului.

O persoană devine un plin, rotund, cu obrajii violet-roșu, așa-numita ca luna - dispare tunata. Congestia cauzată de o influență vasodilatatoare produsă în exces de hormoni glucocorticoizi asupra vaselor sanguine ale pielii. Gât scurt, cu o cifoză pronunțată a vertebrelor cervicale și depunerea de țesut adipos la baza gâtului vă permite să apelați un astfel de gât „bizon gât.“ Abdomenul este foarte mare, uneori, agățat în fața pubis ca „șorț“.

Obezitatea creste de obicei lent, pe parcursul mai multor ani.

Un alt simptom specific al sindromului Cushing este apariția pe piele de pe abdomen, talie, piept, coapse, dungi albastru-violet - rubrae striuri. benzi Scar la sindromul Cushing caracterizate prin benzi în timpul sarcinii și în obezi obișnuit de culoare albastru-violet caracteristică.

La lungime acestea ajung 15-20 cm, iar lățimea -. 1-3 cm Pielea unui tip similar cu marmura si este predispus la pigmentare. Acesta din urmă este cauzată de hemoragii cu puncte subcutanată și echimoze, este o consecință a fragilității crescută a vaselor de sânge.

Un alt simptom caracteristic este o abundență de acnee sunt localizate în principal, pe fata, spate și piept. Acneea apare la 50% dintre pacienți și mai pronunțată în sindromul forme tumorale.

De foarte multe ori există hirsutism giperglyukokortitsizme - în 75% din cazuri. În hirsutismului femeile au exprimat o creștere a părului de pe corp de bărbie, buza superioară, zona pubiana si axile, in jurul mamelonului si membrelor. Acest lucru se datorează creșterii secreției de androgeni. Bărbații, dimpotrivă, pilozitate a feței și a pieptului nesemnificativ.

forme de tumori hirsutism când sindromul este creșterea părului mai pronunțată, în special profuze observate în kortikoandrosteromah maligne.

Hipertensiunea si obezitatea, impreuna cu modificarile in piele este cel mai frecvent simptom al bolii si sindromul Cushing. Aceasta apare la 90% dintre pacienți și este caracterizat prin sistolice și a tensiunii arteriale diastolice, lipsa de crize și rezistente la tratament antihipertensiv.

Hipertensiunea cauzată de producerea excesivă a glucocorticoizilor determina retenție de sodiu și apă în organism, urmată de o creștere a volumului sanguin.

Femeile observate frecvent tulburări menstruale ciclu, dismenoree manifestată și gipomenoreey amenoree. Acestea sunt cauzate de stimularea gonadotrofică scăzută a glandei pituitare datorită inhibării hidrocortizon sale. Dorința sexuală la acești pacienți este redus dramatic.

La bărbați, o scădere a dorinței sexuale, ajungând în unele cazuri, impotenta completă. Dezvoltarea atrofie testiculară cu spermogeneza afectata.

modificări osoase apar la mai mult de 2/3 din pacienți. Ele sunt exprimate în osteoporoză generalizată a scheletului, acoperirea mai puternic oasele coloanei vertebrale, coaste, și a craniului. Osteoporoza este cauzata de o actiune catabolica a glucocorticoizilor pe matricea proteică a scheletului, prin care are loc o extracție crescută a calciului din oase.

In osteoporoza avansata pot sa apara fracturi patologice ale nervurilor, pelvisul și compresia corpurilor vertebrale, care iau forma de „vertebre de pește“ (Zografski C, 1977).

Acest lucru duce la platispondilii kifoznomu si curbura a coloanei vertebrale, în special în regiunea cervicală-toracica, care provoacă adesea radikulitnye durere. La pacienții tineri cu retard de creștere se produce datorită catabolism crescută a oaselor substrat proteic.

Producția crescută de glucocorticoizi inhibă secreția de creștere a hormonului de creștere. Ca rezultat, creșterea pacienților cu sindrom Cushing, în cazul în care boala a avut loc la o vârstă fragedă, este încă redusă.

Neuro-musculare simptome - slabiciune musculara si oboseala - se gasesc in 70% din cazuri. Rezistentei musculare este redus semnificativ datorită amiotrofia urmat și reducerea nivelului potasiului în celule.

In formele severe ale bolii sunt modificări observate ale funcției renale. Sedimentul urină sunt eritrocite și cilindrii hialine. găsi de multe ori izostenuriyu, oligurie si nicturie. În 1/3 cazuri, o scădere a filtrării glomerulare.

Lipsa de paralelism între severitatea hipertensiunii arteriale și a funcțiilor renale explicate modificări degenerative ale parenchimul renale rezultate din procesele metabolice perturbate.

Datorită excreție abundente de calciu in urina se dezvolta adesea litiază renală și nefrocalcinoza. hipertensiune arterială pe termen lung poate duce la nefroangioskleroz grave și insuficiență renală cronică.

Este deosebit de necesar să se sublinieze tulburări metabolice, printre care a modificat semnificativ metabolismul glucidic. Cel mai adesea observate hiperglicemie și glicozurie, care sunt cauzate de supraproducție de glucocorticoizi stimulează neoglyukogenez proteinelor și cauzează dezvoltarea hiperglicemiei la acești pacienți.

creșterea zahărului din sânge provoacă o hiperinsulinemie compensatorie. Datorită efectului anti-insulină de cortizol vine epuizarea aparatului insular al pancreasului celulelor beta si diabetul dezvoltat steroizi. Acesta este caracterizat prin rezistența la insulină, dar rareori produce acidoză, iar pacienții l tolerează bine.

Deoarece tulburările proceselor metabolice în organism a pacienților cu sindrom Cushing apar modificări degenerative severe ale organelor interne și scăderea rezistenței la infecții, în care există o tendință de a generalizare infecții.

procesele de regenerare la acești pacienți este foarte încetinit, așa că, dacă puteți veni purulente complet rana operație divergență.

De o mare importanță în diagnosticul bolii si sindromului Cushing, determinarea tipului și natura modificărilor patologice sunt studii hormonale. Ele dezvăluie o concentrație crescută de cortizol plasmatic. Nivelurile crescute de ACTH indica sindromul pituitară etiologie.

Diagnosticul diferențial al bolii si importanta primara Sindromul Cushing tomografie computerizata, permite sa dezvaluie hiperplazie sau tumora a corticosuprarenalei (Fig. 1,2).

Fig. 1. Tomografia computerizată cu corticosteroma glandei suprarenale dreapta

Fig. 2. Tomografia computerizată a hiperplazie suprarenala stanga

Tratamentul. Având în vedere polyetiology sindromului de a alege metoda potrivită de tratament este absolut necesar un diagnostic precis. In sindromul Cushing, singurul tratament este adrenalectomia - indepartarea suprarenalei cu tumora hormono activă.

indepartarea chirurgicala a tumorii trebuie efectuată cât mai curând posibil și la maximum radical, așa cum suferă adesea transformare malignă. Dezvoltarea rapidă a bolii progresive - dovada de malignitate.

Cu toate acestea hipofizectomie ar trebui să se facă în conformitate cu indicații stricte, deoarece aceasta este însoțită de numeroase complicații, dintre care cea mai comună este un sindrom deficit de pituitară. Cei mai mulți chirurgi recomanda să efectueze Adrenalectomia, care oprește dezvoltarea în continuare a sindromului, oprind hipersecreția glucocorticoizilor.

În prezent, adrenalectomia este considerată o intervenție chirurgicală patogenetica justificate, care nu duce la disfunctii ale altor glande endocrine, care are loc după hipofizectomie.

Dezvoltarea chirurgiei endovasculare a dus la o alternativa benigne la o intervenție chirurgicală, tratamentul hipercorticismului endogen. Astfel, IV Komissarenko și colab. (1984) a dezvoltat o metodă pentru suprarenal gidrodestruktsii endovasculare și experiență în tratamentul multor pacienți au demonstrat eficacitatea.

În 1988 FI Todua introdus in mod practica clinica înțeparea distrugerea glandei suprarenale sub controlul CT pentru tratamentul bolii Cushing.

In clinica noastra (1989) a dezvoltat o metodă de embolizarea endovasculara prin distrugerea soluției adrenal venos trombovara de 3%.

Când severă și rapid în curs de dezvoltare forme de sindrom Cushing, distrugerea endovasculare lasat supliment suprarenale Adrenalectomia contralaterala, în loc să antifiziologichnoy adrenalectomy bilateral.

SI Karimov, BZ Tursunov, RD Sunnatov