sindrom antifosfolipidic (APS)

sindrom antifosfolipidic

sindrom antifosfolipidic (APS) - un termen care combină bazele patogene ale tulburărilor de reproducere (in special, avort spontan) și prezența anticorpilor antifosfolipidici.

Epidemiologie APS

APS se găsește în 12-15% din cazuri, femeile cu 2-5 ori mai des decât bărbații. In timpul sarcinii, anticorpii antifosfolipidici detectat la 2-4% dintre femei. Dintre pacienții cu APS avort spontan recurent este diagnosticată în 27-42% din cazuri.

sindrom antifosfolipidic CLASIFICARE

Există următoarele forme de APS:
• APS primare;
• APS secundare;
• APS la pacienții cu simptome asemănătoare lupusului;
• APS catastrofale;
• alte sindroame microangiopatice (purpură trombocitopenică, coagulare intravasculară diseminată, HELLP sindrom, sindromul gipoprotrombichesky);
• APS seronegativi.

Etiologia (cauza) APS

Cauzele ASF nu sunt pe deplin înțelese. Creșterea concentrației de anticorpi antifosfolipidici în sânge tinde să fie tranzitorie, și este celebrată pe fundalul multor infecții bacteriene, în special virale. Prezența unei infecții latente pe termen-ar putea contribui la dezvoltarea complicațiilor trombotice în APS, în ciuda diferențelor proprietăților imunologice ale anticorpilor antifosfolipidici, în timp ce procesele autoimune și bolile inflamatorii adevărat.

Manifestările APS pot fi determirovannymi genetic. De exemplu, la pacienții cu APS adesea decât în ​​sistemul registru al populației Ag HLA DR4, DR7, DRw53, sugerând o predispoziție genetică la boală.

Patogenia sindromului antifosfolipidic

În interacțiunea anticorpilor antifosfolipidici fosfolipide în membrana celulelor epiteliale dezvoltate disfuncției endoteliale sistemice și dereglare în sistemul hemostatic. Manifestările disfuncției endoteliale este considerată o aderență îmbunătățită și agregarea plachetelor, dezechilibru între prostaciclina si sinteza tromboxanului si tromboza intravasculara in complexul fetoplacentare, care devine un avort integral factor etiopatogenetic, preeclampsia grele, ZRP și moarte fetală intrauterină PONRP.

Efectul anticorpilor antifosfolipidici asupra hemostazei se poate manifesta ca scăderea activității anticoagulante naturale (proteina C, S și AT III) și dezvoltarea trombocitopeniei imune și trombotice. Din cauza acestor încălcări vasoconstricția, agregarea plachetara îmbunătățită și tromboză intravasculară apar.

Există și alte tulburări de coagulare, dar rezultatul lor final în timpul sarcinii este insuficienta vasculara in placenta.

preembrionicheskie avort spontan precoce în APS din cauza încălcării procesului de implantare. Sub influența anticorpilor antifosfolipidici variază caracteristicile preimplantare morula (încărcare, configurația), inhibarea syncytium de fuziune perturbat se produce produse de hCG, ceea ce duce la o reducere a adâncimii invaziei trofoblastului și avortul.

stări patologice, dezvoltarea care joacă rolul de APS:

• avort spontan obișnuită (inclusiv Banca Națională);
• ZRP;
• insuficiență placentară;
• preeclampsie;
• HELLP sindrom;
• moartea fatului;
• PONRP.

Diagnosticul de sindrom antifosfolipidic

În APS istoria pacientului a remarcat următoarele încălcări:

• Una sau mai multe dintre avort spontan, timp de 10 săptămâni sau mai mult (inclusiv NB).
• trei sau mai spontan la avort sau embrionicheskoy preembrionicheskoy stadiu incipient (cu excluderea altor cauze de avort spontan).
• Feți născuți morți.
• moartea fatului neonatale ca o complicație a nașterii premature, preeclampsie grele sau insuficienta placentara.
• Cazurile de arterială sau tromboză venoasă, la vârsta de 45 de ani (ischemic tranzitor
fluxul de sânge, tromboză vasculară retiniană, infarct miocardic, accident vascular cerebral, etc).
• Patologie SNC, sistemul cardiovascular, tract gastrointestinal, organe endocrine (boli cardiace valve, cardiomiopatia, hipertensiune pulmonară, insuficiență renală și suprarenală, hipopituitarism și colab.).

LABORATOR

• Determinarea prezenței lupus anticoagulant în sânge folosind teste de screening (APTT, timpul de protrombină timpului de coagulare folosind venin de viperă Russell), un test corecțional, teste de confirmare.

• Identificarea titruri mari de anticorpi anticardiolipinici clasei I- M.

• Examinarea prezenței anticorpilor clasei I- fosfolipide M subgrupă (fosfaditilserin, fosfaditilholin, fosfaditiletanolamin, acid fosfatidic) și cofactori (PI β9--, protrombinei, annexin V, proteina C, proteina S, trombomodulină).

diagnostic criteriu considerat detectare ASF preliminară a anticorpilor anticardiolipinici și / sau lupus anticoagulant două sau mai multe ori pe parcursul studiului, la intervale de 6-8 săptămâni. Dacă suspectați că APS (în cazul tulburărilor trombotice, trombocitopenie, patologie obstetricală, precum și extinderea APTT) testele de laborator trebuie să fie efectuate înainte de o sarcină planificată, în timpul sarcinii - în orice stadiu și în perioada postpartum.

In timpul APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice, de regulă, nu se corelează cu modificarea titrurilor de anticorpi antifosfolipidici și activitatea procesului autoimun.

Indicații pentru laborator si screening genetic al APS:
• cazuri tromboză în istoria de familie, sau la o vârstă fragedă;
• avort spontan;
• NB;
• sarcină complicată (preeclampsie, insuficienta placentara, placenta abruptio);
• hormonale receptie lung sau citostaticele.

Diagnosticul diferențial

Diagnosticul diferențial al APS include următoarele nosologia:
• boli ale țesutului conjunctiv autoimună, vasculita sistemică în particular;
• trombofilie ereditară (factorul V Leiden mutatie a genei protrombinei - 20210A, methylenetetrahydrofolate reductaza C 6777 T polimorfismul genei activator al plasminogenului, retsptorov trombocitelor);
• autoimună purpură trombocitopenică.

INDICAȚII PENTRU CONSULTAREA altor profesioniști din domeniul

Uita-te și să păstreze pacienții cu APS ar trebui să lucreze împreună cu medicii de alte specialități (cardiologie, hematologie, chirurg vascular si terapeut).

EXEMPLU DE FORMULARE DE DIAGNOSTIC

ASF (titru ridicat de anticorpi la cardiolipina) sau APS, forma seronegative (AT pentru β2-- PI).

MANAGEMENT APS

Principii generale de tratament al APS:

• Dacă este posibil, elimina cauza ASF.
• Tratamentul este recomandat pentru a începe înainte de sarcină sau în stadii incipiente de gestatie pe fundalul unei monitorizări atente a conținutului de anticorpi antifosfolipidici în sânge.
• Se efectuează tratament antitrombotic selectat în mod individual.
• Tratamentul APS ar trebui să fie de lungă și ar trebui să fie sub controlul indicatorilor hemostasiogram.

SCOPUL DE TRATAMENT

Scopul tratamentului APS este acela de a reduce numărul de autoanticorpi circulanți, activitatea procesului autoimun în prevenirea dezvoltării tulburărilor hemostatice și oferind prelungirea sarcinii si un copil sanatos.

Indicații pentru spitalizare

Există următoarele indicații pentru internarea într-un spital de maternitate de specialitate:
• examinarea și selectarea terapiei antitrombotice;
• creșterea tulburărilor hemostatice pe fondul terapiei;
• sarcină complicată (medie preeclampsia si forma grele severitate subcompensat Mo);
• suspiciunea unei forme catastrofal de APS.

Tratamentul medicamentos al APS

• indicație pentru terapia cu glucocorticoizi este considerat un istoric de boală autoimună.
Tratamentul începe în faza a 2 a ciclului fertil estimat (din ziua a 2-a ovulatiei) și se continuă pe tot parcursul sarcinii până la 10-15 zile perioada post-partum, urmată de retragerea treptată a medicamentului. Utilizați prednisolon la 5 mg / zi (doza zilnică maximă este de 10-15 mg) sau metilprednisolon 4 mg / zi.

• sunt necesare pentru prevenirea reactivării infecției virale pe terapie imunosupresivă Imunostimulatoare: Imunoglobulina umană normală la o doză de 25 ml pe zi (trei doze) Trimestrul I, timp de 24 săptămâni înainte de livrare, intravaginal (rectal) interferon alfa-2 într-o doză de 1000 UI / zi.

• antiagreganți indicate pentru corectarea tulburărilor hemostatice (Hiperactivarea plachetare): dipiridamol de 75-150 mg / zi, timp de 1 oră înainte de masă, pentoxifilină 10-20 mg / zi, cu mese, acid acetilsalicilic de 80-100 mg / zi (până la 34 săptămâni).

• Anticoagulantele prescrise pentru identificarea tulburărilor hypercoagulation cauzate de hemostaza cu plasmă, apariția în sânge de produși de degradare ai fibrinei, monomeri de fibrină. Doza ales în mod individual, și poate fi schimbat.
- heparina nefractionata 15 000 U / zi subcutan sau 10 000 unități / zi intravenos în 400 ml soluție de dextran cu greutate moleculară 30 000-40 000.
- Nadroparinei subcutanat calciu în doză terapeutică de 0,01 ml (95 UI) / kg greutate corporală, de 2 ori pe zi.
- Dalteparină de sodiu de 1-2 ori pe zi subcutanat într-o doză de 100-200 anti-Xa / kg greutate corporală.
- Enoxaparin sodiu 4000-10 la 000 UI / zi (40-100 mg / zi) subcutanat.

• Pentru prevenirea sarcinii complicate în APS pot fi administrate ca următoarele medicamente: preparate fier, acid folic, la o doză de 1-6 mg / zi, acizi grași polinesaturați, pentru femeile gravide multivitamine.

TERMENI DE LIVRARE SI METODE

În timpul sarcinii normale, livrarea se efectuează pe o perioadă de gestație de 40 de săptămâni. Nașterile sunt intravaginal, în prezența unor indicații corespunzătoare din partea mamei sau fătului - de către COP.

Datele aproximative DIZABILITATII

EVALUAREA TRATAMENT

Din cauza Doppler cu ultrasunete, care se realizează cu vârsta gestațională de 24 de săptămâni pe lună până la livrare poate fi pentru a diagnostica scăderea fluxului sanguin fetoplacentare și matochnoplatsentarnogo și începe terapia patogenic Mo, precum și pentru a evalua eficacitatea acestui tratament. Pe baza rezultatelor CTG efectuate cu vârsta gestațională de 34 de săptămâni, să evalueze starea fătului și să aleagă cel mai bun timp și metoda de livrare.

Sindromul antifosfolipidic PREVENIREA

• Trebuie să alocați tratament antibiotic adecvat în tratamentul oricărei boli infecțioase.
• Nu ar trebui să fie medicamente pe termen lung utilizarea hormonale (contraceptive, terapie de substituție hormonală).

INFORMAȚII PENTRU PACIENT

• Pacienții cu APS a recomandat screening pentru lupus anticoagulant și anticorpi anti-cardiolipină în cel puțin 2 ori înainte de fiecare sarcină planificată.

• Pe baza rezultatelor studiului trebuie discutate cu medicul dumneavoastră prognosticul sarcinii și tratament posibil, ținând seama de efectul său asupra fătului, care nu pot fi direct legate de stadiul clinic al bolii la mamă. Pacienții trebuie să fie conștienți de riscurile asociate cu numirea de terapie imunosupresoare, precum si un risc crescut de complicații trombotice la mama.

• Dacă ASF este un antiagregant plachetar și anticoagulare terapia pe termen lung pe tot parcursul sarcinii si perioada postpartum.

APS prognoza nefavorabil. Fără tratament de deces al embrionului sau fătului, în prezența APS a remarcat în 95-98% din cazuri. Frecvența nașterii vii de la mamele lor, care au avut lupus anticoagulant activ, sau o concentrație mare de clasa I-AT - în sânge la cardiolipină, nu depășește 10%. Mortalitatea pacienților cu forme APS catastrofale ajunge la 60%.