Simptome sistemice lupus eritematos și tratament
lupus eritematos sistemic este o boala progresiva polisindromnoe cu cronice, subacute sau un curs acut. Boala este cauzata de imperfecțiunea proceselor imunoregulatoare, apariția tulburărilor autoimune și immunokomplsksnogo inflamație. Ill bărbați cea mai mare parte tineri și de vârstă medie - de 10 ori mai puțin. Sugerează o geneza virala a bolii (inclusiv retrovirusuri de participare) coroborat cu predispozitie genetica de familie.
Simptomele de lupus eritematos sistemic
Există două forme principale ale bolii: cutanată (integumentnuyu) și sistem. Când integumentnoy leziune în formă este limitată în principal sau exclusiv centrele de pe piele, în timp ce forma sistemica a procesului de boala implicată în multe organe și țesuturi într-o varietate de combinații, iar pielea și membranele mucoase sunt schimbări foarte polimorfi.
Forma cutanata a bolii, de obicei, se manifestă sub formă de mai multe tipuri:
eritem centrifugal Biett,
lupus eritematos și adânc Irganga sarcom.
Semnele clinice de lupus eritematos
Boala începe, de obicei, după naștere, avort, expunerea excesivă la soare cu artrita recurente, febră, stare generală de rău, erupții cutanate, scădere rapidă în greutate. Ulterior dezvoltă modificări patologice progresive în diferite organe.
lupus sistemic începe treptat cu scleroză multiplă recurent febră, astenie. Mai puțin frecvente este debutul acut (febra mare, dermatita, artrita acută). Ulterior remarcat recidivante curs și polisindromnost caracteristic. Poliartrită, poliartralgie - simptom cele mai frecvente și mai devreme de lupus. Aceasta afectează în principal articulațiile mici ale mâinilor (încheietura mâinii, glezna), cel puțin articulațiilor genunchiului. Caracterizat de tip poliartrite non-erozivă, chiar dacă există o deformare a articulațiilor interfalangiene, care are loc în 10 - 15% din pacienții cu hepatită cronică. erupții cutanate eritematoase pe fata sub forma unui fluture, în jumătatea superioară a pieptului ca piept, pe membre - este, de asemenea, un simptom frecvent al bolii.
Poliserozită considerată o componentă a triadei de diagnosticare a simptomelor de lupus eritematos sistemic, impreuna cu dermatita si artrita. El a observat la aproape toți pacienții sub formă de pleurezie bilaterală și pericardita, rareori perigepatita și (sau) perisplenita. Leziunile caracteristice ale sistemului cardiovascular cu dezvoltarea pericardita, alături de miocardita.
Relativ adesea o Warty endocardită Libman - Sachs leziune cu mitrala, aortica si valve tricuspide.
Semne de leziuni vasculare incluse în imaginea de distrugere a organelor individuale. Cu toate acestea, trebuie remarcat posibilitatea dezvoltării fenomenului Raynaud (cu mult timp înainte imaginea tipică a bolii), înfrângerea ambelor nave mici și mari, cu simptome clinice adecvate.
leziuni pulmonare pot fi legate de boala de baza ca pneumonita lupus, caracterizata prin tuse, dispnee, raluri neexprimate in plamani mai mici. studiu cu raze X a acestor pacienți relevă amplificarea și deformare a modelului pulmonar în părțile bazale ale plămânilor, uneori, puteți găsi ochagopodobnye tonuri.
Deoarece pneumonita de obicei pe fondul poliserozita curent descris simptome radiologice complementate ridicată în picioare diafragma cu semne și plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh adeziuni și atelectases discoidale (umbre liniare paralele cu diafragma). In studiul tractului gastrointestinal sunt marcate stomatita aftoasa, sindromul dispeptic și anorexie.
sindromul de durere abdominala poate fi asociata cu atat un proces patologic care implică peritoneul și cu vasculita corespunzătoare. - mezenterice, splenice etc. segmentale ileita mai puțin dezvoltate.
manifestări cutanate de lupus eritematos
leziune a pielii sub formă sistemică a bolii sunt mai diverse și distribuite decât atunci când integumentnoy. Uneori (10-15% dintre pacienți) sunt absente (lupus sine Lupo), cu toate acestea, această condiție este temporară, tranzitorie. O. L. Ivanov și VA Nasonova urmărit aceste manifestări ale sindromului cutanat în lupus eritematos sistemic: difuz alopecia, leziunile discoidale, cum ar fi, eritem pe fața tipului de fluture, diseminate pete umflate eritematoase pe tipul de exudativa eritem polimorf (sindromul Rowell lui), " kapillyarity „degete, uscăciune totală (dermatoxerasia) erupții papulonekroticheskie discretizare și livedo ramificat, purpură, eroziunea membranelor mucoase, cheilites, degetele oznobyshi, erupții buloase, telangiectaziile, pigment ii întărit pielea actinic de palmele și tălpile (cheratoderma), modificări diferite unghii (onychodystrophy).
Valoarea de diagnostic special au modificări inflamatorii în zona de mijloc a feței - așa-numita lupus fluture. Este de 4 tipuri:
Cardiovasculare ( „vasculita“) „Butterfly“ - instabilă pulsează roșeață difuză cu umbra cianotice, excitare în creștere, expunerea la soare, expunerea la căldură. îngheț, vânt;
„Butterfly“ de tip eritem centrifugal Biett - pete persistente-eritematoase edematoase, uneori cu o ușoară exfoliere;
„Persistent mug sarcom“ - roz turnat umflarea gros feței, în special a pleoapelor, asemănătoare erizipelului;
„Fluture discoid“ - leziuni tipice discoide tip în midface.
Simptomele de diferite tipuri de lupus eritematos sistemic
Pentru formele discoide ale bolii se caracterizează printr-o lungă perioadă de flux continuu cu deteriorarea periodică în primăvara și vara, care este asociat cu fotosensibilitate severă. semne clare de proces sistemic de obicei nu reușește să detecteze, în legătură cu ceea ce este considerat ca boala sa antipod. În același timp, cu urmărire atentă și inspectarea unor pacienți în anumite perioade pot fi identificate viscerala clinice și de laborator mikrosimptomatiku, ceea ce indică faptul că o singură esență a tuturor formelor de lupus eritematos. In piele sanatoasa clinic la pacienții cu lupus discoid metode histochimice detecta primele modificări similare cu cele din leziunile.
Centrifugal eritem Biett o suprafață este lupus eritematos cutanat. Dintre cele trei simptome cardinale caracteristice de formă discoidală, și-a exprimat în mod clar numai hiperemie, în timp ce scalele dense și atrofie cicatrice este aproape sau în totalitate absente. Focare sunt de obicei situate în midface și de multe ori forma seamănă cu un fluture. Ele se disting printr-o creștere pronunțată centrifugă. Această formă de piele cu leziuni adesea manifestarea inițială a procesului sistemic.
Multiple împrăștiate peste diferite părți ale leziunilor cutanate de tip discoidal sau eritem centrifug Biett adesea denumite cronice lupus eritematos diseminat.
alături descrise anterior modificări în piele, în țesutul subcutanat are una sau mai multe brusc delimitate dens, se deplasează sigilii nodular în adâncime lupus eritematos sarcom-Irganga - paniculita lupus, lăsând în urmă o cicatrice aspră, neplăcută în termeni cosmetice, dar această formă nu a transformat într- lupus eritematos sistemic.
Diagnosticarea lupus eritematos
simptome histopatologice ale bolii:
modificări inițiale sunt de a spori plexului vascular superficial vasculare cu strat edem și papile papilar, unde a format ulterior Way F infiltrare perivasculară a celulelor limfoide, cu adaos de plasma, celulele mastocite și histiocytes.
Infiltrarea este, de asemenea, formată în circumferința glandelor foliculi de par, sebacee si sudoripare.
Pe zonele de infiltrare marcate modificări fibrinoidului în țesutul conjunctiv al dermului cu pierderea ulterioară a tuturor structurilor de fibre și atrofierea foliculilor de par sebacee.
În epidermă - degenerarea vacuolară lobular stratul bazal, stratul germina atrofie si hiperkeratoza exprimate cu dopuri excitat din foliculii de par si porii.
Diagnosticul bolii se bazeaza pe constatarile clinice, si este de obicei nici o dificultate. In etapa discoid lupus eritematos inițial trebuie să fie diferențiate de
Acest lucru poate ajuta pielea studiul histologic.
Înfrângerea sistemului reticuloendotelial este exprimat în creșterea tuturor grupurilor de ganglioni limfatici - un simptom foarte frecvent si precoce a lupus. precum și de extindere a ficatului și splinei. De fapt, hepatita lupus se dezvolta foarte rar. Cu toate acestea, mărirea ficatului poate fi din cauza insuficienței cardiace sau pancarditis pronunțată pericardită exudativă, precum și dezvoltarea steatozei hepatice.
glomerulonefrită lupus Difuz (nefrită lupică) apare la jumatate dintre pacientii este de obicei în perioada procesului de generalizare.
Există diverse opțiuni pentru leziuni renale - urinare, nefritic și sindrom nefrotic.
Pentru recunoașterea nefrita lupus este foarte importanta biopsie ac durata de viata cu examenul microscopic immunomorphological și electroni a biopsiei renale. Dezvoltarea bolii renale la pacienții cu sindrom articular recurent, febra si persistent crescute ESR necesită geneza de excludere a nefrita lupus. Rețineți că aproape fiecare al cincilea pacient cu sindrom nefrotic este lupus eritematos sistemic.
Înfrângerea sferei neuro-psihice se găsește la mulți pacienți, în toate fazele bolii. La inceputul bolii - asthenovegetative sindromul dezvoltat ulterior semne de distrugere a tuturor componentelor sistemului nervos central și periferic sub forma de encefalita, mielita, polinevrite. Leziunile caracteristice ale sistemului nervos în formă de meningoentsefalomielopoliradikulonevrita. Atacurile epileptiforme mai puțin frecvente. halucinații posibile (vizual sau auditiv), etc. delir.
Etapa cu lupus roșu
Pentru leziune a pielii caracterizata prin trei simptome cardinale:- eritem,
- hiperkeratoza
- și atrofie.
La fel de importante sunt infiltrare, pigmentare și telangiectazia.
Prima etapă (eritematoase) se caracterizează prin apariția de roz mici, pete, ușor edematoase clar delimitate, crescând treptat în dimensiune.
In al doilea loc etapa infiltrativ (hiperkeratozice infiltrat, pe suprafața sa apar fulgi mici, dense alb-gri îndepărtate cu mare dificultate și durere (simptom Besnier-Meshcherskiy) și având spini scufundându în gura foliculilor (keratozei pilaris); vatra însăși devine într-un disc-placa destul de compact.
În tranziția la o treime (atrofică) o etapă de lupus eritematos sistemic, în nucleul centrului fyurmiruetsya neted alabastru blând cicatrice alb atrofie, ce se extinde treptat întreaga zonă de cameră, în care zona poate fi telangiectasis și limita de pigmentare.
Localizarea tipică a bolii în zonele expuse: fata (mai ales pe nas și obraji, în cazul în care vatra este ca o formă de fluture), urechile, gâtul, partea deschisă a pieptului. De multe ori afecteaza scalpul, iar granița roșie a buzelor. Poate că înfrângerea membranelor mucoase ale gurii, în cazul în care buzunarele sunt de forma albăstrui-roșu sau albicioase, plăci plotnovata în mod clar delimitate adâncite, uneori erodate centru. leziuni erozive la nivelul mucoasei bucale pe durata a mânca dureros. Sub influența factorilor adverse de lupus eritematos discoid pot intra în sistem.
Caracteristici de tratamentul lupus
reabilitare timpurie începe cu diagnosticul; scopul său este de a reduce activitatea procesului patologic, care are ca scop este atins și citostaticelor glucocorticoizi hrănită cu suplimente adăugate.
Târziu de reabilitare - sanatoriu. Sprijină terapia cu glucocorticoizi este numit in spital, precum și utilizarea tuturor factorilor personalizate de reabilitare sanatoriu. Aseptizarea focare de infecție cronică. Setați modul de zi corespunzătoare vârstei copilului, cu numărul de ore de somn. Este necesar pentru o buna nutritie.
Tratamentul reductivă se realizează călirea continuă, factori de tratament balnear folosit cu atenție, dar numai în aceeași zonă climatică (pentru a evita- lumina soarelui
- hipotermie,
- supraîncălzire).
Tratamentul medicamentos de lupus eritematos
Tratamentul formelor cutanate ale bolii ar trebui să fie cuprinzătoare. Metoda de bază de tratament este utilizarea prelungită comun a derivaților de chinolină (delagil - dar 1-2 comprimate pe zi sau Plaquenil - 2-3 tablete la copii, timp de mai multe luni de cicluri de 5-10 zile cu 3 zile Eficacitatea interval si tolerabilitatea chinolină. preparatele au crescut cu administrarea concomitentă de vitamine (B6 și B12 intramuscular, pantotenat de calciu, acid nicotinic oral).
aplicat local unguent cu corticosteroizi fluorurat (flutsinar, Lorinden A ftorokort, sinaflana, Betnovat, Ielestoderm, Elokim, Diprosalik) - lubrifia buzunarele de 2-3 ori pe zi (timp de noapte este mai bine sub un pansament ocluziv). Atunci când o mică zonă în focarele bolii eritematos cutanat folosit (lamaie tip coaja) injecție hingamin soluție 10% sau 5% soluție delagila 1-2 ori pe saptamana (nu mai mult de 2 ml per procedură).
În cazurile deosebit de dificile, o crioterapie. sanitare recomandate diagnosticată infecția cronică focală.
In tratamentul Lupus eritematos sistemic prezentat AINS și derivați aminohinolinovogo. Primul recomandat pentru sindromul articular. Imunosupresive: vitamine B, acid ascorbic sub formă de cursuri de primavara si toamna. Pacienții tratați prezentat în spa-uri de tip local (cardiace, reumatologice).
Klimatobalneologicheskoe, terapie fizică este contraindicată, ca radiațiile ultraviolete, expunerea la soare, și hidroterapie poate provoca agravarea bolii.
Utilizarea tratamentului cu corticosteroizi în lupus eritematos discoid generală impracticabilă. Pacienții trebuie să respecte întotdeauna modul de întreținere: A se evita expunerea la soare, vânt, îngheț; înainte de a merge la lubrifia cremele zonele expuse protectie solara ( „Ray“ „scut“). În zilele însorite, este de dorit să se folosească pălărie sau umbrelă cu boruri largi. pacienții individuali pot avea nevoie de locuri de muncă. În primăvara și vara prezintă administrarea profilactică a derivaților de chinolină (delagil - 1 comprimat pe zi sau Plaquenil - 1 comprimat pe zi). Pacienții cu simptome de boala lupus ar trebui sa fie sub supraveghere medicala dermatolog si reumatolog.
Outlook rămâne în general nefavorabil, cu toate că un tratament modern, adecvat crește în mod semnificativ speranța de viață a pacienților cu lupus eritematos sistemic. Pacienții ar trebui să fie viața sub observație medicală reumatolog.
Etiologia lupus
lupus eritematos sistemic - o boală autoimună cu dezvoltarea răspunsului hiperimun împotriva propriilor sale componente (celule nucleare și citoplasmatice), în special ADN-ul nativ. Circulantă Anticorpii antinucleari sanguine pot forma complexe imune sunt depozitate in vasele de sange ale diferitelor organe și țesuturi, și pot provoca reacții inflamatorii locale sau sistemice. Modificări patohistologice exprimate de obicei în dezorganizare sistemice ale țesutului conjunctiv și boala vasculară gsneralizovannym (lupus vasculita). Distrugerea nuclee de celule conduce la LE-celule din sânge și hematoxilină celulele în focarele de inflamatie.
Se presupune valoarea unei infecții virale pe fondul tulburărilor determinate genetic de imunitate. Formarea autoanticorpi circulanți, dintre care cel mai important importanta de diagnostic si patogenetic atunci cand simptomele de lupus eritematos sistemic au anticorpi antinucleari; Formarea complexelor imune circulante care, de stabilire pe membranele bazale ale diferitelor organe, provocând pagube și inflamarea acestora. O astfel de patogeneza nefritei, dermatita, vasculita si altele. Aceasta hiperreactivitate imunitatea umorală asociată cu immunoregulation celulară alterată.
Recent hyperestrogenemia dat valoare, însoțită de o reducere a complexelor imune circulante klireksa et al. Dovedit predispoziție-familie genetică. Suferă de lupus sistemic volchankipreimuschestvenno femeile tinere și fetele adolescente. factori agravanți sunt