scleroză laterală amiotrofică (SLA) - o Neurologie boala
scleroză laterală amiotrofică (ALS), boala -heavy progresiva a sistemului nervos, prima dată când un Charcot dedicat în 1869. În ciuda mai mult de un secol de studiu sale, etiologia și patogeneza multe probleme rămân neclare.
Etiologia sclerozei laterale amiotrofice
Cele mai multe neurologi trata ALS ca proces degenerativ primar, cauza este necunoscută. Cu toate acestea, există motive destul de bune pentru a crede că boala aparține grupului de așa-numitele infecții lente cauzate de un virus. Pe de altă parte, se arată că, în unele locuri, în special în Insulele Mariane și insula Guam din Oceanul Pacific, o boala caracterizata prin tablou clinic multiplă de obicei BAS-Guam-tip - are un caracter ereditar pronunțat. In ultimii ani, din ce în ce idee comună cu privire la originea bolilor infecțioase, în prezența unei predispoziții constituționale.
Anatomia patologica a sclerozei laterale amiotrofice
Examinarea microscopică a arătat modificări degenerative brute localizate predominant în stâlpii laterali și coarnele anterioare ale măduvei spinării. modificări degenerative sunt, de asemenea, găsite în cortexul cerebral, structurile subcorticale, cerebelul, trunchiul cerebral, dar intensitatea acestor departamente este considerabil mai mic. Numărul de celule nervoase din cornul anterior al maduvei spinarii a redus drastic, celulele rămase au schimbat pathologically: capătă o formă rotundă sau ovală, ele sunt adesea găsit fenomen vacuolizare adesea întâlnite umbra celulelor. Celulele nervoase moarte sunt înconjurate de oligodendrocite și macrofage. La locul de celule moarte proliferante elemente gliale. sunt detectate schimbări semnificative în materia alba a creierului. Cel mai puternic exprimat în regiunile anterolaterale ale măduvei spinării în extinderea cervicale, lombare mai puțin, într-o măsură mai mică în alte părți ale creierului și măduvei spinării. Teaca de mielină a fibrelor nervoase descompune, și în multe locuri dispar și cilindrii axiale. Deosebit de fibre puternice suferă o parte a tractului piramidal.
Clinica de scleroza amiotrofica laterala
Simptomele clinice ale ALS datorate pentru a învinge atât neuronii motorii periferice și centrale.
Principalele simptome sunt slăbiciune și atrofie a mușchilor mici ale mâinilor, de raspandire mai târziu la mușchii centura scapulară, spate și piept. Cele Fasciculatiile musculare afectate sunt marcate, care sunt vizibile sub piele sub formă de contracții spasmodice rapide ale unităților motorii individuale. Apariția lor poate fi declanșat de lovituri de ciocan. Apariția fasciculațiilor poate câteva luni sau chiar ani inainte de alte simptome.
Progresia bolii este adesea însoțită de un proces care implică nuclee de nervi cranieni, care sunt situate în trunchiul cerebral. Primul care a suferit grupul de bază al nervilor bulbare.
Discursul incomodat de tip disartrie, deglutiție, gura tot timpul saliveaza. Limbajul apare fibrilație dezvolta in cele din urma atrofie. Infrangere nuclee nervoase suplimentare acompaniate de Atrofia musculară și slăbiciune sternoclaviculară-jovial și trapez. Prognosticul în astfel de cazuri devin foarte grave, deoarece răspândirea unui proces patologic în altă structură bulbar fatală.
Mai puțin marcate leziune nuclei V și nervi cranieni VII. Nuclee VI, IV și III nervi cranieni, de obicei, în procesul patologic nu este implicat. Leziunile substanței albe exprimate cel mai grosolan în coloanele laterale și frontale ale măduvei spinării precum și în cortexul motor și căi descendente. Clinic se manifesta prin creșterea tonusului muscular și reflexe profunde, apariția semnelor patologice împrospăta. Implicarea bilaterală a conexiunilor cortico-bulbare asociate cu dezvoltarea sindromului pseudobulbara, întărind fenomenul dizartrie, strâmbându contribuie la apariția unor violente râs sau plâns, și alte simptome. tulburări senzoriale nu sunt specifice ALS. Controlul organelor pelvine nu este de obicei deranjat, ceea ce permite să se diferențieze ALS de leziuni similare cauzate de impactare a măduvei spinării superioare.
Alte metode de cercetare, cu excepția fasciculații myography care să permită identificarea într-un stadiu incipient și prevalența lor în etapele ulterioare ale bolii, face puțin pentru diagnosticarea bolii. nivelurile de proteine in lichidul cefalorahidian este normal sau ușor crescute.
În unele cazuri, există o creștere a fosfochinazei enzimei.
Boala este progresiva in natura, remisiunea nu este tipic pentru el. În funcție de localizarea preferențială a procesului patologic se disting: the-cervico-toracice, lombare, sacrale, forma bulbară a ALS [1980 Hondkarian OA]. Durata bolii este de 3-4 ani, dar uneori întins până la 10 ani sau mai mult. Rezultatul este întotdeauna fatal. Pacienții mor de epuizare, tulburări respiratorii sau infecție în curs de aderare, de multe ori pneumonie.
Diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice
Trebuie avut în vedere faptul că un model similar cu ALS poate apărea și în alte boli. Cronic curge osteocondrozei vertebrelor cervicale ca urmare a compresiei vaselor vertebrale poate provoca o ischemie crește treptat, în special în regiunile centrale ale măduvei spinării, și coarnele anterioare ale coloanelor laterale, însoțită de dezvoltarea sindromului ALS. Cu raze X a coloanei vertebrale cervicale, în astfel de cazuri relevă leziuni locale ale vertebrelor cervicale si ingustarea canalului spinal. Un tablou clinic similar al ALS poate fi cauzat lyueticheskim proces, dar în prezent, astfel de cazuri sunt extrem de rare.
Unele similitudini cu ALS poate avea o forma progresiva a encefalitei tic-suportate. În favoarea celor din urmă indică prezența perioadei antecedente medicale acute de o mușcătură de căpușă, teste serologice.
Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice
Tratamentul este simptomatic. Se afișează masaj moderat, tonic mijloace. îmbunătățire scurt poate fi obținut prin aplicarea vitaminei B12, neostigmina, diazepam (seduksena). În cazul în care sunt prezentate antibiotice pneumonie.
Prognoza tuturor cazurilor de scleroză laterală amiotrofică nefavorabile.
Neurologii de la Moscova
Preț: 3500 ruble. 2275 ruble.
Specialități: Neurologie. Reflexoterapie.
Shipilova Anna Vladimirovna
Prețul de admitere: 35002275 ruble.
Faceți o programare la un discount 1225 RBL.
