sclerodermie Localizate (Morpheus) - Diagnostic, Tratament

sclerodermie Localizate (Morpheus) - Diagnostic, Tratament

sclerodermie Localizate (Morpheus) - focal scleroza pielii, caracterizată prin stadiile inițiale ale plăcii formării în zonele violet transformă sclerotic fildeș. Leziunile pot fi unice, liniare sau generalizate.

Acorde o atenție! Este important să se țină seama de faptul că, în unele cazuri, leziunile sclerodermie poate semăna cu o vanataie (sau echimoze), astfel încât pacienții adesea considera ca o hemoragie înfrângere.

Sinonime. sclerodermia limitată. sclerodermia liniara, sclerodermia de tipul „piesa prin lovirea de sabie.“

Epidemiologie sclerodermiei localizate

Vârsta. 20% dintre pacienții cu boala începe înainte de vârsta de 18 ani.
Vârsta medie de debut a bolii - 7 ani.
Morbiditatea. 27 de cazuri la un milion.
Paul. femelele sunt afectate de două ori mai des.
Etiologia. necunoscut. Odată cu dezvoltarea sclerozei focale poate fi asociată lichen sclerosis.

Fiziopatologia sclerozei focale. Patogeneza sclerodermiei localizate este necunoscută. Factorul precipitant primar sunt modificări ale pielii care conduc la inflamație locală și scleroză asimetrică a pielii. Se presupune că în Europa de Vest cauza bolii poate fi un microorganism din genul Borrelia.

Anamnesis localizate sclerodermie. Boala începe din nou, fără nici un simptom vizibile apar pe placă, treptat, de culoare violacee, care se transforma încet în Nye voskovid dens, fildeș sau post-inflamatorii, zone hiperpigmentate sclerotice

Clinica sclerodermia localizată

Tipul de erupții cutanate. placi, cicatrici.
Dimensiune. de la 2 la 15 cm.
Culoare. roșu, liliac, fildeș; hiperpigmentare.
Forma. rotunde sau ovale.
Palparea. indurat, zone dense pot fi marcate gipoesteziya.
Distribuție. de obicei la plural, leziune bilateral asimetric.
Localizare. trunchi, piept, abdomen, extremități, fata, organele genitale, cel puțin - axile, picioare, zona peripapulară.
Păr. pierderea de foliculi, cicatrice alopecie. Cuie: cui distrofie.

Manifestările comune ale sclerodermia localizate

Sistemul musculo-scheletice (11%): contracturi de flexie, implicarea în procesul patologic care stau la baza musculare, fascie, oase.
Altele. înfrângerea de tip „Saber adâncitură“ sclerodermie liniară în frunte. Sindromul Parry Romberga- atrofie a feței. Poate fi observată ca neurologică (4%) și / sau oftalmologice (2%) complicații.

Diagnosticul diferential al sclerodermiei localizate. Diagnosticul diferential se face cu scleroză sistemică progresivă. lichen scleros, fasciita eozinofilica, sindromul eozinofilie-mialgie asociat cu luarea-L-triptofan și akrodermatitom cronică atrofică.

Diagnosticul de laborator de sclerodermia localizate

Histopatologie. edem și eozinofile degenerare omogenizate fibrile de colagen, o infiltrare perivasculare și dermo-subcutanată moderată; degenerarea progresiva a apendicelor pielii.
Serologie. Prezența Nucleele anti-anticorpi, nivelurile de anticorpi a crescut la un singur ADN, topoizomeraza IIa, fosfolipida, fibinei I și histone.

Cursul si prognosticul sclerozei focale. sclerodermia Localizate la copii tinde să progresie cu vârste cuprinse între 3 și 5 ani între, și apoi regresează. Mai puțin de 10% dintre pacienți, formarea cicatricelor duce la dezvoltarea contracturilor, diverse defecte sau întârzierea creșterii.

Tratamentul sclerodermiei localizate

Atunci când leziunile la nivelul articulațiilor justifică numirea fizioterapie, care ar putea împiedica mișcarea. Corticosteroizii mijloace alocate din exterior, sau să se concentreze, are aplicații limitate. Cercetarea calcipotriol actualitate au avut rezultate diferite.

In boala severa au un efect bun al terapiei PUVA, corticosteroizi sistemici, metotrexat, antimalarice, fenitoina, penicilamina, Salazopyrin, ciclosporina, colchicină sau administrarea sistemică de calcipotriol.