Sclerodermia, tratament, cauze, simptome, prevenirea

Ce este Scleroderma
Ce Cauzele Sclerodermia
Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul Sclerodermia
simptome de sclerodermie
tratamentul sclerodermia
Care medicii ar trebui să contactați dacă aveți Sclerodermia

Ce este Scleroderma

Sclerodermie (sclerodermie) - difuze bolilor țesutului conjunctiv, în care în zonele individuale ale pielii, și, uneori, prin piele, tesutul cicatrizat este intarziata. Odată cu răspândirea țesutului cicatricial este format nu numai în piele, dar, de asemenea, în sistemul locomotor, plămânii, tubul digestiv, inima, rinichii și.

Ce Cauzele Sclerodermia

Boala apare ca urmare a distrugerii fibrelor de țesut conjunctiv și se manifestă focal sau răspândirea sigiliu de țesut (difuză).

Patogenie (ce se întâmplă?) În timpul Sclerodermia

procese patologice sunt mai pronunțate în piele și țesutul subcutanat, dar poate fi localizată în orice organism și sunt lungi de peste.

Există 3 forme de sclerodermie:

delimitată (inconsecvente sau liniar);
generalizată sau sistemice (difuze);
mixt.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare nu este bine stabilită. autoimune și mecanisme de dezvoltare presupus a bolilor infectioase. In unele cazuri, boala apare după acută sau prezența infecțiilor cronice. Aceste infecții pot fi: difterie, erizipel, scarlatină, tuberculoză, și altele.

Ca scleroderma se poate instala după transfuzii de sânge, vaccinare, administrarea în scopuri medicinale seruri străin. În aceste cazuri, există o reacție alergică distorsionată ca răspuns la intrarea antigenului în corp, sau formarea de auto-anticorpi agresivi. Patologie se dezvoltă în principal în peretele vascular și elementele structurale ale țesutului conjunctiv. Vasospasmul apare ca urmare a actiunii serotoninei. Este de asemenea eșec important de comunicare între acid hialuronic și enzima hialuronidază. Acest lucru conduce la o acumulare de mucopolizaharide, degenerare fibrinoidă a țesutului conjunctiv, și mai departe - la o sinteză crescută de colagen.

Cu toate kollagenozah afectează toate elementele țesutului conjunctiv. Acesta nu este numai de colagen, fibre elastice reticulate, dar, de asemenea, celulele interstițiale și adeziv. Procesul patologic se extinde chiar și la sfârșitul ramificare vaselor de sânge și terminațiile nervoase. Un factor important în favoarea confirmării patogenezei imunologic al Sclerodermia este o creștere în serul pacienților cu titruri de autoanticorpi la propriile țesuturi ale corpului. Dezechilibrul este detectat fracțiuni proteice din sânge, în special sub formă de o creștere bruscă a γ-globulinelor.

De asemenea, enumerate factori patogenice are valoare și tulburarea imunității celulare și umorale, care este conectat cu sistemul dependent de timus. O anumită influență asupra dezvoltării bolii au efecte asupra funcției sistemului endocrin, vătămările, răcire, tulburări nevrotice, genetice (ereditare) factori. Sclerodermia apare la toate grupele de vârstă. În mod semnificativ mai frecvente la femei. Pot exista cazuri în scleroza sistemică focală de tranziție cu visceral.

simptome de sclerodermie

Rezervat (patchy) Sclerodermia

Această formă de sclerodermie se caracterizează prin dezvoltarea pielii unuia sau mai multor patch-uri de marimea unei monede mici sau mari (de palmier). Aceste plăci sunt limitate brusc, dens, neted și strălucitor. Poate ridica deasupra suprafeței pielii sau chiuveta. Culoare, în general, galben-gri. Au o margine violet caracteristică. Forma plăcilor sunt rotunde, ovale și linie. De obicei, localizate pe trunchi, fata, membrele.

Acest tip de dermatoza are trei etape. În prima etapă se formează placa rotund albastru-culoare roșie, pielea edematoasă, consistență testovatoy. A doua etapă se dezvoltă în câteva săptămâni. In acest stadiu, întărirea pielii lemnoase, devine ceros figura, strâns la țesuturile subiacente, pielea este netezit, pielea capului in leziune lipseste, pielea nu poate fi colectată în staul. Această etapă se numește hipertrofie colagen. În a treia etapă pielea devine mai subtire, devine aparent pergament, creșterea periferică bici dispare. Aceasta este etapa de atrofie. Specii plaque scleroderma disting: în formă de bandă sau de sclerodermie liniare, o boala petelor albe, sclerodermia suprafață. keloidopodobnaya mai puțin frecvente, inelar și formele chistice de sclerodermie.

Striplike (Blends Ribbon, liniar) Sclerodermia

Acest formular este de obicei situat pe fata, pielea de pe frunte și se extinde la nivelul scalpului la partea din spate a nasului. Acest tip de sclerodermia localizate amintește sabre dent. Uneori sclerodermia liniară poate fi detectată în zona de sân, la extremitățile inferioare, în curs zonele Guesde (de-a lungul trunchiului nervului). Aceasta indică o patogeneză neurotrofic a bolii. Acest formular poate fi combinat cu atrofie progresivă a jumătate a feței și este adesea găsit la copii. În timpul procesului are trei etape.

Boala petelor albe

Această deteriorare a pielii sub formă de rotunde, mici (3-10 mm), netedă, crocantă, atrofica, pete strălucitoare porțelan alb. Ei au o textură fermă, cu o margine roșu-brun la periferie. Petele de suprafață pot fi scufundată și ridicate. Cel mai adesea, acestea sunt situate în gât, umeri, partea superioara a pieptului, organele genitale, în cavitatea orală. Eruptiile grupate adesea mozaic. Această formă de sclerodermie limitată trebuie să fie diferențiate de la lichenul plan (cu formă sclerotică) și leucoplazia.

Suprafața Sclerodermia are forma vrac, lent în curs de dezvoltare plachete albastru-brun, aproape fără inel periferic de lavandă. Centrul de patch-uri ușor adâncite, se poate observa vase de translucide. Nu vă faceți griji nu se simt rău.

Localizarea convențională sunt înapoi și membrele inferioare.

difuze Sistem (, generalizată progresivă) Sclerodermia

Această formă de sclerodermia este boala grea, necrutator progresiva, care incepe in copilarie sau adolescenta. Mai frecvente la fete. Procesul afectează inițial mâinile și a feței, și apoi pielea trunchiului și membrelor. Leziunile apar cresc treptat si sa se intareasca, pielea este fixat la țesuturile subiacente, schimbarea culorii sale, devine gălbui (fildeș). S-ar putea fi o vasodilatație locală. Pielea din zonele afectate sunt întinse, mobilitatea mușchilor faciali (facială) este limitată, astfel încât fața arata ca o masca cu un nas ascuțit și deschidere a gurii conice. Cresterea axilari si ganglionii limfatici inghinali. Simptomele initiale sunt exprimate insomnie, dureri de-a lungul nervilor, senzație de amorțeală, înăsprirea pielii. Mai târziu, există o slăbiciune, stare de rău, dureri de cap, dureri la nivelul mușchilor și articulațiilor, febră. Var poate fi detectat noduli subcutanate (calcinosis). Aceste mici noduli (1 cm) pot ulcera.

Calcifiere ulcerului este numit Tiberzha - Veyssenbaha. Degetele și degetele de la picioare sunt ascuțite, mișcările lor sunt limitate, mușchii, unghiile, tendoanele devin mai subtiri si chiar atrofie. Atrofia tonusului muscular flexor domină, și degetele îndoite, sunt similare cu ghearele de păsări de pradă. Aceasta se numește Sclerotiniose Dactyl. De asemenea, afecteaza membranele mucoase ale gurii, faringelui, esofag, ceea ce duce la dezvoltarea de uscare și încrețindu-le. Din cauza distrugerii de deglutiție palatului moale uvulei. proces patologic se extinde la organele interne: afectează tubul digestiv, inima, plămânii, rinichii, și, uneori, aceste tulburări pot să apară fără leziuni ale pielii care apar mai târziu.

Caracterul imun sclerodermiei este confirmată de definiția din serul pacienților cu factori anti-nucleari și antiplazmaticheskih. În timpul dezvoltării manifestărilor clinice ale bolii sclerodermia destul de usor de diagnosticat. Etapa inițială a formei patchy cu edem inflamator este mult mai dificil de diagnosticat. În aceste cazuri, trebuie să urmați-up. De asemenea, este destul de dificil de diagnosticat in stadiile incipiente ale sclerodermiei difuze, deoarece simptomele precoce, cum ar fi răceala, paloare și Învinețirea degetelor și picioarelor seamănă cu boala Raynaud. Numai observarea pacientului înainte de întărirea zonelor de piele care permite diagnosticul corect.

tratamentul sclerodermia

Pentru tratamentul sclerodermiei folosind preparate de hialuronidază - l lidasa, sticlos. Ele sunt folosite în stadiul sclerozei multiple și sigilii. Lidaza injectat intramuscular 64-128 UI sau leziuni (cu scleroderma limitata) prin electroforeză sau cu ultrasunete. Pe parcursul - 15-20 preparate injectabile. Recomandat angiotrofina alternanță cu injecții de 1 ml intramuscular (15 injecții pentru curs), precum și alte vasodilatatoare microcirculației de reglare mijloace (Nospanum, nikogipan, kallikrien, andekaming, ksatino-lanikotinat). Într-o etapă de consolidare și a sclerozei de doze mari de antibiotice penicilina utilizate. Un efect bun este vitamina E, B15, A, C. În unele cazuri, este recomandabil să se utilizeze medicamente impotriva malariei sintetice (hingamina, Plaquenil). constată, de asemenea, efectul de a primi hormoni tiroidieni - thyroidin, hormoni ovarieni - benzoat de estradiol.

În difuză scleroderma sistemică prezintă introducerea dextranii cu greutate moleculară mică (polyglukin, intravenos cu 500 ml de 1 la fiecare 3 zile, un curs de 6-7 injecții). Dextranii creșterea volumului plasmatic, reduce vâscozitatea sângelui și îmbunătățirea fluxului sanguin. terapie fizică eficace, cum ar fi ultrasunete, curenti diadinamici Bernard, diatermie, electroforeza lidazy, iodură de potasiu, noroi, aplicații ozocherită și baie sulfurat parafină, hidrogen. masaj util și fizioterapie.