Sclerodermia sistemica cauze pentru simptomele, diagnosticul și tratamentul sclerozei sistemice
Sclerodermia sistemica (boala sinonime: acrosclerosis, scleroderma visceral scleroză sistemică progresivă) - boala polisindromnoe care afectează pielea, sistemul musculo-scheletice și organele interne, referindu-se la grupul de boli de colagen, caracterizate prin tulburări generalizate de țesut conjunctiv de tipul inflamator, fibrotice și sclerotic și degenerative schimbare, precum și a bolilor cardiovasculare.
sclerodermia sistemică ocupă locul al doilea în rata de incidență după lupus eritematos sistemic. Femeile suferă de două până la trei ori mai des decât bărbații. Debutul bolii este rara inainte de pubertate, cel mai adesea procesul are loc intre 40-60 de ani. forma Localizate sclerodermiei sistemice greve, de obicei, femei în vârstă de 20-40 de ani.
Etiologia și patogeneza sclerozei sistemice
Cauzele sclerozei sistemice nu sunt bine înțelese, se presupune o etiologie virală (infecție virală latentă). în țesuturile afectate în scleroza sistemică sunt detectate particule asemănătoare virusului, iar sângele - anticorp antiviral. Cu toate acestea, nici o dovadă directă pentru a sprijini natura virală a sclerozei sistemice, nr. Fără îndoială, valoare provocatoare au diverși factori infecțioși și profesionale (minerii sclerodermie sistemică apare din cauza contactului cu praful de siliciu), modificări ale sistemului endocrin (scleroderma sistemică după modificări hormonale) și subrăcire al. Posibil, in dezvoltarea bolii este importantă predispoziție genetică.
În sclerodermie tulburări sistemice identificate în sistemul imunitar: Anticorpii antinucleari (în principal legate de G3 imunoglobulina), titrul care se corelează cu gradul de severitate al bolii; anticorpi împotriva ARN (se poate referi la imunoglobulina E); Aproximativ 50% dintre pacienți au crescut nivelul de gamma-globulină (în principal legate de imunoglobuline G, uneori la o imunoglobulină sau imunoglobulina M A); într-o cantitate mare (50%) krioglobuliny- constatat, în unele cazuri înregistrate fenomen pozitiv LE și Wasserman; scade și scade cantitatea de activitate funcțională a limfocitelor T, în timp ce activate T efectorii pentru producția de limfokine. Peretele vaselor renale ale pacienților care au murit din cauza sclerozei sistemice, identificat imunoglobulinele și componente ale sistemului complement, care indică, de asemenea, natura bolii autoimune.
Se presupune că principala legătură în patogeneza sclerozei sistemice este producerea crescută de limfokine limfocitelor T stimulate, ca urmare a diferitelor motive. La rândul său, limfokine stimulează fibroblastele produc în mod activ de colagen, cauzând fibroza. Cauzele acestui proces nu sunt cunoscute. Similarități sugerează patogeneza sclerozei sistemice cu grefă contra gazdă reacției (când transplatatsii de măduvă osoasă), expunerea la substanța chimică. substanțe (policlorură de vinil) sau praf de siliciu.
Patogeneza bolii ocupa un important loc tulburările microcirculație care sclerodermie sistemica exprimat semnificativ mai mare decât pentru altele. Bolile colagen. Implicarea microvasculature și hipoxiei rezultantă poate conduce astfel la substanța secundară depolimerizarea de bază și astfel - la dezorganizarea țesutului conjunctiv (procesele fibroi sclerozei). Consecința deteriorării microvasculatura complexelor imune pulmonare fixate pe membrana bazală a capilarelor, este scleroza septoalveolyarny progresivă. Permeabilitatea capilară crescută a pereților alveolari care au condus la impregnarea plasmatica sept expansiune, acumularea mastocitelor secretante neurotransmitatori imediat alergie. - Histamina, serotonina etc. In patogeneza progresează rapid varianta sclerozei sistemice presupus proteine colagenice antigenice și rolul circulant IC.
Patologie sclerozei sistemice
În scleroderma sistemică apar infiltrare limfoidă țesutului din jurul vaselor și mănunchiurile de colagen și îngroșarea infiltrate eozinofilice; edem, inflamație și mușchii vacuolizare striate; atrofie și aplatizarea epidermei. Microscopia electronică a arătat fibrelor de colagen delicate, care nu sunt caracteristice sclerozei sistemice, dar demonstrează sinteza colagenului, proliferarea intimei vasculare, hipertrofie presei, apoi hialinoza, scleroză și atrofie.
scleroza sistemica Clinic
Tipic sclerozei sistemice sunt adesea precedate de un spasm al vaselor de sânge la vârfurile degetelor (sindromul Raynaud). Treptat progresează, scleroderma sistemică dobândește caracteristicile procesului de sistem. Acestea pot fi locale sau generalizate. Acesta din urmă, de regulă, combinat cu boala viscerala. forma locală de sclerodermia sistemică rareori progresează și afectează numai pielea. Evoluția clinică a sclerozei sistemice distinge două etape: I - prodromal atipice - edem fază; II - dezvoltarea tipica a simptomelor sclerozei sistemice - fază indurație. Modificarile pielii in sclerodermie sistemica stadializare inerente: edem, indurație și atrofie. Vom descrie trei variante de leziuni cutanate in scleroza sistemica: scleroza sistemică progresivă, sclerodermia localizată sistemică și combinația sa cu boli autoimune colagen. Prima opțiune - este o boală clasică cu implicarea difuză a persoanei în proces, mâinile și degetele, care este slab recunoscută și progresează încet.
Sistemic realizare Sclerodermia este CREST-sindrom, care este o combinație a următoarelor caracteristici: calcifieri pielii (Calcinosis pielii - C), sindromul Raynaud (Raunaud's phenomenonR), fibroza esofagian (esofagiana fibroza - E), sclerodactilie (sclerodactilie - S), telangiectasias pielii (Telangiectasia din piele-T). Acest tip de scleroză sistemică este considerată mai favorabilă datorită implicării susținute a procesului de organe interne.
sclerodermia Localizate se caracterizează prin leziuni la nivelul pielii numai, uneori - muschii din jur. Lever și Schaumberg (1975) descrie cinci forme de scleroză sistemică localizată: cădere; sub formă de plăci (blyashkovidnaya formă); liniar; segmentara - înfrângerea de o anumită zonă, de exemplu. persoană atrofie; generalizată.
Sclerodermia sistemică este inerentă în cadrul pervichnohronicheskoe. Cu toate acestea, ea poate fi rapid progresivă, în cazul în care într-un timp scurt de la debutul bolii dezvolta simptome tipice și complicații, a existat o ușoară eficacitate a terapiei, handicap rapid si de multe ori moarte. Progresia rapidă a principalelor semne clinice ale bolii, cu apariția tulburărilor tipice sclerotice indică modificările specifice ale metabolismului colagenului. Acest lucru este confirmat de expresia și diseminarea leziunilor cutanate de tip sclerodermie difuză. La pacienții cu un curs rapid progresivă a sclerozei sistemice în primul an al bolii este determinată de anomalie a inimii, rinichii sunt adesea implicate în procesul de dezvoltare a 25% dintre pacienții cu sindrom hipertensiune malign (true scleroderma renală).
Caracteristica principală a leziunilor cutanate în scleroza sistemică este o pata sau placa albicios îngroșată, pielea densa. Distrugerea fanere epidermice cauze alopecie, și reducerea transpirație zone patologie. Modificarile pielii sunt diverse: teleangiectazii, angioame, vitiligo. eritematoasă noduri, vezicule, ulcere, purpură. In 90-95% dintre pacienți au sindrom Raynaud, care este asociat cu ingrosarea peretelui arteriolar.
In procesul patologic se poate angaja și mușchii care atrofia manifestate fata si amimichnostyu. În cazurile severe, se atrage atenția asupra masca cum ar fi, amimichnoe fata, slit gura îngustă, cu riduri kisetoobraznymi, nas subțierea, mumificare totala, degetele mizerabile.
Calcificarea pielii și țesutului subcutanat, precum telangiectasia, care sunt situate pe fata si in jurul patului de unghii, cel mai tipic pentru CREST-sindrom. In special caracteristic siturilor sclerozei sistemice și Ulcerații calcifiere pe degete (sindromul Tiberzhe - Veysenbaha). Pacienții sunt angiom pe buze și ale mucoasei bucale, extremităților inferioare - nodurile eritematoase, care seamănă cu eritem nodos; leziuni ulcerative pe degetele muta în acroscleroderma. Unii pacienți sunt de asemenea afectate membranele mucoase -. Conjunctivită, stomatite, faringite, etc. In astfel de cazuri, boala este de tip sindromul Sjogren (sindromul „uscat“).
Rolul principal în manifestările viscerale ale sclerozei sistemice leziuni pulmonare aparține, care poate fi unul dintre primele semne ale bolii. În aceste cazuri, modificări ale plămânilor conduc în continuare procesul patologic clinice. Cele mai frecvente simptome clinice - o tuse, dispnee, scăderea mobilității pieptului. Există patru semne principale radiologice de leziuni pulmonare în scleroza sistemică: fibroza locală sau difuză; difuze sau nodular locale; podplevralnaya pneumopatie chistică; calcifiere. La pacienții cu agravare a funcției respiratorii a plămânilor, apar hipoxie, scăderea VC și TLC.
Ca urmare a formării accelerate a fibrelor de colagen formate în fibroza pulmonară, față de care alte modificări se pot dezvolta chisturi, ceea ce duce la pneumotorax spontan, radiologica manifestată prin ochiuri fibroză difuză ;. schimbare vasculara - scleroza intimei până la obliterarea completă a lumenului, hiperplazie medial, scleroza adventicei. Există o similaritate a afecțiunilor care apar cu sclerodermie sistemică într-o fază acută de dezvoltare, idiopatic alveolita fibrozantă a permis să-și asume mecanismele generalitatea patologiei pulmonare in aceste doua boli. compensare pulmonare pe termen lung, datorită faptului că, în procesul patologic implicat nu toate ușor, dar numai părțile sale bazale.
Implicarea cardiaca este lider manifestări viscerale de sclerodermie sistemica si se caracterizeaza prin proliferarea degenerare a țesutului conjunctiv fibrilelor miocardic, pericardită, prezența lichidului în pericardică, fibroză miocardică, boala valvei sau endocardita. ECG-ul la pacienții cu modificări nespecifice observate S - Tkompleksa și semne de hipertrofie ventriculară dreaptă. Hipertensiunea pulmonară este aproape întotdeauna detectat prin cateterizare cardiac. Pentru scleroza sistemică se caracterizează prin ritm și conducere, tulburările cardiace, dezvoltarea extinderii noncoronary cardioscleroză, deoarece doar un infarct arterelor mici implicate în proces (vasculita generalizata). Clinic se manifesta prin tahicardie, dispnee, durere în inimă, aritmie, suflu sistolic la apex, culori discrete, slăbirea pulsație. Infarctul Înfrânt este considerat ca fiind una dintre manifestările tipice ale bolilor de colagen. Când procesul de localizare în sclerodermie endocardului pot dezvolta boli de inima, si cel mai probabil să sufere valva mitrala. Un astfel de viciu evoluție benignă aparte, cu o dezvoltare rară de decompensare. În procesul de sclerodermie sistemică poate afecta toate cele trei membrane ale inimii, dar leziuni miocardice cea mai raspandita, cel putin - endocard, foarte rar - pericard.
Afectarea renală apare la 8-58% dintre pacienți, de obicei apare în al cincilea an de
debutul bolii, manifestând hipertensiune arterială severă și insuficiență renală rapid progresivă și ireversibilă (true scleroderma rinichi). In contrast, LES și dermatomiozita, în care schimbarea funcției glomerulare, insuficiență renală scleroderma sistemică se caracterizează prin modificări vasculare, similare cu cele din nefroscleroza malignă. pacienții în stadiu terminal au oligurie și uremie.
Una dintre manifestările viscerale ale sclerozei sistemice -porazhenie tractului gastrointestinal (în 6080% dintre pacienți). Cel mai adesea, la esofag deteriorat același timp. Sclerodermia esofagita, disfagia arătat, slăbirea peristaltismului, rigiditate si extensie peretelui difuz îngustare esofagian în masa sa inferioară a treia, trecerea susținută de bariu. Clinice leziuni intestinale simptome depind de hipotensiune arterială și malabsorbție: balonare, dureri in timpul intestinului, constipație, obstructia partiala, pierderea poftei de mâncare, cașexie. Astfel de condiții dificile în diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice și tumori ale intestinelor.
Principalul diagnostic diferențial al leziunilor osoase in scleroza sistemica este osteoporoza falangelor distale datorate tulburărilor trofice vasculare. Clinic se manifestă prin scurtarea și deformare a degetelor. Modificări similare nu au fost observate la al. Leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv.
Foarte des în sclerodermie proces implică vase mici (microangiopatie sclerodermia), rezultând în tulburări circulatorii: tulburările vasomotorii, ulcerațiile trofice, hipertensiune, circulatie pulmonara, modificări ischemice în rinichi și alte organe interne .. Una dintre manifestările bolii - o cașexie progresivă.
Diagnosticul sclerozei sistemice
Diagnosticul de „scleroză sistemică“ se bazează pe simptom clinic: sindromul Raynaud, sindromul Tiberzhe - Veysenbaha (calcifiere), leziuni cutanate sclerodermie si sindromul musculare si articulare, pnevmoskleroze bazal, leziuni osteoliza ale tractului gastrointestinal, adevăratul rinichi sclerodermie. Modelul morfologic caracteristic biopsiile cutanate ale mușchilor și ajută la diagnosticarea corectă a sclerozei sistemice.
Diagnosticul diferențial al sclerozei sistemice
Sclerodermia sistemică este diferențiată cu LES, dermatomiozita, artrita reumatoida, cu forma viscerala a unui număr limitat de pierderi de sisteme, cu boli care afecteaza mai multe organe.
Tratamentul sclerozei sistemice
Tratamentul sclerozei sistemice este foarte dificil. Când procesul utilizează medicamente glucocorticosteroid activ (este necesară precauție atunci când sunt administrate în cazul sclerodermiei renale adevărate): 20-40 mg de prednison o zi inainte de debutul efectului terapeutic, apoi o scădere treptată până la o doză de întreținere. Terapia pe termen lung adecvat. medicamente imunosupresive sunt utilizate numai atunci când rezistența la steroizi și desigur acut al procesului. Terapia combinată poate include medicamente anti-inflamatoare nesteroidiene -. Voltaren Brufen, aspirină, indometacin etc. Terapia simptomatica este utilizarea vasodilatatoare și a altor mijloace de îmbunătățire a circulației periferice .. Atunci când manifestările pielii-articulare prezentat lidasa hialuronidaza și cursuri de injecții subcutanate de 64-128 UI, cu sclerodermie focale repetate - electroforeza cu aceste medicamente. În curs de cronică a pacienților cu scleroză sistemică atribuite balneoterapie, masaj, gimnastica medicala. Când adevărat rinichi sclerodermia folosi antihipertensivele active, hemodializa, în unele cazuri de transplant renal se efectuează.
Alergologi la Moscova
Preț: 3500 ruble. 2275 ruble.
Specialități: Alergologie. Imunologie, boli infecțioase.
Myltsev Andrey Anatolevich
Prețul de admitere: 35002275 ruble.
Faceți o programare la un discount 1225 RBL.