rheumatocelis

vasculita hemoragică (purpură anafilactoide, boala Henoch-Schonlein) - una dintre cele mai frecvente tulburari de sangerare, care se bazează pe originea imună multiplă melkoochagovyj mikrotrombovaskulit.

Etiologia vasculita hemoragică

Etiologia bolii nu este complet inteles. Se constată că acest nespecifica prejudiciu microvasculare imunocomplexe, care poate fi declanșat de o varietate de boli infecțioase (virale și bacteriene) și inflamatorii, de droguri si alergiile alimentare, vaccin, supraînălțarea microflorei intestinale, infestații parazitare, rece și t. D. Adesea există o conexiune (în special copii) cu leziuni simptomatice și subclinice enterococi și enterovirus, ceea ce explică proporția ridicată la debutul bolii tulburărilor gastrointestinale.

Patogeneza vasculita hemoragică

Patogeneza de bază a bolii este deteriorarea pereților capilarelor, venulele și arteriolele ale antigenului - anticorp cu complement. mikrotrombovaskulit Domină cu necroza fibrinoidă, edem perivascular, microcirculația blocada, modificări distrofice profunde, până la dezvoltarea necrozei locale, hemoragie. Acest mikrotrombovaskulit multiple în multe privințe similar cu sindromul trombusului (sindromul de coagulare intravasculară diseminată), dar focarele și parietal diferit natura procesului de coagulare a sângelui, prevalența tuturor etapelor tulburărilor hypercoagulation bolii, lipsa în majoritatea cazurilor hypofibrinogenaemia mai mult sau mai puțin pronunțată și alte semne de coagulopatie și consumul de thrombocytopathia, dezvoltarea nu numai pielea de leziuni hemoragice, dar grele hemoragii intestinale și renale pe fondul unei hipercoagulabilitate, mai degrabă decât anticoagulare sângelui (Barkagan 3. S. 1980).

Clinica vasculita hemoragică

Hemoragică vasculita se dezvoltă în principal, la o vârstă fragedă, de obicei brusc fără nici un motiv aparent. Uneori este imperceptibilă, urmată de stare de rău, slăbiciune, dureri articulare și febră, în funcție de acuitatea și severitatea bolii.

Cel mai caracteristic simptom este o erupție cutanată papulară-hemoragic. care apar simetric pe picioare, fese, rareori pe trunchi. erupții monomorfi-au exprimat în mod clar în perioada inițială a unei baze inflamatorii, în cazurile severe complicate de necroză centrală, acoperite cu cruste și lasă în urmă o pigmentare de durată lungă.

A doua frecvență după caracteristica este erupție cutanată articular sindrom. și-a exprimat durerea și umflarea acoperi, în principal articulațiilor mari. Ea apare adesea cu simptome ale pielii, sau după câteva ore sau zile după. Înfrângerea naturii instabile a articulațiilor și rareori însoțite de hemoragie sau de efuziune în cavitatea comună.

Una dintre cele mai severe manifestări de vasculita hemoragică este sindromul abdominale care rezultă din hemoragie în peretele intestinal și mezenter. Este mai frecvent la copiii de la (54-72% dintre pacienți), iar pacienții în aproximativ 7z domină tabloul clinic, iar în unele cazuri, precedate de erupții cutanate, care este deosebit de dificil de diagnosticat. Aparat digestiv înfrîngerea caracterizat crampe dureri abdominale, colici intestinale de tip (de obicei în jurul buricului), vărsături de sânge, și sângerări uneori intestinale, de multe ori simulează boli acute chirurgicale ale cavității abdominale. În cazul în care se dezvolta sangerari abundente colaps si anemie hemoragică acută.

La 30-50% dintre pacienți dezvoltă sindrom hemoragic vasculita renală. care curge în mare parte pe tipul de glomerulonefrita acută sau cronică. Rinichii nu sunt afectate de obicei imediat, iar după 1-4 săptămâni de la debut. Hipertensiunea în această formă de nefrita este rară. Uneori este în curs de dezvoltare sindrom nefrotic. În unele cazuri de boli renale progreseaza rapid, în primii 2 ani ai bolii se termină cu uremie.

Trebuie avut în vedere posibilitatea implicării în procesul patologic în hemoragic vaskulchte precum și alte organe și sisteme. Literatura de specialitate descrie cazuri de leziuni vasculare ale plămânilor, uneori cu hemoragie pulmonara fatala, pleurezie hemoragică, forma cerebrală a bolii, cu dureri de cap, simptome meningeale, convulsii epileptiforme și chiar imagine izolate meningele leziunii (hemoragiilor cerebrale la piele). La femei hemoragii uterine sunt posibile.

Există patru forme principale de vasculita hemoragică:

• 1) un singur sindrom hemoragic cutanat, manifestată;
• 2) Skin-articular, caracterizat prin combinarea sindromului cutanat și articular;
• 3) a abdomenului, caracterizată prin leziuni ale tractului digestiv;
• 4) iuți, care diferă de formele anterioare de severitatea manifestărilor clinice (leziuni ale pielii, ale sistemului gastrointestinal, rinichi și alte organe) si desigur acuta fatale.

Izolarea bolii aplicații concrete de mai sus destul de convențional, deoarece sindroamele menționate mai sus pot fi combinate în diferite combinații.

Imaginea de sânge în cazuri normale, fără caracteristici. In boala severa a indicat anemie hipocromă moderată, leucocitoza și schimbare accelerată spre stânga ESR. Numărul de trombocite au fost normale. Parametrii tradiționale de coagulare (timpul de coagulare, durata de sângerare, timp recalcificare, consumul de protrombină, retragere cheag, și altele.) nu sunt modificate, chiar dacă tulburările sistemului de coagulare a sângelui este destul de pronunțat (coagulare intravasculară dez-seminirovannoe). Astfel, modificările înregistrate în direcția hipercoagulabilitate reacția testul autokoagulyatsionnogo pozitiv la produsele de degradare (despicare) de produse fibrinogen paracoagulation și complexele monomer de fibrină, niveluri crescute de plasmă laminar liber Factori 4 și 3, creșterea agregării plachetare spontane și așa mai departe. G. Cele mai pronunțate aceste schimbări la pacienții cu modificări necrotice în zona leziunilor, pentru a forma o boala si boli de rinichi abdominale (L. Barkagan 3. 1977 3. Barkagan S., 1980).

Diagnosticul de vasculita hemoragică se bazează pe detectarea de conducere semne ale bolii:

• 1) leziuni cutanate hemoragice;
• 2) Polimorfismul tablou clinic caracterizat prin sindroame majore - cutanate, articulare, abdominale și rinichi;
• 3) valori normale timpul de coagulare a timpului de sângerare din sânge, retracția absenței cheag de sânge în plachete cântând cu semne ale sindromului trombi (hypercoagulation conform autokoagulogramme, creșterea produselor serice ale fibrinogenului de degradare, pozitiv, etanol și teste protaminsulfatny și t. D.) .

Tratamentul vasculita hemoragică

Tratamentul de bază și patogenetica justificate, în special în vasculita hemoragică severă, aplicarea precoce este în doze adecvate de heparina, elimina toate semnele unui sânge de hipercoagulabilitate. 3. Barkagan L. (1977) și S. 3. Barkagan (1980) recomandă să atribuiți controlate de heparina de testare autokoagulyatsionnogo, etanol și protaminsulfatnoy probe într-o doză zilnică inițială de 300-400 UI per 1 kg de greutate a pacientului. Pentru a realiza uniformitatea acțiunii de heparina este administrată printr-un cateter sau prin perfuzie într-o venă sau o dată la fiecare 4 ore, în doze egale intravenos sau intramuscular. Controlul coagularea se efectuează înainte de următoarea administrare a medicamentului, prin determinarea timpului de coagulare, care este cel adecvat geparinotera-ISD trebuie extinsă în comparație cu norma de aproximativ 2 ori.

Deoarece administrarea intravenoasă frecventă de heparină după 4 ore nu a furnizat anticoagulantelor de sânge dorit (păstrează doar 27g-3 ore) poate fi utilizat subcutanat (în țesutul peretelui abdominal anterior prin fiecare 5-6 ore) preparat injectabil. Chiar și o mai bună utilizare a heparinat de calciu, oferind o acțiune prelungită.

Tratamentul cu heparină sau heparină în asociere cu donori antitrombină III ofera majoritatea pacientilor efect pozitiv rapid, mai ales vii atunci cand tratamentul precoce si sindromul abdominal. Acesta din urmă este adesea oprită până la sfârșitul primei zile de tratament, în cazul în care pacientul nu invaginației, necroza intestinului, sau alte complicații care necesită o intervenție chirurgicală.

In heparina sangerare severa combinata cu transfuzii de sânge sau de sânge turnat heparină.

Pacienții trebuiau să fie internat în spital, și să le alocați repaus la pat timp de cel puțin 3 săptămâni, dieta alergen (din dieta exclude căpșuni, căpșuni, citrice, cacao, cafea, ciocolată, alimente la care pacientul are o idiosincrazie). In primele 2-3 zile de post și clisme curățare utile.

În unele cazuri, în special când simptomele leziuni ale aparatului digestiv, într-o fază inițială a bolii prescrise oral, timp de 4-5 zile antibiotice cu spectru larg (sulfat de gentamicină, kanamicină sau 1,5-2 g pe zi, sau amestecuri de mai multe antibiotice în doze mari) .

În general, conform Barkagan 3. P. (1980), antibioticele trebuie evitate, sulfonamide și alte preparate alergenice (inclusiv vitamine), care poate provoca exacerbarea procesului.

Pacienții vasculita hemoragică, in special cu severe, prednisolon în doze medii și mari (până la 1,5 mg / kg), în special atunci când severe. 3. P. Totuși Barkagan consideră că utilizarea lor, fără o protecție doză suficientă de anticoagulante în general impracticabile, deoarece nu împiedică formarea de complexe imune și activarea complementului, nu inhibă efectul lor dăunător asupra vaselor de sânge, crește coagularea sângelui, inhibă fibrinoliza, agraveaza sindromul trombogemorragichesky.

Când formă artralgicheskoy poate fi administrat derivați de piran-zolona (analgin) Brufen, indometacin, Voltaren. Acidul acetilsalicilic utilizat nu este de dorit, din cauza riscului de eroziuni gastrice în care posibilele sângerare în cazul terapiei cu heparină.

Prognoza în multe cazuri favorabile. Dangerous abdominale și, adesea însoțită de diverse complicații (peritonită, intestin invaginației, insuficiență renală), și, în special, în formă de rinichi în formă de fulger, caracterizat prin desigur moartea rapidă și maligne rapid de la o hemoragie cerebrală.

Prevenirea hemoragiei în vasculita hemoragică - depistarea cât mai timpurie a bolii și utilizarea sa în tratamentul patogenă, adică heparină ... Prevenirea recăderilor și a recurențelor bolii este prevenirea infecțiilor acute și cronice, eliminarea alergenului. Pacienții contraindicat pentru vaccinarea preventivă și testele de diagnosticare cu tuberculină antigenami- bacteriană, Burne și altele, deoarece acestea provoacă adesea recurența severă a bolii. Aceasta din urmă poate fi declanșată de răcire, activitatea fizică înaltă, tulburări de alimentație.

Condiții de urgență în medicină internă. Gritsyuk AI 1985