patologia hemostazei
Sistemul hemostaza include trei componente interconectate:
3) plasmă și factori de coagulare a țesutului.
de sânge stare lichidă oferă 2 mecanism de anticoagulare.
Primul - reprezentat anticoagulant fiziologic antitrombină III, heparină (antitrombinei - II), proteinele C, S, etc.
În al doilea rând - Activați cu concentrații crescătoare de trombină și fibrină sistem -fibrinoliticheskaya (plasmină), PDF (ATIII - I) - produs de degradare a fibrinei și fibrinogen.
Tulburări ale sistemului hemostatice multiple manifestate în două forme de bază: sângerare 1) a crescut
Diferite forme de sângerare este noțiunea generală de diateză hemoragică, stivuite în trei mari patologice etio-grupe:
1) încălcarea integrității peretelui vascular
2) reducerea numărului sau funcția plachetelor
3) mecanisme de coagulare a plasmei. Violare
În condiții normale, în navele cu endoteliul intact - tromborezintenței cu condiția:
1) Sinteza inhibitorilor și anticoagulantele de adeziune și agregarea plachetară;
2) capacitatea celulelor endoteliale pentru a captura, eliminate din procoagulante vasculare.
Endoteliul sintetizeaza anticoagulante puternice:
-AT III [inhibă trombina și o serie de enzime de coagulare activi (IXa, Xa, Xlla)] - oferă până la 85% din capacitatea totală de putere anticoagulare;
-activator al plasminogenului produs la raport mai mare de fibrină / fibrinogen;
-Inhibitorul agregării plachetare și adeziune;
-Trombomodulină - glicoproteina receptorilor care facilitează inactivarea trombinei prin captarea și degradarea sa intracelulară. (Adsorbția și apoi endocitoză + pinocitoză).
Cu toate acestea, în endoteliale vasculare crescute iritație procoagulante severe și prelungite de sinteză. Aceasta apare la alterari cronice hipoxice endoteliale vasculare incluzând complexe imune, endo- și exotoxine virusurile florei bacteriene. sinteza îmbunătățită a țesutului tromboplastină, slăbit RgI2 educației. In zona placii arteriale depozitate VLDL, ceea ce duce la creșterea emisiilor de inhibitor de plasminogen PAI-I (Plasminogen activator ingibitor - I).
Un rol important în activarea adezivului - a agregării plachetare joaca un strat subendotelial, care în mod normal nu este disponibil pentru factorii de trombocite și de coagulare a plasmei. Când endoteliul este deteriorat, aceste straturi sunt prevăzute goale și hemostaza procesul STG și coagularea este inițiată de proteine straturi subendoteliale f.Villebranda colagen, fibronectina ITD
diateză hemoragică. cauzat de un defect al peretelui vascular. (Vazopatii) Patogeneza este un mecanism comun asociat cu alterarea primara a peretelui vascular, cu un număr normal de trombocite.
1. Violarea integrității peretelui vascular la un număr de boli infecțioase.
Principalele mecanisme: daune directe celulele endoteliale prin virusuri și toxine, straturi subendoteliale bacteriologice: Gr. microfloră staphylo- meningo streptokok, virusuri, HIV, herpes, gripa, rubeola, rujeola, tuse convulsivă, variola, etc.
2. avitaminoze C și P.
Avitaminoza C: dezvoltarea violare AMK-hidroxilarea pralinei și lizinei necesare pentru straturile membranei bazale subendoteliale sinteza colagenului, care suferă o degradare în scorbut.
Avitaminoza P: defect de rutină caracterizat, bioflavinoidov, catechine, care provoacă o inhibare insuficientă a hialuronidază și, în consecință, să destabilizeze substanța de bază a țesutului conjunctiv. Subiacentă Fragilitatea fragilitate și permeabilitate microvasculară crescută. Tabloul clinic beriberi C și P se manifestă în gumele și altele sângerare. Mucoasele (C) și exudat hemoragic în articulații (F).
3. învinge structura de susținere a peretelui vascular, când HA excesul de ACTH care inhibă sinteza proteinelor, incluzând proteine de țesut conjunctiv vasculare. In boala Cushing, excesul de droguri HA ACTH.
4. vasculare deteriorarea peretelui microvasculature complexelor imune sistemice [B-Hb - Enoh Schonlein, capilare - purpură toxică, hemoragica vasculita].
Leading mecanism yavl. Formarea Ig (cel mai adesea A, G, M) împotriva AG microbiene (cel mai frecvent grup streptococcus copilărie - scarlatina, dureri în gât). Complexele formate în timpul circulației depuse pe vasculare glomeruli peretelui rinichi, piele, articulatii, cavitatea abdominală. efect Alteriruyuschim asupra peretelui vascular au IR în combinație cu un compliment care daune endoteliul, penetrează membrana bazală determinând o creștere a permeabilității mikrootek eritrocite ieșire fibrinogen diapedeză și leucocite. Sângerarea poate fi combinat cu mikrotrombozov agravante inflamație perevaskulyarnyh țesuturi. Dezvoltarea vasculita imună, manifestată prin papule, în mijlocul căruia pot fi focare necrotice. Spre deosebire de tulburările trombocitopenica caracterizate pete hemoragice unembossed.
5. telangiectazia ereditara: Angiomatoza hemoragic - b-Hb Rendu-Osler, boala familiala ereditară caracterizată prin subțierea și subdezvoltare straturilor subendoteliale și forme vasculare mici nesuplimentat de l -. în leziuni. M '. e angiom sangerari nazale frecvente.
Rolul plachetelor în hemostaza
Pe suprafata - sunt multiple receptori: receptori adrenergici, kkolagenu la TXA2 la f. Vilibranda la ADP și altele.
adeziune mediata de receptorii de colagen, [GP Ia - IIa], f. In. [GP II și -IIIa, GPIa-IXa].
Agregarea este mediată de receptorii spațiale AHF, fibronectina, TxA2, kf.V. strat de suprafață subendotelial și trombocite.
Receptorii pentru Ig, activi împotriva stafilokokkov.Trombotsity, în contact cu suprafața vasului afectat obladayutsposobnostyu adeziunea și agregarea capacității de a micșora și forma izmenyatsvoyu ekzotsitirovat mp. factori care activează coagularea
(Tromboplastina) - serotonina. - trombostenin (retraktoenzim). Obrazuetsyapervichnaya dop de trombocite este apoi activat de coagulare și armirovanietrombotsitov, eritrotsitov.leyk. toroane fibrină.
Hemoragică diateze caracterizat număr redus de trombocite.
declin foarte periculos <40 - 35 х 10**9 шт./л.
1. trombocitopenie trombotice cauzată de o încălcare (aplazie CM, B12-F-DEF. Anemia, leucemii, citostatică, HIV T helper daune → deficit de IL-3, iradiere).
2. trombocitopenie origine imună. Arr. Lg, de multe ori Ig1-3, - distrugerea trombocitelor și MFKM plasmă.
1) Izoimm. → inogrupnoy transfuzie de sânge.
2) Transimm. → autoanticorpi de la autoimm mamă care suferă. tr-peniey transmis la fat.
3) Geteroimm. → Anticorpii modificați ca urmare a bacteriilor, virusurilor, droguri educe AT.
4) Autoimm. → Arr. autoanticorpi împotriva propriei sale Tp și MG.
3. trombocitopenie cauzată de Tr excesivă distrugere. macrofage. Splina (hemangioame, splenomegalie)
4. trombopenie ca o consecință a consumului crescut (→ hypercoagulation sindromul DIC 1 fază.) - întârzierea în filamente de fibrină.
Mecanism comun este reducerea respectivei diappidezov furniza celule endoteliale trombocite trofice și straturi sub-endoteliale. Tr. regiune. proprietăți regeniratornymi vazotroficheskimi și aducerea în straturi endoteliu i.glublezhaschie SC, factori de creștere, stimulând înlocuirea sursei de alimentare și de îmbătrânire endoteliului. Într-o noapte fA endoteliului cu plasmă consumate la 35.000 Tr. Când trobtsitopeniyah dezvolta degenerare a peretelui vascular. Endoteliu începe să treacă prin citoplasmă sau intervale de mezhendotelialnye eritrocitele →
dezvoltă diapidez Riyadh. Er, transportul endoteliu poate împinge în mod activ core endo. la periferie, sau rupe în jumătate de miez. Krovotochivost la trobtsitopeniyah este conectat ca cu creșterea fragilitate capilară, precum și permeabilitatea crescută.
Clinic: leziuni microvasculare, pete hemoragice de tip petesial-Sinyakova de sângerare.
Calitativ schimbă boala Trombotsitarnonasledstvennye-trombocite. - pe fondul conținutului lor normal.
1) încălcarea de adeziune - deficit GP Ia -IIa - cu colagen
-lipsa de GP Ia -IHa - FW (B-Hb Bernard - Suloe)
2) încălcarea agregare - deficit SE -Sha Pa - interacțiunea violare AD F, EF, tromboplastină.
3) Raportul reacției de eliberare - granule deficit de frânare alocare ciclazei. Conn. serotonină.
4) violare retragere - la trobostenii Glan. defect -chetanii IIa - IIIa și lipsa de ATP dormozhenie → agregare și retragere.
Dacă încălcați proprietățile adhesively-agregare punct de topire. In mod semnificativ redus de livrare la endoteliul si subsol cu membrana subendoteliale factori de creștere straturi pentru fibroblastele Ch. celule musculare, celule endoteliale dezvoltă degenerare și vasele sanguine devine foarte permeabil.
hemostaza de coagulare și patologia acestuia.
Rolul principal în elementul de coagulare hemostază reacționat cu proprietățile proteinelor plasmatice și cofactori serin proteaze. Iar atunci când sunt activate prin interacțiunea dintre cataliza reacții ulterioare Locul principal de sinteză - hepatocitelor.
Există două coagulare în cascadă interne și externe. începe intern cu activarea factorului XII de contact (Hageman) molecula extrem de labil - activat cred. sensibile Atbl, endot.
AG-AT, a scăzut PO2, și așa mai departe. F Dr. Hageman - centru. Opțiuni. chim. Hageman → proteaze activatori act care rezultă. convoluția; protivosv. Sistemul complement kinina. Activ. f-p Hageman începe izoenzimei - ferme. Sisteme în cascadă autocatalitice. coagularea sângelui - trei formarea fazică de tromboplastina cu plasmă, trombină, fibrină - retragere suplimentară și fibrinolizei.
cascadă externă - activată de țesut-tromboplastinei bogat țesutului lezat, cum ar fi membranele mucoase ale sistemului urogenital (uter), tractul gastrointestinal, plămânii, țesutul nervos. endoteliu. Foarte bystroaktiviruetsya X p-r este format și tromboplastină, atunci procesul merge ca calea internă (calea comună).
Patologia coagulării
diateza hemoragica cauzate de tulburări ale factorilor de plasmă.
Distrombin 1 → a) deficiențe ereditare ale complexului de protrombină.
- F → ↓ VII gipoprokonvertinemiya (paragemofiliya) - inhibarea ambelor etape externe și interne.
- ↓ X f → B-Hb Stewart Prauera.
- F → ↓ III hipoprotrombinemie
-↓ V boala f hemophiloid
b) deficit dobândit sau complex de depresie protrombină.
-hepatită și alte complicații. boli de ficat.
- beriberi K (într-un liposolubile-n) deficit de acizi biliari.
c) Obstrucționarea canalelor biliare - colecistită calculoasa
vegetație. Forma K1 (frunze, fructe, boabe) ri cap -opuhol.
Bacteriene. Form dysbiosis K2-intestinal ca rezultatantibiotokoterapii.
K oxidarea cofactor microsomală - proenterotsitarnayamalabsorbtsiyafermenta γ- carboxilaza - efectuarea carbonatare +
CO2 - resturi de acid glutamic în poziția → γ- în care
sinteza activată a II, VII, IX și X fautorov, Pc, S - resturile y-carboxil svyaz.IV - Ca inclusiv la poverhnostitrombotsitov.
2 Disfibrinogenemii → - boală hepatică
-cu ICE activ - hipo fază
3 DIC - primul activare ascuțit Factori etape interne și externe, apoi koagulopatiyapotrebleniya ↓ B.
4 ↓ XIII f-ra Pathol. ficat și trombocite
5 Hemofilie - deficit congenital VII, IX, XI, XII rar. Legată de sex, hemofilie. A, B - localizate gene in cromozomul X mostenit ca o trasatura recesiv - trans-ter (pernos) în comun la bărbați.
6 la VIII AT f-py (pentru tratamentul de hemofilie) Pathol. anticoagulante. Gematomn. Ting hematopoieza.
VIII p-p → termolabile transfuzie înainte și în timpul și după intervenția chirurgicală. (Perioada T ½ -24 ore.
7) boala von Willebrand - caracterizată printr-un deficit de macromolecule complexe FvW, mostenita autosomal deficit.
- Simultană def-t și defect f. adeziunea și agregarea și legkayagemofiliya A - lipsa de coagulare.
Perturbarea interacțiunii cu pereții vasului Tr → fragilității hemoragie vasculară, hemoragie după travmy.tak numit cu ușurință. hemofilie A sau angiohemophilia - snizheniekoagulyatsionnoy act. Factor VIII.