Patologia de creștere la copii, yuugmu, Chelyabinsk

Secțiunea 1 Patologie de creștere la copii

1 Actualitatea temei

de creștere umană este trăsătură foarte variabilă și valorile sale normale pot varia semnificativ în funcție de sex, rasă, naționalitate, constituție, ereditatea. Dwarf luate în considerare de creștere pentru bărbați mai mici de 130 cm, iar pentru femei - mai putin de 120 cm diferite și motivele pentru care o creștere insuficientă .. Stunting pot să apară în tulburări congenitale de creștere și diferențiere, boli endocrine (hipotiroidism congenital, hiperplazie suprarenală congenitală, boala Cushing, care a dezvoltat în timpul copilăriei). Un loc aparte printre cauzele endocrine statura scurt are insuficienta cerebro-hipofizar.

2 Lista de verificare

1 Clasificarea statura.

2 Mecanismul de acțiune al hormonului de creștere.

3 insuficiență cerebro hipofizară (STN). Epidemiologie, patogeneza.

4 Principalele simptome clinice ale formelor idiopatice

5 Principalele simptome clinice forma organică

Materializări 6 STN formă organică.

7 Nume metodele paraclinic de examinare a pacienților cu statura

8 nanism primordial

9 Diagnosticul diferențial al bolilor asociate cu statura

10 Tratamentul de statura

11 Sindromul „pubertate tarziu.“ Caracteristici clinice caracteristice, strategie de tratament.

12 E ndokrinnye și nu boli endocrine însoțite de statura scurt.

13 Tactici GP si medic de spital în diagnosticul de statura scurt.

3 Răspunsuri la întrebări de testare

O geneza Stunting endocrine (5%)

- Sindromul pubertate târziu

B Stunting origine somatică

- piticirea de origine renală

- piticirea de origine intestinală

- piticirea de origine hepatică

- ofilirea anoksemicheskogo geneza

- violarea metabolismului fosforului si calciului

In nanism congenital si genetice

Dl Stunting din cauza lipsei de materiale plastice

D Stunting funcțională

Clasificarea deficienței hormonului de creștere (STN) este prevăzut în apendicele L.

2 se referă la un hormon al hormonului de creștere centrală produsă în adenohipofiză. Efectul direct al hormonului de creștere asupra tesuturilor nu va ajuta. Sub influența SGT somatotropinele produsă în ficat, care acționează asupra cartilajului, adică asigura creșterea osului liniar. Mai mult decât atât, hormonul de creștere are glikogenoliticheskim lipolitice acțiune. Sub influența sa crește sinteza insulinei, care activeaza procesele energetice. STG se referă la adaptativ hormoni produși în timpul zilei nu este uniformă. hormon de creștere maximă de mult este produs în faza de somn profund și în primele ore ale dimineții ca hormonii contrainsular. Prin urmare, copilul este somnul foarte important.

3 Există două forme principale ale STN: idiopatice și organice. Formularul idiopatica - este o tulburare genetică, nivelul probabil de distrugere - hipotalamus. Forma organica - hipofizar leziunea este întotdeauna posibilă identificarea cauzei. Cel mai adesea este craniofaringiom.

4 Principalele manifestări clinice ale formelor idiopatice:

Copiii sunt compuse în mod proporțional, ele se nasc cu o greutate totală normală și capacitatea de creștere. În primul rând manifestările clinice ale pierderii funcției hormonului de creștere: statura scurt manifestat de 2-3 ani. Creșterea în creșterea nu mai mult de 2 cm pe an. salt pubertare în creștere nici o zonă de creștere nu este închisă. Cu țesuturi de vârstă își pierd capacitatea de a dezvolta, a deveni insensibil la tratamentul cu GH după pubertate inutil. Fertilitatea nu este, astfel încât să urmărească transferul de defect genetic moștenit imposibil. Fara tratament, copiii cresc de până la 130 cm-♂, ♀ -. 120 cm, vârsta osoasă este în spatele pașaportului mai mult de 4 ani.

Reducerea producției de TSH - hipotiroidism terțiară. Spre deosebire de hipotiroidism congenital pur - o dificultate intelectuală pronunțată. Clinica de la naștere. Scăderea TG - 10% din criptorhidie la naștere și mikrofallos. Scăderea de ACTH, dar clinica hypocorticoidism acolo din a redus toate procesele metabolice. Acest lucru ar trebui să fie luate în considerare în tratamentul.

5 Principalele simptome clinice formă organică STN:

Copiii sunt compuse în mod proporțional, ele se nasc cu o greutate totală normală și capacitatea de creștere. Stunting incepe de la 3-4 ani, dar fara tratament, copiii cresc până la 140-145 cm ♂, ♀ -. 135 cm os vârsta restante de pașaport de la 2 la 4 ani. Pubertatea este, dar vine mai târziu. salt de creștere pubertare acolo, pentru că Nici o sinergie de hormon de creștere, T3 și T4. THG. zonele de creștere sunt închise. Fertilitatea este. Falls funcționează numai STG.

6 Forme de STN Organic: a se vedea apendicele L ..

7 Nivelul normal al hormonului de creștere de 7-10 ng / ml - fără deficit de hormon de creștere

În cazul în care hormonul de creștere este sub nivelul normal, este necesar să se efectueze teste de stres

Testul de efort de toleranță. Activitatea fizică stimulează producerea hormonului de creștere. Dă o sarcină fizică de lumină timp de 10-15 minute (ergometru sau scară). Apoi, la 30 de minute după încărcare pentru a determina nivelul de hormon de creștere. Dacă rata, hormonul de creștere este crescută cu 7-15 ng / ml sau mai mult. Informativeness de 50-60% (slabă);

Determinarea nivelului de hormon de creștere în fundal de somn. Informativeness de 90%. Metoda nu este aplicabilă, întrucât nu a dezvoltat standarde;

Testul cu insulină (foarte informativ)

Hipoglicemia stimulează producerea hormonului de creștere

0,1 U / kg / jet, apoi determina nivelul de hormon de creștere. În mod normal, nivelul crescut la 15 ng / ml sau mai mult. Dar care deține acest studiu este, hipoglicemia periculoase celulele SNC foarte periculoase.

- 125 mg (când m până la 15 kg) per os

- 250 mg (dacă m 15-30 kg) per os

- 500 mg (când m este mai mare de 30 kg) per os

Proba se efectuează pe stomacul gol. Sânge pentru determinarea concentrației de GH în ser luate înainte și după administrarea de levodopa, 60 și 90 de minute. Efecte secundare: greață, vărsături. OK: concentrația ³ GH de 10 ng / ml în orice probă. Este necesar să se efectueze mai multe probe pentru a obține o imagine adevărată.

Despre comportamentul lui R-grafie a craniului și mâinile admisibila diferența de până la 2 ani între vârsta osoasă și pașaport.

8 nanism primordial - o boală genetică

Acest pitice sănătoase. Copiii diferă de creștere doar mici. Născut cu indicatori vesorostovymi mici. Cu toate acestea, organismul se dezvolta si ajunge la un anumit stadiu. punct în timp util de osificare apar, caracteristicile sexuale secundare. Patologia organelor interne nu dezvăluie.

În istoria de statura scurt cu rudele. vârsta osoasă corespunde cu pașaportul. Pubertatea vine în timp. Fertilitatea este păstrată. Rezultatele analizelor de laborator au fost normale.

9 Diagnosticul diferențial al bolilor asociate cu statura scurt, este prezentat în Anexa I.

10 Tratament de statură mică.

1) O dietă completă, corespunzătoare vârstei și dezvoltarea fizică.

2) Terapia de substituție hormonală - doar hormonul de creștere recombinant

Administrată într-o medie de 0,07 - 0,1 lU / kg pe zi (0,5-0,7 UI / kg pe săptămână). Administrată zilnic sau de 6 ori pe săptămână. Hormonul este administrat seara, ca 90% din hormon de creștere este produs și acționează în timpul somnului profund de o noapte a lui. Începe un tratament cât mai curând posibil. Continuați fără întrerupere până la pubertate. În primul an de tratament cu GH al copiilor cresc pana la 8-10 cm de al 2-lea an de tratament - 4-6 cm in god.Posle doza de hormon de crestere la pubertate este de 10 parte din vindecare pe tot parcursul vieții.

3) vitamine, masaj, efort fizic.

4) Hormonii anabolici stimula creșterea creșterea sintezei proteinelor și creșterea nivelului de hormon de creștere endogen. Tratamentul este efectuat pe mai mulți ani, cu înlocuirea treptată a anumitor alte medicamente, de la mai puțin activ la mai activă. Schimbarea agenților anabolici este indicat pentru reducerea efectului creșterii în 2-3 ani. Tratamentul se efectuează cursuri, perioada de odihnă ar trebui să fie jumătate din durata tratamentului. În același timp, prescrie doar un singur medicament. O combinație de 2 sau mai multe medicamente, deoarece transporta nepractice nu se consolida schimb și de creștere pașii lor. dozare Principiul medicamentelor anabolici - la doze minime la o creștere treptată.

- Nerobolum 0.1-015 mg / kg pe zi către interior

- Nerobolum 1 mg / kg, o dată pe lună 1 - V / m. Doza lunară este administrată la 2-3 ore după 10-15 zile.

- Retabolil 1 mg / kg, o dată pe lună.

Dozele în exces pot provoca androgenization. In doze fiziologice de hormoni nu afectează starea organelor genitale și diferențierea oaselor scheletice.

11 Până la 80% din întârzierea creșterii la băieți - un sindrom de pubertate tarziu. Există o dependență clară a familiei de la naștere, rata normală de creștere, cu 3-4 ani de creștere în intervalul scăzut normale. Ritmul de creștere normală a copilului, dar intră la pubertate 3-4 ani mai târziu decât colegii lor. intrarea cu întârziere în pubertate pentru ei - ei bine, deoarece există posibilitatea creșterii.

Această condiție nu este tratată, ca închide zona de creștere. Trebuie să existe exercitii fizice adecvate si dieta completa.

12 boli endocrine care insotesc statura scurt:

Nu sunt boli endocrine însoțite de statura scurt:

1) ofilirea origine somatică

La 13 băieți prima scăpând sindrom exclude pubertate tarziu, atunci patologia endocrină, atunci patologia somatică. Fetele - prima regula din sindromul Turner, apoi patologie endocrină, apoi nanism somatice.

4 Teste pentru stapanind materialului secțiunea de control

ALEGE UN SINGUR RĂSPUNS CORECT

1 creștere normală într-un copil mai mare de 1 an:

2 COPIL la o creștere de 3 ani OBESPEKCHIVAYUT Hormone:

4) GH sinergică și T 3 - T 4;

5) sinergie T-3, T-4 și insulină.

3 CE NIVELUL DE LA idiopatică formă insuficienței somatice hipofizară:

3) se modifică în structura hormonului de creștere

4) se modifică în sensibilitatea la hormonul de creștere

5) patologia hepatică (afectarea producției de somatomedine)

4 Când forma idiopatică somatic-hipofizo insuficienta GENERARE Încălcat:

2) deficiența hormonului de creștere parțială;

5) de hormoni tropic.

5 CE FUNDAMENTELE FORMULAR CU ORGANIC somato hipofizară insuficienta (GOR):

1) leziune hipofizară;

2) leziune hipotalamică;

3) schimbarea structurii GH;

4) funcția anormală a ficatului;

5) un defect genetic.

6 curse de creștere pubertar se datorează:

1) creșterea producției de hormon de creștere;

2) creșterea ratei metabolice;

3) creșterea producției de hormoni sexuali;

4) producerea de TSH a crescut;

5) sinergie de hormon de creștere, TSH, ACTH și GTG.

7 Care sunt grupurile de copii care urmează să fie tratați cu hormon de creștere:

1) copiii cu sindrom de pubertate tarziu;

3) copiii cu nanism primordial;

4) copii cu sindroame genetice sunt însoțite de statura scurt;

5) copiii cu anomalii cromozomiale (sindromul Turner).

Standardele de răspunsuri la teste: