osteodysplasia fibroasă 2

osteodysplasia fibroasă (osteodysplasia fibrosa; Sinonime: displazie fibroasă, boala Lichtenstein - Braitseva displazia Jaffe - Lichtenstein) - malformații ale sistemului osos, care se bazează pe o încălcare a osificare, ceea ce duce la deformări osoase.

În primul rând identificat ca fiind o formă nosologică independentă în 1938 un om de știință american L. Lichtenstein numit poliostoticheskaya displazie fibroasa.

În prezent, cei mai mulți cercetători au recunoscut că osteodysplasia fibroase tricot, cu o perturbare a osificării scheletice normale in timpul dezvoltarii embrionare. Potrivit lui T. P. Vinogradovoy (1960), osteodysplasia fibros se referă la un grup de procese, granita cu tumori benigne. Capacitatea de a reapare după îndepărtarea malignitatea și să fie supuse confirma acest punct de vedere și poate fi considerată ca o osteodysplasia stare precanceroasă fibros. Potrivit lui M. V. Volkov (1974), printre dysplasias scheletice și tumori observate la copii, osteodysplasia fibros este de 8,5%.

În conformitate cu numărul implicat în procesul patologic al oaselor și distinge poliossalnuyu monoossalnuyu forma osteodysplasia fibros Modificarile patologice apar mai frecvent și sunt mai manifestă în fălcile (vezi set complet de cunoștințe: falci osteodysplasia fibroase) la nivelul extremităților proximale.

membrele inferioare sunt afectate mai des decât de sus. Dintre oasele plate cu osteodysplasia fibros afectează în mod predominant anterioare bolta craniană și osul iliac. În procesul de oase lungi, de obicei, localizate în metafiza în cazul în care capacul diafiză. zona de cartilaj epifiză este un fel de barieră în calea osteodysplasia fibroase În cazuri rare, epifizei afectate în primul rând, dar cel mai adesea ele sunt modificări secundare nespecifice - osteoporoza si deformare.

anatomie patologică. Caracterul modificărilor patologice la osteodysplasia fibroase nu depinde de forma bolii. departamentele afectate oasele sunt deformate, oasele lungi îngroșate sunt de multe ori îndoite. Bone tăierea prezintă diverse dimensiuni și forme dense de țesut albicios focare, de obicei, conținând oase Activate fin. În unele cazuri, există o înlocuire aproape completă a țesutului osos. Deasupra plăcii osteodysplasia focarele fibroase compacte de substanță (corticală) subțiat întrerupt în secțiune; chisturi aranjate care conțin lichid clar în grosimea țesutului patologic.

Examinarea microscopică a diviziunilor osoase afectate detectat țesut conjunctiv fibros, reprezentat de colagen, fibre retikulinovymi și celule fibroblastice, printre care sunt amplasate grinzi sunt distribuite primitive osoase la întîmplare (Figura 1). Adesea, părțile periferice ale grinzilor osoase compuse din osteoid, mai puțin grinzi constau în întregime din acest țesut. Uneori, structura osoasă formată este extrem de primitivă și au formă mai mult sau mai puțin izolate condensările fără depunerea fibrelor de colagen în sărurile lor de calciu. Aceste structuri sunt considerate ca etape preliminare ale grinzilor formării osoase. Pacienți diferiți și în diferite focare de osteodysplasia fibroase aceluiași pacient, chiar și în diferite părți ale modelului histologică vatra pot fi inegale. Aceasta variază în funcție de natura structurilor osoase, raportul cantitativ al acestor structuri, cu un țesut fibros, morfologia celulară și densitatea aranjamentului de fibre. Unii pacienți din focarele patologice sau zone de dezvoltare a unei rețele de fascicule osoase mai mult sau mai puțin dens, uneori, care seamănă cu osteom spongioasă (a se vedea corpul plin de cunoștințe). Printre fibrele de țesut conjunctiv se găsesc acumulări de osteoclaste; ocazional, găsite zone de tip osteoblastoklastomy (a se vedea corpul plin de cunoștințe), grupuri, uneori, identificate de celule spuma (a se vedea corpul plin de cunoștințe: xantomelor).

Tabloul clinic este diversă și depinde de forma de osteodysplasia fibroase, procesul de localizare și prevalența leziunilor osoase. Pacienții se plâng de dureri în timpul mersului, a cărui intensitate crește odată cu progresia procesului patologic. Adesea, primul semn al bolii este recurente fracturi patologice. Semnul cel mai frecvent de deformare osteodisplaziya- os fibros ușoara curbura îndoirii sa semnificativă a unui segment al unui membru.

Zarurile individuale sunt expuse la deformare caracteristică (Figura 2). Atunci când localizând osteodysplasia fibros în capătul proximal al femurului, aceasta ia forma de băț cioban să se aplece umfla spre exterior, o mai mare trohanter se ridică la nivelul corpului de osul iliac; dezvoltă varus deformare a șoldului. Shin atunci când leziunile sunt îndoite spre exterior și de multe ori în față. brațul superior îngroșat clavately proximal. leziuni osoase pelviene insotita de deformarea inelului pelviene, vertebre, coaste, torace. Înfrângerea oaselor craniului și cauza deformarea asimetria și mutilare a feței, secundare vizuale și auditive depreciere, dureri de cap, ptoza (a se vedea corpul plin de cunoștințe). deformari osoase sunt agravate de fracturi patologice fuzionate necorespunzător. Aproape constant simptom oasele osteodysplasia fibroase ale membrului inferior este olog (a se vedea corpul plin de cunoștințe), de la lumină la tulburări grave șchiopătare de mers. inferioritate funcțională a membrelor însoțite de atrofie a țesutului moale, deformari secundare ale articulațiilor și coloanei vertebrale.

Fig. 1.
Micropreparatelor site-ul de țesut nidus patologice la osteodysplasia fibros: țesut conjunctiv fibros aranjate la întîmplare, cu grinzi simple primitive osoase (indicate prin sageti); hematoxilină-eozină, × 105.

Fig. 2.
Un pacient cu leziuni caracteristice și deformări ale membrelor inferioare în osteodysplasia fibros poliossalnoy. proximală a femurului din stânga are o deformare varus, trohanterului este ridicat la nivelul corpului de osul iliac; valgus în genunchiul drept.

Poliossalnaya forma osteodysplasia fibros adesea asociat cu pigmentare anormală a pielii (pete de diferite dimensiuni și forme de toate nuanțele de maro), maturizarea sexuală precoce (a se vedea corpul plin de cunoștințe), hipertiroidism (a se vedea corpul plin de cunoștințe: tireotoxicoza). modificări osoase, pigmentarea pielii si pubertate precoce la femei - o triadă de simptome, cunoscute ca un sindrom sau boală, Albright (A se vedea corpul plin de cunoștințe: pseudohypoparathyreosis). progresia osteodysplasia fibroasă se termină cu pubertate.

Diagnosticul se bazeaza pe datele clinice de model, radiologice și tipic. Leading semne radiologice de osteodysplasia fibroase sunt zona de diluție și de iluminare difuză vatra a țesutului osos. În consecință, să se facă distincția între două forme de raze X osteodysplasia fibroase: focale și difuze. Granița dintre ele, cu toate acestea, nu sunt întotdeauna în mod clar, forme mixte posibil.

Când porțiuni sub formă fibroasă osteodysplasia focale prezintă un os de albire limitată, situat excentric cortical (compact) substanță osoasă. Inițial apar nodurile în mod clar delimitate una de cealaltă bandă-scoica de os compactat. Pe măsură ce crește dimensiunea bolii focare; gasit agent subțierea corticalei care capătă o formă falcate strâmbe sau crestată. Bone așa cum se umflă în interior, devine accidentat. Uneori dezvăluie mai multe focare de osteodysplasia fibroase izolate, care nedeslușit delimitata unul de altul, dar menține în continuare o relativă independență; în care osul dobandeste vizualizarea grosieră (figura 3). Cortex o subțiază brusc din cauza resorbția endostal. Diametrul osului într-o măsură considerabilă inegal îngroșat. În unele cazuri, leziunile fibroase osteodysplasia definite ca entități separate alopecie, împrăștiate printre oasele dlinniku os nemodificat sau maloizmenonnoy în principal sclerosed,. Structura poate fi diferită de focare. Adesea, ele au forma de iluminare omogenă, cel puțin - plasă fină, o structură spongioasă, uneori conțin porțiuni separate de calcifiere osificare sau de os trabecular format incorect de etanșare. Locul de amplasare, mărimea și numărul de focare de schimbare în procesul de creștere și dezvoltare a sistemului osteoarticular; există o tendință de a fuziunii lor, compensate de la mijlocul diafizei. Când stabilizarea imaginii cu raze X a bolii pentru o lungă perioadă de timp rămâne neschimbat.

Fig. 3.
Cu raze X a treimii distale a tibiei pacientului cu focal fibros tibia formă osteodysplasia (vizualizare directă): clar delimitat cel mai mare defect osos celular cu strat cortical istonchonnym deasupra.

Fig. 4.
Cu raze X a femurului (proiecție directă) pacienți cu formă difuză a osteodysplasia fibroase: există o deformare semnificativă a varus femurului proximal; Femurul îngroșat, are o structură grosieră, cu poduri osoase.

Sub formă difuză a osteodysplasia fibros afectat întreaga grosime a osului. De multe ori sunt definite de unghiuri diferite și deformări osoase arcuite. Cel mai frecvent detectat deformare varus a colului femural (Figura 4), varus sau deformare valgus a genunchiului. Zonele de oase maxime de stres curbe poate fi determinată în zona de reglare a distrofici (a se vedea corpul plin de cunoștințe: zona Loozera) și fracturi patologice.

Caracteristica modificările patologice detectate în spongioase a osului și măduva cavității. Placă cortexul neregulat, dantelate, istonchonnaya. crește volumul osos. Loturi omogene mase fibroase moi apar pe radiografie ca o iluminare uniforma. În acest context, grupuri de osteoid provoca umbră mai densă. Domeniile de câmpuri dense cu prezența elementelor osteoid melkotochechnye calcifierea și osificare au caracteristic osteodysplasia structura fibroasa sticlă mată similar. Focare fibros osteodysplasia cavitatea chistică pot fi detectate. Studiul radiologic relevă dinamica formării lor: în primul rând, o creștere în dimensiuni de complot fibroza, apoi trecerea la osteoporoza focale, și în cele din urmă, formarea unei adevărate cavitate chistică. Împreună cu iluminarea țesutului osos în osteodysplasia fibros există zone de focă os. Acestea sunt situate predominant subcortical, de multe ori de-a lungul diafiza dar uneori limitat, ca un benzi de implementare yazykopodobnyh locale. O caracteristică a semnelor de raze X de leziuni ale oaselor craniului este dezvoltarea dominant osteosclerosis (a se vedea corpul plin de cunoștințe) și hiperostoza (a se vedea corpul plin de cunoștințe). Creșterea excesivă a osului defect combinat cu o scădere în cavitatea craniană, îngustarea globi oculari și alte spații vitale ale craniului.

forma poliossalnoy Diagnosticul osteodysplasia fibroase în cele mai multe cazuri, nu există nici o îndoială. Diagnosticul diferential se face cu condrodisplazie (a se vedea corpul plin de cunoștințe), osteodistrofiei paratiroidian (a se vedea corpul plin de cunoștințe), o boala Henda - Shyullera - Christian (a se vedea corpul plin de cunoștințe: Henda - Shyullera - boala creștină). Monoossalnuyu forma osteodysplasia fibroase diferențiază cu degenerative, neoplazice, procese inflamatorii in oase (chist osos, osteoblastoklastoma, osteită tuberculoasă).

Tratamentul pacienților cu formă fibroasă monoossalnoy osteodysplasia operative; tot felul de tratament conservator ineficient. Indicațiile pentru chirurgie sunt durerea exprimate progresia deformare a procesului, amenințarea unei fracturi patologice. interventie chirurgicala timpurie (varsta 3-4) imbunatateste prognosticul, previne dezvoltarea de malformații, scurtarea membrelor. În funcție de locația și prevalența procesului de producere a rezecția marginale sau segmentara subperiostală al departamentului de înlocuire osos afectat format grefa defect osos (a se vedea corpul plin de cunoștințe: altoire osoase). Materiale plastice utilizate pentru auto defect sau alogrefe sub forma cortexului mici, mari sau plăci subțiri. Dacă femur deformare rapidă, tibia alloplasty combinate cu osteotomie de corecție (a se vedea setul complet de cunoștințe) și fixarea extramedulare a plăcii metalice. Prin scurtarea membrelor osul lungirea cu ajutorul dispozitivului distragerea-compresie (a se vedea corpul plin de cunoștințe: dispozitive de distragere a atenției-compresie). Dispozitive ortopedice (a se vedea corpul plin de cunoștințe) și purtarea de pantofi speciale (a se vedea corpul plin de cunoștințe: pantofi, pantofi ortopedice), în combinație cu terapia de reabilitare activă în perioada postoperatorie (masaj, gimnastică terapeutică) creează condiții pentru normalizarea staticii, de a promova rapid și corect osoase reconstrucție .

Când formă poliossalnoy tratament osteodysplasia fibros este același. Cu toate acestea, înfrângerea pluralității limitează posibilitățile de aplicare a intervențiilor chirurgicale.

Prognosticul pentru viață în cele mai multe cazuri favorabile. Cu toate acestea, uneori, la poliossalnoy și la osteodysplasia fibros monoossalnoy, malignitate are loc cu dezvoltarea sarcomului osteogen (a se vedea setul complet de cunoștințe) și fibrosarcomul (a se vedea setul complet de cunoștințe). Prognosticul funcției membrelor depinde de forma bolii și caracteristicile debitului său. Pacienții cu forma poliossalnoy osteodysplasia fibroase ar trebui să se concentreze asupra profesiilor de achiziție, nu au legătură cu munca fizică grea, prelungit în picioare, mersul pe jos.

A se vedea corpul plin de cunoștințe: maxilare fibroase osteodysplasia.

Koroljuk i.p.; Samoilova LI.; Yagodovskii VS