osteodysplasia fibroasa 1

Leading experți în domeniul traumatologie și ortopedie

Viktor Borisovich Samika

Vinnikov Serghei Vladimirovici

Vinnikov Serghei Vladimirovici. traumatologist Copii Traumatologie și Departamentul de ortopedie pentru copii clinici MBUZ „Spitalul Orășenesc №20» în Rostov-pe-Don

Fomenko Maxim Vladimirovici

Lukas Yulia Valentinovna

Lukas Yulia Valentinovna candidat de Stiinte Medicale, medic traumatologist, un profesor asistent de chirurgie pediatrică și ortopedie

Pe langa chist osos, un osteodistrofiei fibros locale, până de curând, include, de asemenea tumori cu celule gigant, boala Paget ( „deformatoare Osteodystrophy“) și așa-numitele oase „fibromului“. In prezent, cu toate acestea, cei mai mulți cercetători cred că tumora are giganstokletochnaya blastomatous, mai degrabă decât origine distrofic, și transporta această boală nu este un osteodistrofia fibros local și la „osteoclastom“ (Stewart - Stewart, 1922) sau „osteoblastoklastomam“ (A. Rusakov, 1951). Boala Paget afecteaza de obicei doar de vârstă matură. În lumea literatura de specialitate descrie doar un singur caz de boala Paget in copilarie (V. I. Korhov). Fibroasa aceeasi tumora osoasa in ultimii ani, proces displazic aproape toate recunoscute (ex. E. O condiție patologică a sistemului osos cauzată de erori innascute ale proceselor formative ale scheletului care au aparut in utero în timpul perioadei embrionare sau vieții postnatale) și evidențiate într-o entitati patologice separate numite „fibroasă osteodysplasia „(Jaffe - Jaffe, 1926, 1942, Lichtenstein -Lichtenstein, 1938, 1942, VR Braytsev, 1947). Baza osteodysplasia suprainfectia fibroase este osteogenic osoasă patologic (fibros) țesut. De obicei, este dominat de fibre de colagen cu celule polimorfe din care sunt aranjate primitiv os construit râpe, și, împreună cu acesta din urmă, pot fi detectate și uneori porțiuni de cartilaj hialin.

Observată ca monoossalnye și poliossalnye formă osteodysplasia fibros. Atunci când forma poliossalnoy observate adesea înfrângerea unilaterală sau regională, dar în toate cazurile fără decalcifierea generalizată a oaselor și fără tulburări ale metabolismului calciului. Adesea copiii mai mari bolnavi. Dar, de multe ori boala este detectat în primii ani de viață a unui copil, și la adulți. Aceasta afectează atât tubulare și oase plate, dar cele mai multe piese diafizare ale oaselor lungi. afectează în principal membrele proximale, și în aproape toate cazurile, șold afectat (VD Chaklin, 1957). Dintre oasele plate de multe ori afecteaza pelvisul, coloana vertebrala, scapula si coaste.

osteodysplasia fibroasă: tablou clinic.

Copiii, de obicei, nu se plâng de durere, dar uneori observa oboseala în timpul mersului și să fie difuzate. modificări în sânge și urină absent. nivelurile de calciu și fosfor în intervalul normal. Boala este de remarcat, în principal din cauza ingrosarea oaselor sau când datorită prezenței focarelor moi în oase apar distorsiuni și scurtarea lor, fisurarea și fracturi patologice.

sindromul Albright

În 1937, Albright (Albricht) descris la copii, mai ales fete, înfrângerea unilaterală a oaselor de tipul de osteodysplasia fibroase, în combinație cu maturizarea prematură a câmpului și un fel de pigmentare maro a pielii sub formă de grup mare si mic de pete pigmentate pe abdomen, spate, fese si picioare . Pigmentarea apare uneori pe aceeași parte pe care există modificări osoase. pubertate precoce este exprimat în apariția timpurie a menstruației și a caracteristicilor sexuale secundare. Cea mai timpurie varsta la care simptomele descrise mai sus, pubertate temporară - 4 luni (VD Chaklin, 1957).

De asemenea, am observat de mai mulți ani o fată cu o boală similară, identificată în perioada de cinci ani între atunci când din cauza plângerilor de durere în vițel stâng a fost făcut un examen clinic și radiografic cuprinzătoare. Creșterea fetelor - peste norma de vârstă. Inteligenta corespunde vârstei, suferă de-legat limba, și o scădere a vederii. strat de grăsime subcutanată dezvoltat excesiv. asimetrie pronunțată a craniului și a feței, exoftalmie. Pe trunchi și extremități pielea abundă pete pigmentare de diferite dimensiuni, iar pe fața interioară a coapsei stânga - dimensiunea mare lentigo de 27 X 17 cm, cu o ramificare vasculară, dureroasă cu palpare. Stanga yoga mai scurt 3cm coapse din cauza dreaptă, TVG moderată de genunchiul stâng. Examinarea cu raze X a relevat o formațiune chistică în oasele femurale și tibiale ale membrului inferior stâng. Craniu norma mai mare de vârstă, există o tendință de a cusături premature sinostozirovaniyu. Pe radiografiile repetate există o creștere treptată a dimensiunii de formațiuni chistice. Cu toate acestea, părinții de tratament chirurgical (akskohleatsii) a refuzat.

Când X-ray a relevat ingrosare osoase la locul înfrângerii sale o fusiform umflarea si curbura de-a lungul axei longitudinale, fără reacție din periost. spațiu de măduvă osoasă este extins, iar cortex la nivelul de extensie este subțiată din interior. In unele zone reconstruite leziuni osoase structura de diluție mare vizibilă (porțiuni de iluminare) separate os și grinzi.

osteodysplasia fibroasă are de obicei un curs benigne lent și non-progresive cu un prognostic bun. fracturi patologice la copii cu un tratament adecvat al condensată lor bine. Descrisă, cu toate acestea, cazurile de degenerare malignă osteodysplasia fibros (Jaffe, 1946; L. A. Melnikov-Odessa, 1956, etc.).

Tratamentul. Pentru a preveni deformarea și fractura este un excochleation aprofundată, iar pentru leziunile mari - rezectie subperiostală cu înlocuirea de auto defect sau homoransplant. În perioada postoperatorie necesară prelungită de imobilizare ipsos turnate sau atelă și de a folosi aparatul la o restructurare completă a osului transplantat. Concomitent cu rezecție și de a elimina tulpina existente. În cazuri este recomandabil să se corecteze osteotomie deformarea excochleation după cavitati osificare.