mișcări violente ale mâinilor, mușchii faciali, limba, gâtul, atetoză dublu

Atetoză dublu - boală congenitală; Principala manifestare a acesteia - și-a exprimat hiperkinezie bilaterală athetosic. Dublu atetoză se referă la un grup de paralizie cerebrală pentru copii și este o consecință a luat deja sfârșit în procesul patologic nu este încă pe deplin dezvoltat pe creier. Acest proces de boala poate fi cauzata neuroinfecțiile, transferat in utero sau în primele zile după naștere, anomalii de dezvoltare, traumatisme in timpul nasterii, care provoaca hipoxie sau sângerare în ganglionul subcortical, incompatibilitatea Rh de sange intre mama si fat. În cazul în care incompatibilitatea Rh înfrângerea ganglionilor bazali se datorează intoxicației datorită dezvoltării de icter hemolitic. Este de așteptat ca dezvoltarea dublei atetoză, în plus față de pericol exogenă, trebuie să crească vulnerabilitatea ereditară a ganglionilor bazali.

O trăsătură caracteristică a bolii este marmoratus status pathoanatomical striat (lat Marmor-marmura.): Reducerea celulelor ganglionare, o creștere exagerată din fibre mielinizate fibrile nervoase si suprainfectia fibros al plasmei Glia. Aceste modificări dau mielina pictat pe preparatele histologice fel de aspect „marmură“.

Tabloul clinic este caracterizat printr-o pronunțată dublă atetoză comună hiperkinezie și tonuri de modificări. mișcări violente sunt distribuite în principal în extremitățile distale, mai ales mâinile, mușchii feței, limbii, gâtului. Caracterizat prin variabilitate ton sever, care este desemnat ca un spasm mobil (spasm mobilis). Pe fondul de hipotensiune arterială, în anumite grupe musculare pot apărea o creștere bruscă a tonusului, din nou, înlocuit de hipotensiune arterială. Giperkinezy crește cu mișcări voluntare, revolte, dispar în timpul somnului. Distribuția tulburărilor hiperkinetice și tonul la mușchii de vorbire provoacă modificări severe în vorbire. Pacienții care mai târziu începe să vorbească, vorbirea lor neclară, dizartrichna. Atunci când și-a exprimat pierderea giperkinezah la mișcări voluntare; pacienții care nu pot avea grijă de ei înșiși. Picioarele fost adesea o creștere semnificativă a tonusului muscular. Mulți pacienți imediat după naștere observate convulsii. Inteligența în cele mai multe cazuri, nu are de suferit.

Boala începe cu primele zile de viață. De obicei, tulburări de mișcare devin vizibile până la sfârșitul primului an de viață, în cazul în care rata ar trebui să dezvolte funcții specifice motorii. Boala nu progresează; dimpotrivă, treptat, cu dezvoltarea copilului giperkinezy uneori înmuiat, iar copilul poate dobândi anumite abilități motorii.

atetoză dublă trebuie să fie diferențiat de alte boli extrapiramidale în care pot exista natura hiperkinezie athetosic - Spre deosebire de dublu atetoză aceste boli sunt caracterizate prin evoluție progresivă nu începe la o vârstă foarte timpurie torsiune distonie, hepato cerebrală distrofie, coreea Huntington, etc ... De asemenea, atunci când torsiune distonie hiperkinezie aplicată în mod avantajos la mușchii corpului. Pentru hepato cerebral distrofie corneană caracterizat inel Kaiser - Fleischer, leziuni hepatice, încălcarea metabolismului cuprului și aminoacidurie. Coreea Huntington incepe mai tarziu in viata, la tipul dominant.

Tratamentul este simptomatic. Acesta arată un fizioterapie sistematic. Pentru a reduce hyperkinesias si scaderea tonusului muscular folosit tranchilizante având proprietăți miotonoliticheskimi (seduksen, elenium), precum și medicamente și seria fenotiazina atropinovogo - tsiklodol (romparquine, parkopan) ridinol, norakin, triftazin dinezin (deparkin). La simptomele exprimate ale bolii nu cedat la tratamentul medicamentos trebuie sfătuiți să o intervenție chirurgicală stereotactică în ganglionii bazali.

atetoză dublu și alte articole de neurologie.