Miastenia gravis - tablou clinic, diagnostic

Miastenia gravis - tablou clinic, diagnostic

În practică, medicul de urgență poate întâlni tulburări acute legate de boli ale sistemului neuromuscular. Primul este miastenia gravis (miastenia gravis), care curge uneori cu criza miastenic. Alte boli care implică krizovoe stări patologice acute în curs de dezvoltare, este paralizia periodică. În cazuri rare, există un mioglobinuria paroxistică. Neurolog poate fi, de asemenea, implicate în diagnosticarea și tratarea promptă a unor pacienți cu sindrom strivire, sau sindromul de strivire.

Miastenia gravis nu este la fel de rar cum părea înainte. Deci, 30-40 de pacienti din Statele Unite au reprezentat 1 milion. Locuitori. În ciuda acestui fapt, diagnosticul corect la inceputul bolii este pus în nu mai mult de 1/3 din cazuri, din cauza lipsei de interogare scop și examinarea pacientului, mai degrabă decât o adevărată provocare de diagnostic.

Odata cu aceasta, există dificultăți reale în determinarea formelor de patologie. asociate cu o varietate de optiuni clinice, diverse forme atipice, de exemplu, cu o pierdere asimetrică a funcției motorii, prezența de fond simptome neurologice organice sau semne de leziuni ale glandelor endocrine, musculare atrofie grosieră, tulburări pelvine (neostigmina administrare bine compensate).

Frecvența miastenia bolii variază de femei și bărbați (3: 2). Femeile de obicei corespunde cu debut în perioada de 20-30 de ani, barbatii au mai leziune caracteristica la vârstnici.

Boala se dezvoltă adesea subacute sau cronice, dar uneori din cauza stresului prea multă muncă puternice, intense fizice sau boli infecțioase (gripă, angină, catar acută a tractului respirator superior) pot prezenta o dezvoltare proces acut.

Principalul simptom al miastenia gravis este oboseala musculară patologică. Cele mai frecvente simptome precoce în boala poate fi numită tulburări oculomotori - vedere dublă, ptoză, a căror intensitate variază în funcție de exercitarea. De regulă, ele sunt mai pronunțate în a doua jumătate a zilei. Trebuie subliniat faptul că reacțiile pupilare sunt normale. Tabloid pot dezvolta simptome (agravarea deglutiție, în special în sfârșitul mesei, schimbarea vocii, dificultăți de vorbire cuvinte) care apar sau agravate de conversație prelungită.

S-ar putea fi o oboseală a mușchilor masticatori și slăbiciunea mușchilor faciali. În cazuri mai rare, simptomele primare sunt pareza membrelor.

Miastenia gravis pot fi generalizate sau limitate la manifestări locale (afectarea functiilor oculomotori doar rareori bulbar tulburări sau slăbiciune musculară în extremități).
În funcție de distincția actuală. clasic cu miastenie progresiva, episoade miastenici (intervale scurte de tulburări miastenici și remisie spontană la 25 de ani sau mai mult) și starea miastenic (defecte de tip staționare mișcări miastenici pentru o lungă perioadă de timp, de multe ori observate în forme locale).

Patogeneza este tulburările miastenici blocheaza transmisia neuromusculară. Blocul poate rezulta din reducerea formării de acetilcolina, o violare a eliberării sale și creșterea activității colinesterazei cu o divizare mai rapidă a acetilcolinei. transmisiei sinaptice poate fi compromisă datorită legării de receptori colinergici prin blocul competitiv. La 70% dintre pacienții cu miastenia relevă hiperplazie limfoidă sau tumora (timom) timus.

În lumina ideilor moderne despre rolul timusului în examinarea imunogeneza a pacienților cu miastenia gravis a demonstrat capacitatea de a timusului, în anumite circumstanțe, produc anticorpi la proteinele auto endplates. Acești anticorpi pot înlocui acetilcolină mionevralnyh la sinapselor și să contribuie astfel la dezvoltarea blocului neuromuscular.

În miastenia severă. și, uneori, cu forma de lumină moderată sau chiar ar putea fi considerată o deteriorare dramatică a dezvoltării așa-zisei crize miastenic. De multe ori, este promovat de boli intercurente, de multe ori o infectie (gripa, boala respiratorie acută), toxicitate mai mică, fizică sau sușa mentale, o intervenție chirurgicală (în special asupra timusului - timectomia din cauza bolii de bază sau despre durere intercurente), precum și utilizarea de clorpromazină și relaxante musculare. Crizele de multe ori femeile se dezvolta in perioada menstruala. Uneori, declanșatoare nu sunt detectate.

Crizele la sugari este mai severă. De foarte multe ori sunt vitale statut, simptome de conducere, care sunt, de obicei, tulburări respiratorii. Acestea se găsesc în 25% dintre pacienți, și mai mult, într-unul și același pacient poate fi repetat de mai multe ori. mecanismelor fiziopatologice krizovoe state miastenia redus la blocul dur conducerii neuromusculare.

Este important să se țină cont de faptul că, în diferitele grupe musculare la un pacient poate fi o sensibilitate diferită de anticolinesterazic droguri. Acest lucru duce la ceea ce poate avea loc simultan și miastenic și colinergic, t. E. criză mixtă.