macroglobulinemia Waldenstrom
macroglobulinemia Waldenstrom (WM) - o boala rara caracterizata prin extinderea dimensiunii ficatului și splinei, precum si dezvoltarea anemiei. apar ușor sângerări nazale și prezența proteinelor anormale in sange. Boala este numit pentru profesorul Jan Waldenstrom, care a descris sindromul cu sângerare nazală, oboseală ușoară și senzație de amorțeală și furnicături la nivelul extremităților.
Simptomele macroglobulinemia Waldenstrom:
HMW se referă la un grup de limfoame cu celule B si creste din limfocitele din măduva osoasă. Vârsta medie a bolii - timp de 63 de ani. Probabilitatea de apariție a bolii crește odată cu vârsta. Cazurile de acest tip de limfom la tineri rare. Principala plangere - a avut o senzație de amorțeală sau furnicături la nivelul pielii picioarelor și mâinilor, greutate în lateral și masa palpabil în cadranul din dreapta sus al abdomenului - ficatul în stânga sus - splina.
Caracteristica principală a VM este ca celulele tumorale sunt capabile de a produce proteina patologice. Conform caracteristicilor sale seamănă uman normal tip imunoglobulina M (IgM). Supraproducția acestei proteine crește vâscozitatea sângelui și reduce viteza fluxului în vasele. Creșterea vâscozității sângelui provoacă sângerare a gingiilor și a nasului, greață și vedere încețoșată. Este caracterizată prin oboseală cronică, apatie, anergie. Din cauza depunerilor în terminațiile nervoase ale încălcării proteinei tumorale are loc cu apariția de senzație tactilă de furnicături sau amorțeală la nivelul pielii mâinilor și picioarelor (neuropatie senzitivomotor) - un semn tipic al bolii.
Trebuie remarcat faptul că creșterea IgM în plasma sanguină, chiar și într-o mare măsură, nu conduce întotdeauna la dezvoltarea tabloului clinic al VM. Aceste persoane constituie un risc deosebit pentru acest tip de limfom. dar nu necesită tratament.
Progresia manifestările clinice ale depunerilor BM joacă un rol important de proteine tumorale din sange la alte organe - intestine, rinichi, inima, - cu posibila dezvoltare ulterioară a eșecului acestor organe. În general, boala este considerat a fi lent, cu o deteriorare progresivă a stării pacientului. Speranța de viață a pacienților cu WM 6.5 ani. Cauzele de deces sunt cele mai multe ori sangerari gastro-intestinale. infectie, insuficienta renala. accident vascular cerebral si insuficienta cardiaca.
Diagnosticul final al macroglobulinemia Waldenstrom este pus pe rezultatele unei biopsie de măduvă osoasă și găsind-o anormale B-limfocite. În plus, pentru a confirma diagnosticul se efectuează electroforeză în plasmă și studiul de urină pe zi pentru proteine.
Cauze macroglobulinemia Waldenstrom:
predispoziție genetică pentru a macroglobulinemia Waldenstrom macroglobulinemia cazuri confirmate de familie, anomalii de imunoglobulină în unele rude ale pacienților cu macroglobulinemia. Rolul inflamației și neoplasme în dezvoltarea macroglobulinemia.