lupus eritematos sistemic - boli ale pielii și venerice

lupus eritematos sistemic (lupus eritematos ;. erythematosis sin) - grup bolii subiacente difuze boli ale țesutului conjunctiv.

Există două forme principale ale bolii: cutanată (integumentnuyu) și sistem. Când integumentnoy leziune în formă este limitată în principal sau exclusiv centrele de pe piele, în timp ce forma sistemica a procesului de boala implicată în multe organe și țesuturi într-o varietate de combinații, iar pielea și membranele mucoase sunt schimbări foarte polimorfi.

Cutanat manifestă de obicei sub forma de mai multe tipuri: lupus eritematos discoid, eritem centrifugală Biett, cronică lupus eritematos diseminat si congelata Irganga sarcom.

lupus eritematos discoid - cea mai frecventă în țările cu un climat umed și rece și este o raritate la tropice. Dintre pacienții predomină femeile în vârstă tânără și mijlocie.

Etiologia și patogeneza. Etiologia Lupusul eritematos discoid nu poate fi considerată ca fiind stabilită ferm. Originea virală cea mai probabilă a bolii: prin microscopie electronică în tubuloretikulyarnye pielii afectate detecta incluziuni virus-like. In patogeneza unui rol jucat de alopecia cronica infectie (de obicei, streptococ), insolație, autoallergy. Rolul Provocative în procesul de dezvoltare poate juca hipotermie, expunerea la soare, leziunile mecanice.

Tabloul clinic. Pentru leziune a pielii caracterizata prin trei simptome cardinale: eritem, hipercheratozice și atrofie. La fel de importante sunt infiltrare, pigmentare și telangiectazia. Prima etapă (eritematoase) a procedeului este caracterizată prin apariția de roz mici, pete, ușor edematoase clar delimitate, crescând treptat în dimensiune. In al doilea loc etapa infiltrativ (hiperkeratozice infiltrat, pe suprafața sa apar fulgi mici, dense alb-gri îndepărtate cu mare dificultate și durere (simptom Besnier-Meshcherskiy) și având spini scufundându în gura foliculilor (keratozei pilaris); vatra însăși devine în placa discoid plotnovata. în tranziția la o treime (atrofică) un pas în centrul vetrei neted blând fyurmiruetsya alabastru cicatrice albă atrofie, se extinde treptat la întreaga suprafață a vatra în care zona corpului poate fi ngiektazii și marginale pigmentare tipice de localizare pe pielea expusa: .. fata (mai ales pe nas și obraji, în cazul în care vatra este ca o formă de fluture), urechile, gâtul, partea deschisă a sânului de multe ori afecteaza pielea capului si rosu marginea buzelor pot învinge. mucoasei orale, în cazul în care leziunile sunt sub formă albastru-roșu sau alburie, plăci în mod clar demarcate plotnovata scufundată, uneori, centrul erodat. leziuni eroziva si la nivelul mucoasei bucale in timpul mananca dureros. Pentru lupus eritematos discoid caracterizat prin flux lung, continuu cu deteriorarea periodică în primăvara și vara, care este asociat cu fotosensibilitate severă. semne clare de proces sistemic de obicei nu reușește să detecteze, în legătură cu ceea ce este considerat ca antipod sa de lupus eritematos sistemic. În același timp, cu urmărire atentă și inspectarea unor pacienți în anumite perioade pot fi identificate viscerala clinice și de laborator mikrosimptomatiku, ceea ce indică faptul că o singură esență a tuturor formelor de lupus eritematos. In piele sanatoasa clinic la pacienții cu lupus eritematos discoid metode histochimice detecta primele modificări similare cu cele din leziunile.

Sub influența factorilor adverse de lupus eritematos discoid pot intra în sistem. semne histopatologice: modificări inițiale sunt de a spori plexului vascular superficial vasculare cu strat edem și papile papilar, unde a format ulterior Way F infiltrare perivasculară a celulelor limfoide, cu adaos de plasma, celulele mastocite și histiocytes. Infiltrarea este, de asemenea, formată în circumferința glandelor foliculi de par, sebacee si sudoripare. Pe zonele de infiltrare marcate modificări fibrinoidului în țesutul conjunctiv al dermului cu pierderea ulterioară a tuturor structurilor de fibre și atrofierea foliculilor de par sebacee. În epidermă - degenerarea vacuolară lobular stratul bazal, stratul germina atrofie si hiperkeratoza exprimate cu dopuri excitat din foliculii de par si porii.

Diagnosticul se bazeaza pe constatarile clinice, si este de obicei nici o dificultate. În stadiul inițial de lupus eritematos discoid ar trebui să fie diferențiate de rozacee, dermatita seboreica, psoriazis, ceea ce poate ajuta pielea studiul histologic.

Centrifugal eritem Biett o suprafață este lupus eritematos cutanat. Dintre cele trei simptome cardinale caracteristice de formă discoidală, și-a exprimat în mod clar numai hiperemie, în timp ce scalele dense și atrofie cicatrice este aproape sau în totalitate absente. Focare sunt de obicei situate în midface și de multe ori forma seamănă cu un fluture. Ele se disting printr-o creștere pronunțată centrifugă.

Această formă de piele cu leziuni adesea manifestarea inițială a procesului sistemic.

Multiple împrăștiate peste diferite părți ale leziunilor cutanate de tip discoidal sau eritem centrifug Biett adesea denumite cronice lupus eritematos diseminat. alături descrise anterior modificări în piele, în țesutul subcutanat are una sau mai multe brusc delimitate dens, se deplasează sigilii nodular în adâncime lupus eritematos sarcom-Irganga - paniculita lupus, lăsând în urmă o cicatrice aspră, neplăcută în termeni cosmetice, dar această formă nu a transformat într- lupus eritematos sistemic.

Tratamentul cutanat trebuie să fie complex. Metoda de bază de tratament este utilizarea prelungită comun a derivaților de chinolină (delagil - dar 1-2 comprimate pe zi sau Plaquenil - 2-3 tablete la copii, timp de mai multe luni de cicluri de 5-10 zile cu 3 zile Eficacitatea interval si tolerabilitatea chinolină. preparatele au crescut cu administrarea concomitentă de vitamine (B6 și B12 intramuscular, pantotenat de calciu, acid nicotinic oral). aplicat local unguent cu corticosteroizi fluorurat (flutsinar, Lorinden a ftorokort, sinaflana, betnovat, ielestoderm, dipros Elokim Alex) - lubrifiați de 2-3 ori pe zi focarele (noaptea mai bine sub pansament ocluziv) Atunci când o mică zonă se utilizează focarele intradermice (tip coajă de lămâie) injecție hingamina soluție sau 5% soluție 10% delagila 1-2 ori pe saptamana (nr. 2 ml per procedură). într-un caz deosebit de încăpățânat efectuat crioterapie. reajustare recomandate diagnosticat infecției cronice focale. folosirea terapiei cu corticosteroizi în lupus eritematos discoid generală impracticabilă. Pacienții trebuie să respecte întotdeauna modul de întreținere: A se evita expunerea la soare, vânt, îngheț; înainte de a merge la lubrifia cremele zonele expuse protectie solara ( „Ray“ „scut“). În zilele însorite, este de dorit să se folosească pălărie sau umbrelă cu boruri largi. pacienții individuali pot avea nevoie de locuri de muncă. În primăvara și vara prezintă administrarea profilactică a derivaților de chinolină (delagil - 1 comprimat pe zi sau Plaquenil - 1 comprimat pe zi). Pacienții ar trebui să fie sub supraveghere medicala dermatolog si reumatolog.

lupus eritematos sistemic este o boala progresiva polisindromnoe cu cronice, subacute sau un curs acut.

Etiologia și patogeneza. La boala de inima este cauzata de procese imunoregulatoare imperfecte genetic, dezvoltarea tulburărilor autoimune și immunokomplsksnogo inflamație. Ill bărbați cea mai mare parte tineri și de vârstă medie - de 10 ori mai puțin. Sugerează o geneza virala a bolii (inclusiv retrovirusuri de participare) coroborat cu predispozitie genetica de familie. lupus eritematos sistemic - o boală autoimună cu dezvoltarea răspunsului hiperimun împotriva propriilor sale componente (celule nucleare și citoplasmatice), în special ADN-ul nativ. Circulantă Anticorpii antinucleari sanguine pot forma complexe imune sunt depozitate in vasele de sange ale diferitelor organe și țesuturi, și pot provoca reacții inflamatorii locale sau sistemice. Modificări patohistologice exprimate de obicei în dezorganizare sistemice ale țesutului conjunctiv și boala vasculară gsneralizovannym (lupus vasculita). Distrugerea nuclee de celule conduce la LE-celule din sânge și hematoxilină celulele în focarele de inflamatie.

Tabloul clinic. Boala începe, de obicei, după naștere, avort, expunerea excesivă la soare cu artrita recurente, febră, stare generală de rău, erupții cutanate, scădere rapidă în greutate. Ulterior dezvolta schimbări patologice progresive în diferite organe: poliartrită cu artralgii, miozită cu mialgii, poliserozită (uscat sau pleurezie exudativă, pericardită, peritonită), cardita lupus, sindromul Raynaud, nefrita lupus, pneumonita, sindromul asthenovegetative, polinevrite, cerebrovasculitises cu tulburări psihiatrice, limfadenopatie, anemie hemolitică, leucopenie, trombocitopenie, și altele. leziunile cutanate în forma sistemică mai diverse și distribuite decât atunci când integumentnoy. Uneori (10-15% dintre pacienți) sunt absente (lupus sine Lupo), cu toate acestea, această condiție este temporară, tranzitorie. O. L. Ivanov și VA Nasonova urmărit aceste manifestări ale sindromului cutanat în lupus eritematos sistemic: difuz alopecia, leziunile discoidale, cum ar fi, eritem pe fața tipului de fluture, diseminate pete umflate eritematoase pe tipul de exudativa eritem polimorf (sindromul Rowell lui), " kapillyarity „degete, uscăciune totală (dermatoxerasia) erupții papulonekroticheskie discretizare și livedo ramificat, purpură, eroziunea membranelor mucoase, cheilites, degetele oznobyshi, erupții buloase, telangiectaziile, pigment ii întărit pielea actinic de palmele și tălpile (cheratoderma), modificări diferite unghii (onychodystrophy). Valoarea de diagnostic special au modificări inflamatorii în zona de mijloc a feței - așa-numita lupus fluture. Acesta este de 4 tipuri: 1) cardiovasculare ( „vasculită“), „Butterfly“ - instabilă pulsează roșeață difuză cu umbra cianotice, excitare în creștere, expunerea la soare, expunerea la căldură. îngheț, vânt; 2) „fluture“ de tip eritem centrifugal Biett - eritematoase-edematoase pete persistente, uneori cu o ușoară exfoliere; 3) „sarcom mug rezistent“ - roz turnat umflarea gros feței, în special a pleoapelor, erizipel asemănătoare cu; 4) "fluture discoid" - leziuni tipice discoidale tip în midface. Diagnosticul de LES se bazează pe datele clinice și de laborator (celule LE, titruri crescute de anticorpi antinucleari și anticorpi la pancitopenie ADN nativ).

Tratamentul este complex: un antiinflamator și imunosupresor, terapia adecvata (corticosteroizi, ciclofosfamidă, medicamente chinolinici), agenți simptomatici.

Outlook rămâne în general nefavorabil, cu toate că un tratament modern, adecvat crește în mod semnificativ speranța de viață a pacienților cu lupus eritematos sistemic. Pacienții ar trebui să fie viața sub observație medicală reumatolog.