Lupus eritematos 1

Lupusul eritematos discoid și diseminate - o boala cronica de piele. caracterizat prin trei caracteristici de bază: eritem, hipercheratozice și atrofie. Aceasta afectează în principal pielea feței, cel puțin - a scalpului, partea superioara a pieptului, spate și degetele. Procesul începe cu apariția unuia sau mai multor pete roșii roz sau luminoase. Când pete de formă discoide cresc treptat și devin mai mult sau mai puțin infiltrată plăci. La suprafață, din centru, se dezvolta hiperkeratoza, foliculare inițial sub formă de țepi scurte, în viitor - vărsat. Treptat, aproape întreaga suprafață a plăcii acoperite cu solzi dense, dificil de îndepărtat. Numai la periferie rămâne liber de straturi excitat roșu, de multe ori ușor în creștere sub forma unui cordon RIM. La demontarea solzi pe suprafața lor inferioară sunt detectate spini. Zgârierea scalează dureroase. O localizare tipică a acestei forme de piele lupus eritematos de nas și obraji, în cazul în care de multe ori luând forma unui fluture.

Când diseminată forma a apărut inițial pete tind să nu o creștere semnificativă, sau la infiltrare. După ce a ajuns la o anumită dimensiune, ei se opresc în creștere. Pe suprafața lor se produce, de asemenea, hiperkeratoza ca alb, fulgii de raclare abia îndepărtate care provoacă durere. Numărul este diferit focare; acestea sunt împrăștiate la întâmplare pe pielea feței, uneori, apar pe urechi, pielea de pe partea superioara a pieptului si spate.

După perioada de mai mult sau mai puțin lungă de timp începe rezoluția focarele. Ea apare în mijlocul lor, raspandit treptat la periferie, și se termină cu formarea de cicatrice atrofie. Atunci când forma diseminată de atrofie este de obicei superficială, uneori, abia vizibile; cu discoid apare sub forma unei subțiere semnificativă a pielii, care se va plia, cum ar fi hârtie absorbantă, și este de culoare albă, sau sub formă de grosier, ușor deprimat în piele, ușor pigmentat deformeaza cicatrici.

Odată cu localizarea lupus pe degetele sunt formate pete roșii cu focare de hiperkeratoza și atrofie. Cu localizarea la granița roșie a buzelor - ușor infiltrat, zone demarcate brusc, vopsite în roșu-violet culoare, și acoperite cu o cantitate mică de dificil de a elimina solzi; în locurile de trecere a leziunilor de pe mucoasa se formează rim alb-cenușiu. În viitor, începând cu partea centrală, atrofie dezvoltă.

lupus eritematos profund (lupus paniculita). O formă extrem de rară de lupus eritematos profund, care se manifesta prin una sau mai multe dense noduri asimptomatice care apar cel mai des pe cap și pe mâini. Pielea peste nodurile sunt de obicei normale, uneori există simptome tipice de lupus eritematos discoid. lupus Adânc adesea declansata de traumatisme la nivelul pielii. La o rezoluție de noduri poate determina zone de atrofie a pielii.

Subacut lupus eritematos cutanat. Evidențiat în ultimii ani; Se consideră că este diferit de ambele diseminate și de lupus eritematos sistemic.

Element subacute lupus eritematos cutanat morfologic primar este umflat eritem ușor solzos. Eritemul crește treptat în dimensiuni, scalarea devine mai pronunțată și devine un caracter psoriaziformny, dar rămâne superficială și fără hiperkeratoza. Leziunile îmbinare este permisă în centrul formei circulare și de a dobândi o formă neregulată, partea centrală a care are, uneori, o nuanță gri. Poate că apariția telangiectazii și livedo reticular. Conform rezoluției de atrofie eritem cicatrice rămâne, posibil lung existente depigmentarea pielii.

Leziunea pielii este comuna, de obicei localizate pe suprafețele extensorii ale membrelor superioare, mai ales pe umeri, în mijlocul pieptului. Fața și scalpului sunt rareori afectate. Jumatate dintre pacientii pe scalp se produce nerubtsovaya difuze alopecie, iar 20% - leziunile tipice de lupus eritematos discoid. fotosensibilitate Foarte tipic de mare. Adesea afectează mucoasa orală.

La pacienții cu lupus eritematos cutanat subacut, se dezvolta de obicei semne moderat pronunțată a sistemic: artralgii, febra, slăbiciune. Leziunile severe ale organelor interne, în special rinichii și sistemul nervos, nu sunt tipice pentru această formă a bolii.

Pentru lupusul eritematos discoid și diseminat se caracterizează prin durată lungă, și predispus la exacerbărilor și recidive care apar adesea pe teren înainte de fostele infrangeri, pe fondul atrofie cicatrice sau în cercul lor. Starea generală a pacienților nu este încălcat.

Lupus eritematos sistemic (LES) - o boală gravă care are loc sau în primul rând, sau că este mai puțin frecvente la pacienții care suferă cu mult înainte de discoid sau forma diseminată de lupus eritematos (forme tranzitorii de lupus eritematos).

Tabloul clinic al bolii este compus din simptome comune, leziuni ale pielii și a organelor interne. Modificări cutanate au fost raportate la 85-90% dintre pacienți.

Femeile suferă în 8 ori mai des decât bărbații. Boala începe, de obicei, la femei, la vârsta de 30 de ani; de sex masculin - 40.

Principalul simptom inițial al bolii apare brusc fatigabilitate nemotivați, de multe ori considerată ca psihonevroza. În legătură cu creșterea asimptomatică a temperaturii corpului, manifestările inițiale ale LES sunt privite ca proces infecțios. Particularitatea acestei febra este lipsa efectului de antipiretice și antibiotice. Care apar în cursul tratamentului eruptiei este adesea tratată ca o alergie de droguri. De asemenea, este important să se aibă în vedere posibilitatea de a pacienților cu LES care suferă de boli, cum ar fi purpura trombocitopenică. sindromul Sjogren, hepatita cronică, pleurezie. Este necesar să se stabilească dacă pacientul nu este de a lua medicamente, cum ar fi gidrolazon, procainamida, penicilina. sulfonamide, contraceptive orale, care pot provoca dezvoltarea LES sau cauza medicamentului lupus eritematos. LES este diagnosticată pe baza simptomelor clinice, ținând cont de patologia de organe specifice.

leziuni ale pielii se observă la 85-90% dintre pacienții cu LES. Emit așa-numitele lupus și lupus specifice erupții cutanate nespecifice.

Prin erupții lupusului specifice includ:

1. 1. Buzunarele lupusul eritematos discoid și diseminat, că 20% dintre pacienți apar în perioada inițială a SCR; 25% - în perioada de tabloul clinic al bolii dezvoltat. Leziunile cutanate caracteristice lupus eritematos diseminat, pot exista în pacient timp de 2-35 ani înainte de dezvoltarea LES.
2. Eritemul, localizes pe fata, in jurul nasului si obraji, luând adesea forma unui fluture Distinge vascularizație (rezistent) eritem, eritem centrifugal Biett; erizipel de tip eritem. În plus față de eritemul pot apărea pe alte părți ale corpului, în special în centrul pieptului.
3. Leziunile Eritemato scuamoase caracteristice lupus eritematos cutanat subacut.

Prin lupus erupții cutanate nespecifice includ: nerubtsovaya difuză alopecie, vasculita hemoragică, eritem periungual și telangiectazia, hemoragiile subunghiaii longitudinale, livedo reticular, lupus cheilită. ulceratii la nivelul piciorului.

Diagnosticul de LES ar trebui să fie integrat cu clinice, imunologice, precum și alte date de laborator histologice. In termeni generali, SCR poate fi definită ca o boală multisistemică cu prezența anticorpilor antinucleari.

Organele interne daune mai ales demn de remarcat la rinichi; Aceasta apare în cilindrii proteinelor din urină, eritrocite. În unele cazuri, aceasta poate duce la dezvoltarea de uremie și pot provoca moartea pacientului. In hipo- sanguine periferice determinate și anemie normocroma, trombocitopenie, leucopenie, hipergamaglobulinemie, gipokomplementemiya. In faza acuta SIR-aproape 100% dintre pacienți definiți anticorpi antinucleari, celule lupus eritematos. In 5-10% dintre LES relevat fals teste serologice pozitive clasice pentru sifilis. RIF direct în pielea sănătoasă și bolnave dezvăluie o strălucire de granule sau sub formă de bandă de imunoglobuline. majoritatea componentelor IgG și se completează în zona joncțiunii dermo-epidermice. Exprimat în strălucirea pielii sănătoase este un simptom al nefrita lupus.

-Drog induse lupus eritematos. lupus eritematos de droguri este dezvoltat în legătură cu primirea diferitelor medicamente, cel mai frecvent apressina (hydralazine), procainamida, difenilhidantoină, trimetadionă, izoniazida. clorpromazina, penicilina, sulfonamide, Inderal, contraceptive orale, b-blocante.

Tabloul clinic este în concordanță cu LES, dar leziunile cutanate sunt de obicei absente, și nu a fost detectat anticorpi la ADN-ul nativ. Adesea, un răspuns anticorp detectabil la histone nucleare.

În timp util de droguri anulare care a cauzat boala, duce la recuperare, este uneori necesar să se atribuie corticosteroizi în doze moderate (20-30 mg / zi prednison).

lupus eritematos sistemic si sarcina. Lupus la bărbați și femei, într-un raport de 1: 9. La femeile în timpul sarcinii are unele particularități. Uneori prescris tulburări de estrogen, anticorpi la sperma. LES Pacienții contraindicata contraceptive care contin estrogeni. Când discoid, lupus eritematos diseminat, și chiar și în timpul sarcinii poate LES bine tolerat, dar poate provoca complicații grave. Terapia cu steroizi nu este de obicei periculos pentru făt.

Diagnosticul de lupus este de a fi integrat cu clinice, histologice, imunologice, precum și alte date de laborator. Pentru a identifica natura sistemului de proces sunt deosebit de importante studii imunologice (pielea neafectată și caracteristică de identificare a modificărilor sistemice lupus eritematos in sange studiu imunofluorescentă afectat și: celule roșii eritematos, anticorpi antinucleari, anticorpi la ADN nativ).

Lupus eritematos este mai întâi necesar să se diferențieze de boli de piele, manifestată clinic eriteme edematoase persistente sau placi de pe fata. Acestea includ infiltrarea limfocitară. fotodermatoză polimorfic; lymphocytoma, pemfigus eritematoase; acnee rozacee; dermatită periorală; dermatita seboreica; rubrofitii, lichen plan, psevdopelada Brock; Fața granulom cu eozinofilie; sarcoidoza.

Etiologia și patogeneza. lupus eritematos sistemic este o boală poligenică genetică provocată de diferite exogene (viruși, droguri, traume, stres, al frig și umed.) și endogeni (tulburări hormonale, avort, naștere) factori. O patogeneză autoimună a lupus evidențiată prin prezența diferitelor autoanticorpilor în sânge și țesuturi ale pacienților. Dintre acestea, cele mai importante sunt anticorpi la ADN nativ, anticorpi antinucleari, anticorpi celule antinukleoproteinovye lupus eritematos; anticorpi la eritrocite, trombocite, cardiolipină, precum și complexe imune fixe și circulante în țesuturi.

Tratamentul și prevenirea lupusul eritematos discoid și diseminate includ următoarele activități.

1. Psihoterapie.
2. Excluderea expunerea la soare si trauma a pielii.
3. Terapia Unguent cu corticosteroizi fluorurați sub filmul împreună cu recepția preparatelor de acid nicotinic și injecții cu gluconat de calciu. Introducere în buzunarele hingamina sau corticosteroizi (dezvoltarea atrofiei subcutanate și depigmentare).
4. Scop medicamente chinolină (hingamin. Clorochina, Plaquenil și colab.) Sau în mod continuu de cicluri (1 comprimat de 2 ori pe zi) 10-15 zile, cu un interval de 5 zile. Cursuri antirecurrent repetate în perioada de primăvară.
5. combinație Hingamina cu corticosteroizi (10-15 mg / zi prednison).

Pacienții cu Lupus Eritematos Cutanat sunt supuse examenului medical. Acestea trebuie să respecte regimul de muncă și de odihnă, dieta, evita efortul fizic și mental, expunerea la soare, vânt, îngheț; se aplică agenților fotoprotectoare. Este necesar să se steriliza focarele focal al infecției (mai degrabă conservator); evita utilizarea vaccinurilor și serurile.

servicii utile