limfom cu celule T, piele
celule T maligne piele limfom sunt un grup eterogen de boli a cărui bază este procesul limfoproliferative T care incepe in piele, cu noduri progrese vovlekayalimfaticheskie, sângele periferic și organele interne în timp.
Simptomele de limfom cu celule T a pielii:
Tabloul clinic este determinată de gradul de diferențiere a celulelor tumorale. De obicei, este mature limfocitele T cu proprietati ale celulelor T helper. Ei au un epidermotropizmom pronunțat. Infiltrarea apare predominant la nivelul dermului papilar și se manifestă pete, plachete cu limite indistinct, noduli, eritrodermie. Erupții cutanate însoțite de mâncărime și de plâns, lăsând în urmă atrofie a pielii superficiale.
Odată cu progresia procesului se reduce limfocitele T epidermotroiizm, intensifica activitatea lor migratoare. Ca rezultat, infiltrarea propagării tinde din dermul papilar în stratul reticular, ceea ce duce la apariția unor placi cu margini și noduri ascuțite, predispuse la ulcerație.
I TCSL clinic:
nbspnbsp nbspnbsp * nodular,
nbspnbsp nbspnbsp * placa
nbspnbsp nbspnbsp * formulare eritrodermicheskoy.
Uzelkovayaforma TCSL 1 (reticuloza piele primară, forma nodulară) în flux benign continuă timp de 15-20 de ani, noduli sunt aranjate în grupuri mici nu depășesc mărimea boabelor mei sunt plate, de culoare galben-roz sau de culoare violet, o suprafață netedă și lucioasă, spontan sunt supuse regresie.
În noduli maligne în timpul unei tendinta de a pierde gruparea lor, sunt similare cu jumătățile de cireșe în mărime, formă, culoare, de multe ori transformate în plăci sau ulcera.
Dupa 2-5 ani, pacienții mor de la metastaze.
Formularul patchy TCSL 1 (reticuloza piele primară, forma fragmentar; parapsoriaz atrofică). Atunci când un curs benigne la locul slaboinfiltrirovannyh, nu demarcată brusc placa roz-gălbui până la mâinile sale și o suprafață desfășurată a pielii atrofie, hiperpigmentarea si telangiectazii.
În cazul în care procesul de malignitate evoluție clinică continuă în funcție de tipul de micoză fungoides sau roșu Tinea versicolor algebra.
Formularul erythrodermic TCSL I (reticuloza piele primară, forma erythrodermic; sindromul pre-Sezary) se dezvoltă în 10-15 de ani, pe fondul reaparitiei periodice "eczema", "neurodermatita".
umflare a pielii, hyperemic, abundent acoperite cu solzi krupnoplastinchatymi alb subțire. Observat limfadenopatie generalizată, căderea părului, modificări ale unghiilor de tip distrofic, „papule limfomatoidă“ și infiltrate platformă; autographism devine alb.
Preocupat de mâncărime dureroase, debilitante febra. Dupa 3-4 luni de proces trece printr-o regresie completă.
Cu curs pe termen lung de câțiva ani, moartea are loc de la cașexie. infecție secundară sau procesul devine tablou clinic tipic al sindromului Sezary.
Formele melkouzelkovoy clinic, placi, tumori infiltrative și eritrodermicheskoy TCSL II. reprezintă Morfologic limfom limfocitar cu componenta epithelioid.
Melkouzelkovaya TCSL forma II (reticuloza piele primară formă nodulară; mycosis fungoides cu mutsinozom foliculara) este rară. Leziunea pielii se dezvoltă din noduli foliculare. Grupate în leziuni cu forme neregulate, nodulii format plachete cu limite indistincte psoriaziformnym peeling pe suprafata. localizare preferată la nici erupții cutanate. Apărând la un anumit domeniu, acestea iau rapid comune, de multe ori pe tipul de eritrodermie. Rămâneți picior liber și picior, axilară și fosa poplitee. Parul de pe piele afectata scade, ceea ce duce la alopecie focală sau totală.
În acest context, a generat noduli mari care suferă necroză în inimă și cicatrici lăsate ștampilate. Evoluția rezultat în regresie spontană fără urmă de unele plăci și transformarea într-o suprafață plană, testovatoy consistență alte noduri.
Cu proces pe scară largă a fost o creștere puternică în toate grupurile de ganglioni limfatici subcutanate. marcat Subiectiv ușoară mâncărime la moderată.
Formularul TCSL patchy II (mycosis fungoides aliber) este de 26% din totalul limfoamelor cutanate. Boala începe cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani.
Această formă clinică reflectă cel mai ostentativ procesul de stadializare.
Pe prima - pielea eritematoasă etapă apar o varietate de erupții cutanate. Cel mai adesea este umflat, roz, patch-uri solzoase, uneori cu mikrovezikuljatsii.
A doua - etapa a placii la locul de pete apar lihenifitsirovannye dimensiunea placii la palma, cu limite neclare stagnante-roșu. Suprafața lor este lipsită de păr, acoperit cu solzi sau solzi, cruste. de multe ori cu patch-uri de impregnare. Centrele de creștere ale perifericului, inegale.
In al treilea - stadiul tumorii la locul de placi pe piele neafectata unități plate formate variind de prune la portocaliu, consistență testovatoy moale cu necroza sau ulcerație în centru. Creșterea ganglionilor limfatici regionali. marcat Subiectiv mâncărime, uneori chinuitor, mai ales în primele două etape.
Infiltrativ forma tumorii TCSL II (piele reticuloza Potekaeva tumorale infiltrative) este extrem de rară, aproape exclusiv la barbati.
Moartea survine ca urmare a creșterii cașexie.
Formularul TCSL erythrodermic II (sindromul Sezary) este mai mult de 7% din totalul limfoamelor cutanate.
TCSL III manifestat de unități de „Limfoblaste“ netoarsä“. Acesta curge prin tipul de micoză fungoides Vidal-Brock sau retikulosarkomatoze Gottrona.
Când ciuperci avium Vidal-Brock rata de supraviețuire este de 2-2,5 ani.
Boala începe cu dezvoltarea unuia sau mai multor plăci brusc delimitate luminoase de culoare roz dense, pe tot parcursul anului de transformarea în noduri, care apoi sunt eliminate cu formarea de ulcere, înconjurat de o pernă densă. Dezvoltarea limfadenopatie regională.
Subiectiv, pacienții preocupat de mâncărime periodice, ca generalizarea procesului - slăbiciune, febră.
Când retikulosarkomatoze Gottrona rata de supraviețuire mai mică de 2 ani.
Boala începe cu apariția, și apoi aranjate dens numeroase pete de până la monede de diferite confesiuni, o culoare roz deschis. În termen de 3-4 luni, pe fondul pete placi si noduri dense de culoare albastru-roz, cu o nuanță maronie, petesii, telangiectazii și lipsa de creștere a părului de pe suprafața netedă format.
Uneori, leziuni ale pielii, inițial limitată la ochagot solitar, dar apoi destul de repede de diseminate. Odată cu răspândirea erupții cutanate se alătură limfadenopatie regională. Subiectiv, pacienții în cauză cu privire la slăbiciune, febră.
Piele pentru limfom cu celule T
Motive pentru limfom cu celule T a pielii:
Tratamentul de limfom cu celule T a pielii:
nbspnbsp Tratamentul nbspnbsp de limfom:
nbspnbsp nbspnbsp * la TCSL I și nodular, placi, forme de tumori infiltrative II prescrise photochemotherapy - 32-36 sesiuni pe curs,
nbspnbsp nbspnbsp * la forma eritrodermicheskoy - prednisolon cu clorambucil.
nbspnbsp nbspnbsp * pentru o placi limitate în locurile de falduri mari recomanda aplicarea unui pansament ocluziv cu unguente cu corticosteroizi.
nbspnbsp nbspnbsp * Când TCSL VKLK I și III forme nodos cel mai eficient prin tratament cu fascicul de electroni krupnopolnym cu doză totală focală de 30-40 Gy.
nbspnbsp nbspnbsp * Când VKLK II și III, este recomandabil să se efectueze programul de chimioterapie
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp o CSC - ciclofosfamidă, Oncovin (vincristină), prednisolon sau
nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp nbspnbsp o TSAOP - ciclofosfamida, adriamicina, Oncovin, prednisolon (2 cicluri cu interval Z săptămâni).