Limfom anaplazic cu celule mari (ALCL)
Limfom anaplazic cu celule mari (ALCL) - în special
Anaplazic mari celule de limfom (ALCL) - morfológicamente, clinic si grup imunologic izolat de limfoame non-Hodgkin. Boala se caracterizează printr-o distribuție bimodală cu o preponderență a pacienților tineri.
De multe ori a relevat infiltrarea pielii mari celule de limfom pleomorfă; Celulele de noduli limfatici sunt localizate în principal în sinusurile și zonele paracorticală. măduva osoasă este afectată relativ rare, prognosticul este mai bună decât în alte limfom non-Hodgkin cu celule B.
dezvoltare anaplazic limfom cu celule mari se corelează cu un anumit translocație - t (2; 5) (p23; Q35). Interacțiunea unei gene ALK (gena limfomul anaplazic kinazei), dispuse în (gena nucleophosmin) 2r23 și gena NPM, localizata in 5q35, se exprimă proteina de fuziune NPM-ALK (P80), care poate duce la transformarea malignă.
Pe de altă parte. t (2; 5) și echivalentul său molecular nu este întotdeauna prezent și ALK-negativ limfom anaplazic cu celule mari are un prognostic mai rau, comparativ cu ALK-pozitiv.
Immunophenotype limfom anaplazic cu celule mari se caracterizează prin exprimarea CD3, indicând faptul că tumorile celulelor T derivate. De asemenea, caracterizata prin expresia proteinei CD30, EMA, ALK. Nu exprimă CD20 și CD15.
Principii de tratament anaplastigeskih limfom cu celule mari
Limfom anaplazic cu celule mari (ALCL) - limfoame cu celule T agresive si necesita chimioterapie intensiva, imediat dupa diagnosticare.
Cele mai utilizate frecvent următoarele protocoale:
- CHOP (ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednison);
- EPOCH (etopozid, prednison, vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina);
- HyperCVAD (ciclofosfamidă, vincristină, doxorubicină, dexametazonă), alternând cu cursuri de metotrexat ridicat si citarabina.
La pacienții cu remisie completă după programul de tratament inițial, pacienții cu ALK-pozitiv ALCL-1 necesită observație, fără tratament suplimentar. Când ALK-1 este un limfoame negativ de consolidare intensiva (autolog sau mielotransplantatsiya alogenic).