infecție prion - studopediya

Una dintre realizările științifice ale secolului XX - deschiderea în 1982. S. Pryuzinerom nou tip de agenti infectiosi - prioni.

Prin structura prioni - cei mai simpli agenți infecțioși.

Prioni - o clasă de agenți infecțioși compuse numai din moleculele de proteine ​​modificate ale gazdei.

Prionii nu conțin acizi nucleici și diferă astfel de la toate microorganismele cunoscute, cum ar fi bacterii, fungi, virusuri și particule asemănătoare virusului. Pana in prezent, 18 mutatii diferite gasit genele PrP umane, care sunt asociate cu diferite boli prionice.

proteina prion (PRP) este un sialoglikoproteid cu greutate moleculară 33000 la 35000 Da, sau 33-35 kD, codificată de o singură genă, localizată pe cromozomul 20 în om. Acesta constă într-un om de aproximativ 254 de aminoacizi, incluzând peptida semnal de 22-membri N-terminal. Prionice PrP (e) găsit în toate mamiferele. Viața sa timp de înjumătățire de câteva ore, dar este bine întreținută pe tot parcursul dezvoltării.

Prionii sunt foarte rezistente la diverse acțiuni fizice și chimice: la fierbere timp de 30-60 min, se usucă până la 2 ani, congela de 3 ori mai mare decât virusurile cunoscute, tratamentul chimic al alcoolilor, formaldehidă, acizi, iradierea UV, radiație gamma , enzime hidrolitice.

Impactul cel mai eficient sunt în doze care aproape toate proteinele sunt denaturate. Asta este de a spune, de toate prionice viata moare ultima.

PrP-o parte a membranei celulare exterioare, este conectată la suprafața exterioară a ancorei glycolipid și celulele implicate în endocitoză și catabolism celular. În ciuda faptului că cea mai mare concentrație de PrP a fost detectat in neuroni, ea poate sintetiza multe alte celule din organism.

Rolul proteinei normale - prionice (PRP), în sănătoși, nu este pe deplin cunoscut. proteina prion este necesară pentru funcția sinaptică normală, se presupune că prionii sunt implicate în recunoașterea celulă-celulă și activarea celulei. Unii cred că funcția lor este de a suprima procesul de îmbătrânire și, prin urmare, bolile prionice sunt similare în caracteristicile lor clinice și morfologice cu boala gerontologie.

proteina prion (PRP) există în două forme:

1. Forma neinfecțioasă, care are loc în creier, atât la pacienții normali și infectați - această formă - proteinei prion celulare sau PrPc;

2. formă infecțioasă - această izoformă sau PrPsc (de la „scrapie“ boala oaie) se acumuleaza in creier numai la pacienți umani și animale cu encefalopatie spongiformă transmisibilă.