Ihtioză și boala ihtiosiforme

Sunt adevărate ihtioza și boala ihtiosiforme. Combina-le ceea ce ei sunt moștenite și au manifestări mai mult sau mai puțin similare, care se află în stratul superior al leziunii pielii, astfel încât acesta devine similar cu solzi de pește.

Cele mai frecvente boli din acest grup sunt normale dominante moștenire ihtioza vulgaris, ihtioza vulgaris asociată cu o moștenire recesiv X-linked, ihtioză congenitală și eritrodermie ihtiozoformnaya. Acestea sunt toate similare în clinică, dar au unele diferențe între ele.

Ca de obicei ihtioză dominantă

Transmise la copii cu o genă dominantă și, prin urmare, se manifestă în toate cazurile. Primele simptome apar in varsta de 3 luni. Ajungeți simptomele sale de vârf, la 4-5 ani, iar apoi, la începutul pubertății în 9-10 ani. Manifestările Intensitatea ihtioza pot fi dintr-o mică măsură, la gradul grele. Afectează prima pielea de pe frunte si obraji, apoi suprafața laterală a trunchiului, partea inferioara a spatelui, pielea de pe articulațiile predominant suprafețele extensorii (genunchi, coate, lodyzhki-). Particularitatea acestei forme de ihtioza - o piele a organelor genitale și a corpului falduri nu este afectată. Pacientul însuși nu are plângerile. Un copil cu ihtioză are de obicei o creștere slabă fizică, imunitate scăzută și tulburări metabolice, datorită faptului că pielea încetează să își îndeplinească funcția sa normală, deoarece există un deficit în corpul de vitamine A și E. În leziunile fulgi formate, și în funcție de ceea ce au formă, formă izolată ihtioza convențională:

cântare cu culoare închisă este frecvent întâlnită la vârstnici. Se afișează ihtioză negru;
fulgi caruntului mici, bran-like, sunt orientative de xeroderma;
buzunare mari, cu solzi mari, care seamănă cu plăci apar atunci când ihtioza simplu;
buzunare foarte mari cu solzi lucioase spun perla sau ihtioza strălucitoare;
pielea cu solzi groase, dense și seamănă cu pielea de șerpi - o ihtioza serpentină;
ruleaza extrem de dificile ac ihtioza, în care fulgii sunt formate în formă de ace și spini.

ihtioză obișnuită, moștenire X-linked,

Gena bolii este transmisa gena cromozom sexual. Fetele și femeile adesea sunt purtătorii ei. O boală manifestă, de obicei, la baieti, deoarece cromozomul X au una. Gene doua X-cromozom la femele suprimă de obicei expresia unei gene defecte. copiii bolnavi sunt adesea retardat mintal, scheletul și alte organe au tulburări diferite în structura și dezvoltarea pacienților corneei întotdeauna noroioase. Manifestată această formă pe cotul pielii și a articulațiilor genunchiului în locurile de bucle lor. Ulterior, ea a capturat toate pielea copilului. În acest caz, totul a fost solzoase și au format fulgi groase si mari de culori închise.

ihtioză congenitală

Cu lumina sa sub forma unui nou-născut în cutele pielii și leziunile de pe fata sunt pielea roșie și groasă acoperit cu solzi. Cel mai adesea, aceste simptome raman pentru viata, dar uneori ele sunt supuse unui tratament complet.

În ihtioză congenitală severă toate pielea nou-născutului arata ca o cochilie cu o mulțime de mici fisuri. infecție suplimentară poate pătrunde prin aceste fisuri. Membranele mucoase nu au tulburări în creștere, deci nu sunt așa-numitele le eversiune în zonele de frontieră ale mucoasei și pielea. Acești copii mor de obicei, deoarece acestea au malformații care nu sunt compatibile cu viata. Aparent astfel de nou-nascuti au arme răsucite și picioare, precum și în față și structura sa.

Ihtiozoformnaya eritrodermie

Boala este similară în prezentarea la ihtioza. În acest caz, pielea este foarte uscata si rosu, produs peeling excesivă. Locurile de localizare a acestei forme - toate se pliază pe corp, mâini și picioare, precum și buze, pleoape, nas și urechi. Scalele sunt îmbinate și separate prin straturi de piele. Și pe palme și picioare pielea este mult mai gros, pielea devine imagine clară. Aceasta boala dureaza pe tot parcursul vieții, și slab la tratament.

Diagnostic si tratament

Diagnosticul condițiilor ichtiozice și ihtioziforme nu este dificil. Deja la primele semne, putem spune cu încredere că este o boală a grupului.

Nu exista nici un tratament pentru aceste boli. Doar posibile simptome de sevraj și tratamentul complicațiilor asociate. Este foarte important pentru sprijinul prietenilor și rudelor acestor copii și adulți. Pentru a preveni nașterea unui copil bolnav cuplurilor care erau rude ale unor astfel de boli, aveți nevoie de o consultație cu geneticienii înainte de a concepe un copil.

Ați putea dori: