ICD10 macrocellular (difuze) non Hodgkin - tratament, simptomele clinice ale

Definiție și Prezentare generală [modifică]

celule B limfom difuz cu celule mari (DLBCL), sau un limfom difuz cu celulă mare (DLBCL) - tumora la care o creștere difuză cu infiltrare a ganglionilor limfatici și / sau organe nelimfaticheskih și țesuturi celulele majore limfoide B, caracterizata printr-un curs clinic agresiv cu predilecție la creșterea rapidă și progresia timpurie, precum și sensibilitatea ridicată la chimioterapie.

DLBCL poate avea loc în primul rând, sau să fie rezultatul transformării evolutive a anumitor tipuri de limfom: limfoplasmocitic, folicular, limfom limfocitic mici, malt-limfom.

În prezent, DLBL constă din mai multe boli în care clasificarea actuală a tumorilor hematopoietic și țesuturilor limfoide care a prezentat nu numai DLBL, dar alte variante sale clinice și morfologice. Printre acestea se numără:

1) limfom cu celule B cu celule mari, cu celule T bogate / histiocytes (THRLBCL);

2) cutanat primar limfom difuz cu celule mari, cu leziuni ale membrelor inferioare sau DLBCL tip cutanat primar de „membrele inferioare“ (PCLDCL, tip picior);

3) EBV-pozitiv limfom difuz cu celule mari vârstnici (EBV + DLBCL din grupa de vârstă înaintată);

4) DLBCL asociată cu inflamația cronică (inclusiv limfom asociate PAL pyothorax);

5) primar mediastinal (timic) limfom cu celule B mari (PMBL);

6) In-intravascular limfom cu celule mari (IVLBCL);

7) limfom cu celule B mari ALK pozitive;

8) limfom plazmoblastnaya;

9) limfom B cu celule mari, in curs de dezvoltare de la HHV-8-asociate bolii Castleman multicentrică;

10) limfoame primare ale cavităților seroase;

11) limfom cu celule B, neclasificat, cu caracteristici intermediare între limfom difuz cu celule mari și limfom Burkett;

12) limfom cu celule B, neclasificat, cu caracteristici intermediare între limfom difuz cu celule mari și limfom Hodgkin clasic.

Etiologia și patogenia [citare]

Manifestările clinice [citare]

DLBL obicei se manifestă masa tumorală în creștere localizat nodal sau extranodal, cu dezvoltarea simptomelor cauzate de localizarea anatomică a tumorii. Majoritatea pacienților cu DLBCL la diagnostic au un stadiu al bolii diseminate, și numai 15% dintre pacienții cu stadiu localizat este determinată de înfrîngerea. O treime dintre pacienți există simptome severe de intoxicare a tumorii, de exemplu, simptome B: febră, transpirații nocturne, debilitante pierderea in greutate. Este de asemenea posibil prurit generalizat. Alte simptome distinge anorexie, edeme ale picioarelor (pe fundalul limfadenopatie pelviene severe), slăbiciune generală, dificultăți de respirație (în special împotriva limfadenopatiei mediastinală de fundal). Aproximativ 30% dintre pacienții inițial au izolat localizare extranodal, și 40% la momentul diagnosticului este definit ca implicarea ganglionară și extranodal. Cea mai frecventă localizare extranodal este tractul gastrointestinal (stomac si regiunea ileocecală), urmat de piele, sistemul nervos central, oasele, splina, gonadele, țesuturilor moi, glandele salivare, glanda tiroidă, organe genitale feminine, plămânii, rinichii, glandele suprarenale, ficat, inel Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz. Implicarea primară de măduvă osoasă se găsește în 16-25% din cazuri

Macrocellular (difuze) limfom non-Hodgkin: Diagnostic [citare]

Baza pentru diagnosticarea DLBL eșantionului de studiu este țesutul tumoral, folosind tehnici histologice și imunohistochimice.

In plus, atunci cand un test de sange poate detecta anemie, trombocitopenie și / sau leucopenie. În unele cazuri, fluxul de citometrie ajută la identificarea celulelor tumorale în sânge. Creșterea nivelului de lactat dehidrogenază (LDH) și acid uric din sânge poate fi corelată cu masa tumorală. o parte nivelul de LDH al indicelui de prognostic internațional IPI este un indicator util al severitatea bolii și răspunsul la tratament.

Toți pacienții cu DLBCL efectuat o biopsie si aspiratia de maduva osoasa. Studiu citogenetic recomandat (sau FISH), în care pot fi detectate anomalii cromozomiale.

Pentru a clarifica prevalenta bolii și ganglionii limfatici și organe, toți pacienții nelimfaticheskih DLBCL prezinta executarea scanare CT a toracelui, a organelor abdominale și pelvine, în unele cazuri - și gâtului. CT este o procedură importantă stadiruyuschey și permite evaluarea răspunsului la tratament și ajută la planificarea radioterapiei de consolidare, în cazul în care acesta din urmă este numit.

În prezent, o importanță tot mai mare este imagistica bolii activitatii metabolice folosind PET. Pentru a crește acuratețea studiului trebuie să fie combinate scanare PET / CT. PET scanari îmbunătățește acuratețea etapei de determinare, care a fost modificat de la PET in 20-40% dintre pacienți. În unele cazuri, identificarea pe măduvă osoasă PET face posibilă nu efectueze cercetări invazive - trepanobiopsy. În cazul unei recidive a bolii suspectate de efectuarea de PET de scanare foarte informativ, deoarece permite de a selecta site-ul tumorii pentru biopsie active metabolic. Pentru evaluarea activității bolii și răspunsul la tratament sau reapariția dezvoltare poate fi utilizată pentru a scana radioactive galiu-67 (67Ga). In prezenta simptomelor SNC demonstrat prin studii de lichid cefalorahidian si CT (IRM) a creierului. Puncție lombară diagnostică, și este de asemenea recomandat in leziuni ale sinusurilor nazale, inele de țesut limfatic Pirogov-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz, testiculelor, spațiul epidural, glandei mamare, măduvă osoasă, masa tumorală mare la ganglionii limfatici in gat, iar la un indice de IPI (> 3).

Printre studiile suplimentare gastroscopy efectuate (în cazul în care există o implicare a simptomelor tractului gastrointestinal), evaluarea fracției de ejecție a ventriculului stâng la pacienții supuși chimioterapiei cu scop antracicline, cercetarea privind virusurile hepatitice B și C, HIV, în unele cazuri - VEB.

Stadializarea pacienți cu DLBCL are ca scop risc stratificarea, conform indicelui internațional prognosticului, precum și clarificarea planului de tratament și alegerea tratamentului. În prezent, acesta a acceptat pacientii stadirovat prin sistemul Ann Arbor (1971), cu modificarea in Cotswold (1988)

Diagnosticul diferențial [modifică]

Macrocellular (difuze) limfom non-Hodgkin: Tratamentul [citare]

Terapia CHOP ca bază

Noi medicamente în tratamentul limfom difuz cu celule mari

studiu in curs de noi medicamente - atât în monoterapie pentru tratamentul recidivelor, sau in asociere cu regim de chimioterapie standard, R-CHOP. Noi abordări includ utilizarea de agenți imunomodulatori (IMiDs), cum ar fi lenalidomida. inhibitori m-TOR - temsirolimus și everolimus. și inhibitor de proteazom (bortezomib), inhibitori ai deacetilazei histonei (vorinostat), inhibitori ai angiogenezei (anti-angiogenă, anti-VEGF), cum ar fi bevacizumab. noi medicamente de alchilare (de bendamustină).

Sisteme de predicție și prognoză

Când determinarea predicție DLBL este dificilă din cauza heterogenității deoarece caracteristicile biologice ale diferitelor realizări DLBL și opțiuni selectarea tratamentului și răspunsul la acesta (inclusiv mortalitatea asociată cu toxicitate), precum și statutul de cultură fizică, vârsta și prezența unor boli concomitente la un pacient.

Prevenirea [citare]

Altele [modifică]

Intravasculară mare de limfom cu celule B

Sinonime: angiotropnaya limfom cu celule mari, limfomatoza intravasculară, angioendoteliomatoz malign, boala Tappeynera-Pfleger, intravasculară mare de limfom cu celule B

Intravasculară mare de limfom cu celule B este o forma rara de limfomul difuz cu celule B, caracterizată prin creștere selectivă a celulelor de limfom in lumenul vaselor mici de sânge (în special capilare), care se manifestă cel mai adesea un spectru larg de simptome clinice (ca orice material poate fi folosit potențial). Pacienții din țările occidentale demonstrirubt adesea simptome neurologice si cutanate, iar pacienții din țările din Asia de multe ori au hepatosplenomegalie și trombocitopenie.

Intravasculară mare de limfom cu celule B se caracterizează prin absența limfadenopatie, desigur clinic agresiv și prognostic nefavorabil.

mediastinal limfom cu celule B primare

Sinonime: primar limfom cu celule B a mediastinului

mediastinal limfom cu celule B primar este un subtip rar de difuz limfom cu celule B, B timic provenite din celule.

Primar limfom cu celule B a mediastinului afectează în principal femeile cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani și este de obicei un volum este în creștere rapidă în masă în mediastinul anterior, adesea însoțită de exsudat pleural si pericardic, si poate creste in plamani, fusta de sus a lui vena strat, pleură, pericard, și peretele toracic.

tuse clinic manifesta moezht, dispnee și sindromul venei cave superioare.

Epstein-Barr virus-pozitiv limfomul difuz cu celule B, în vârstă

Epstein-Barr virus-pozitiv limfom difuz cu celule B mari a persoanelor în vârstă este o formă rară de difuz limfom cu celule B, care este cel mai frecvent la pacienții cu vârsta peste 50 de ani (de obicei intre 70-75 de ani), fără deficiență imună aparentă cu implicare ganglionară și extranodal (stomac, plămâni, piele și pancreasului) și simptome somatice nespecifice (febră, transpirații nocturne, scădere în greutate).

Epstein-Barr virus-pozitiv difuz limfom cu celule B se caracterizează prin tcheniem agresiv și supraviețuire scurtă.