ICD-10 mutsinoz piele - tratament, semnele clinice ale Clasificarea Internațională a Bolilor
Definiție și Prezentare generală [modifică]
Mutsinoz piele - leziune a pielii, caracterizată prin aceea mucină în aceasta depunere (substanță gelatinoasă constând glicozaminoglicani acide Koe, produs în mod normal în cantități mici). primare izolate și mutsinoz secundar.
Mutsinozam primar includ skleromiksedemu Arndt-Gottrona, mutsinoz eritematoase reticular (REM-sindromul cutanat mutsinoz blyashkopodobny), mixedem generalizată. alopecie mucinous.
mutsinoz secundar se dezvoltă prin boli sistemice ale tesutului conjunctiv, procese maligne cutanate.
Sinonime: mixedem lichenoidă papulare, mixedem mixedem lichenoidă, mixedem lichen (Gottron, 1954)
Etiologia și patogenia [citare]
O forma rara de papulară generalizate prezumată mutsinoza origine autoimună.
În partea superioară a dermului marcat creșterea depunerilor de fibroblast mucinei clivaj fibrilelor de colagen. In straturile superficiale ale dermei se acumulează mucina între fibrele de colagen.
Manifestările clinice [citare]
Boala apare predominant la femei cu vârsta de 40-50 de ani, peste si este reprezentata de numeroase mici papule semicirculare strălucitoare 3-5 mm în diametru. Pe fata si urechile sunt papule mai mari. Prin fuziunea lor formate cu leziuni ale pielii îngroșate, nu se va plia. Culoarea pielii roz-gri, edematoasa, dar atunci când este apăsat pe ea nu rămâne fosa. foliculii de par sunt dilatate, ceea ce conferă pielii un fel de coaja de portocala. infiltrarea progresivă a pielii surprinde membrele superioare, axile, o persoană care dobândește un aspect de masca cu buze groase și nas, pleoape umflate. Infiltrate în jurul gurii și expresii faciale încalcă preveni ingestia de alimente, degetele sunt îndoite la funcția lor afectată. membrele inferioare sunt rareori afectate. Pe palmele și tălpile leziunile nu sunt prezente. marcate Subiectiv mâncărime severă.
Skin Mutsinoz: Diagnostic [edit]
Diagnosticul diferențial [modifică]
Diagnosticul diferential include sclerodermie difuze (fara elemente papulare, etapa de umflare este urmată de înăsprirea pielii pas, în loc de infiltrare sale, apare adesea acrosclerosis) scleredema BUSCHKE (pornire bruscă în urma unei infecții anterioare, edem localizat la nivelul feței și gâtului, perie intacte), eozinofil fasciita (pronunțat piele sigiliu fără elemente de infiltrare și papulare, contracturi flexie ale extremităților, eozinofilie sângele periferic).
Skin Mutsinoz: Tratament [edita]
Izotretinoin de 40-70 mg pe zi, terapia PUVA Re-PUVA sau prednison la 80-100 mg pe zi cu ciclofosfamidă la 150-200 mg pe zi, plasmafereza.
Prevenirea [citare]
Altele [modifică]
Mutsinoz reticular eritematoase (REM-sindrom, mutsinoz cutanat blyashkopodobny)
(Steigleder și colab., 1974)
dermatoza Rare de etiologie necunoscută. Ill femei cea mai mare parte de vârstă mijlocie. În unele cazuri, boala apare după o infecție virală sau expunerea la soare.
Localizarea favorit - piept sau spate, în cazul în care sunt identificate, papulare, leziuni eritematoase reticular, în unele locuri se contopesc în plăci de dimensiuni medii cu frontiere indistincte. Buzunarul de roșcat, ușor proeminente deasupra pielii, la diascopie albi. senzații Subiective disponibile, palparea nedureroasă, pentru cronice.
Epiderma este de obicei neschimbat. În treimea superioară a dermului sunt infiltrate perivascular și perifoliculare care constau din limfocite cu un adaos de macrofage și bazofile tisulare. vasodilatație marcări și edem părțile superioare ale dermei, unde prezintă glicozaminoglicani hialuronic tip de acid. Pentru REM-sindromul excepția Infiltrat limfocitar perivascular caracterizata prin acumularea de substanță mucoide între fibrele de colagen, ceea ce îi conferă o asemănare cu mutsinozom pielii.
piele benign limfadenoz Befverstedta (sinonime: pseudolymphoma, ShpigleraFendta sarcoidoza) este mai frecventă la copii și adulți tineri. Punct de vedere clinic este delimitat mai clar sau (rar) elemente melkouzelkovye solitare de culoare albastru-roșu. Uneori se manifestă infiltrative focarele în plăci, cu suprafață plană sau ridicată. Preferențial localizare - față, gât, urechi, regiunea peripapulară a sanului, scrot.
infiltrarea limfocitară de Jessner-Kanofa de 10 ori mai frecvente la bărbați decât la femei, localizate pe frunte sau în alte zone ale feței sub formă de plăci, care se formează în procesul de dezvoltare a plăcilor în mod clar delimitate, cu o suprafață netedă. Ca rezultat al chiuvete placi centru de descentralizare, și ea devine o formă inelară. După câteva săptămâni sau luni placi pot dispărea în totalitate, dar apoi reapar pe același sau pe alte site-uri.
prima linie de droguri sunt agenți antimalarie. Există rapoarte de rezultate pozitive ale folosirii spectrelor ultraviolete A și B, precum și un laser excimer cu o lungime de undă de 308 nm. În prezența contraindicațiilor la medicamente antimalarice utilizate dapsonă și ciclosporina A este dar eficacitatea lor terapeutică a fost mai puțin. Pentru steroizi locale utilizate mijloace de activitate ridicată sau pimecrolimus.
Descrisă un singur caz de dispariție spontane a manifestărilor cutanate ale REM-sindrom.