ICD-10 crioglobulinemie - tratament, clinica, semne ale Clasificarea Internațională a Bolilor

Definiție și informații generale (inclusiv epidemiologie) [regula]

crioglobulinemia monoclonală simplă

Sinonime: crioglobulinemia tip 1

crioglobulinemia monoclonal simplu caracterizat prin prezența în serul izotip sau subclasă de imunoglobuline (Ig), care precipită reversibil la o temperatură sub 37 ° C

Etiologia și patogenia [citare]

În centrul proceselor patogenice în crioglobulinemia simplu, aparent bazat pe aceleași mecanisme ca și în boli limfoproliferative. mecanismele crioprecipitare sunt prost înțelese, dar poate fi parțial legat cu lanțurile de imunoglobulină grele și ușoare componente de structură.

Manifestările clinice [citare]

Crioglobulinemia tip 1 de multe ori varsarea asimptomatice, dar pacienții pot dezvolta akrozianoz, hemoragie retiniană, fenomenul Raynaud și tromboză arterială. Aceste simptome pot fi o manifestare a sindromului de hipervâscozitate din cauza nivelului ridicat de crioglobulinele monoclonale. Crioprecipitat la tip crioglobulinemia 1 constau în general din IgG sau IgM, IgA de rare și rareori înregistrate crioprecipitare de lanțuri ușoare proteine monoclonal. Pentru un Crioglobulinemia monoclonal simplu caracterizat prin absența activității factorului reumatoid scăzut aktivaiya complement.

Crioglobulinemia: Diagnostic [edit]

Diagnosticul se bazează pe detectarea crioglobulinele la 37 ° C, și cryocrit alocarea la 4 ° C). compoziția de imunoglobulină este de obicei evaluată prin simpla difuzie pe agar sau prin imunoelectroforeza la 37 ° C, pentru a evita precipitarea crioglobulinelor și a pierderii în timpul procedurii.

Diagnosticul diferențial [modifică]

Diagnosticul diferential principal este realizat cu crioglobulinemia mixtă (tipurile II și III), la care crioprecipitatului este compus din complexele imune conținând IgG și mono- policlonal (tip II) sau policlonali (tip III) IgM.

Crioglobulinemia: Tratament [edita]

Cursul clinic de tratament și prognostic de tip I Crioglobulinemia depind în mare măsură de natura bolii care sta la baza. La pacienții cu afecțiune benignă gamopatie monoclonală formă de obicei asimptomatice sau ușoare. Plasmafereza, utilizarea de steroizi și / sau imunosupresoarele prezentat în sindromul hipervâscozitate simptomatic. La pacienții cu tumori cu celule B maligne, chimioterapia poate duce la o rezoluție de manifestări serologice.

Prevenirea [citare]

Altele [modifică]

Sinonime: vasculita cryoglobulinaemic

Definiție și Prezentare generală

crioglobulinemia mixtă este o boala multisistemica rara caracterizata prin prezenta complexelor imune kriopretsipitiruyuschih ser și se manifestă clinic triadă clasic circulant - purpură, slăbiciune și artralgie.

vasculita Cryoglobulinaemic este considerata o afectiune rara, dar este adevarat prevalenta ramane necunoscuta. Boala este mai frecventă în sudul Europei decât în Europa de Nord și America de Nord.

Etiologia și patogeneza

Etiopatogeneza pe deplin înțeles. Acesta și-a asumat rolul de a virusului hepatitei C, împreună cu contribuția factorilor genetici și / sau a mediului. In plus, boala poate fi, de asemenea, asociat cu alte tulburări infecțioase sau imunologice - virusul imunodeficienței umane (HIV) sau sindromul Sjogren.

Două tipuri de crioglobulinemia mixtă descrisă. Atunci când tipul Crioglobulinemia II kriopretsipitiruyuschie complexe imune constau din monoclonal Ig M (autoanticorpi) și IgG policlonal (autoantigen). Atunci când tipul de crioglobulinemia III complexe imune constau din două IgM și IgG policlonale. tip crioglobulinemia I, de asemenea, cunoscut ca un simplu crioglobulinemia, imunoglobuline monoclonale include numai un izotip și este boala independent.

crioglobulinemia mixtă au diferite manifestări clinice, inclusiv leziuni cutanate (purpură ortostatică, ulcere), hepatită cronică, glomerulonefrită, neuropatie periferică membranoproliferative, vasculita difuză, rareori - boli pulmonare interstițiale și tulburări endocrine. Unii pacienți pot dezvolta cancer ale sistemului limfatic și a ficatului, de obicei ca o complicație tardivă a bolii. crioglobulinemia mixtă poate fi asociată cu numeroase boli infecțioase sau imunologice. Dacă Crioglobulinemia amestecat văzut în mod izolat, ca o boală independentă - așa numita crioglobulinemia mixtă esențială. Prevalența sa este estimată a fi de aproximativ 1: 100.000, cu raportul de sex feminin de sex masculin de 3: 1.

Diagnosticul se bazeaza pe date clinice și de laborator. Circulant crioglobuline mixte, niveluri scăzute de C4 și purpura piele ortostatică - sunt semnele distinctive ale bolii. vasculită leucocitoclastică implicând mediu și, cel mai adesea, vasele sanguine mici, este un semne patologice tipice, care pot fi cu ușurință detectate printr-o biopsie a pielii leziuni vasculita proaspete.

Diagnosticul diferențial include o gamă largă de sistem, boli infectioase si tumorali, mai ales hepatita autoimună, sindromul Sjogren, limfom cu celule B și poliartrită.

Prima linie de tratament trebuie să urmărească stoparea prin antivirale HCV (PEG-interferon și ribavirină). tratamente patogenice (imunosupresoare, corticosteroizi și / sau plasmafereza), singur sau în combinație cu agenți antivirali pentru a fi utilizate în funcție de evoluția și severitatea manifestărilor clinice. imunosupresive suplimentară / medicamente imunomodulatoare folosite mai frecvent cu rituximab ca o metodă eficientă și sigură pentru tratamentul complicațiilor grave (nefropatie, neuropatie, vasculite severă etc.). Monitorizarea pe termen lung se recomandă la toți pacienții pentru a asigura diagnosticarea la timp și tratamentul complicațiilor pun în pericol viața.

Prognosticul general este mai rau la pacienții cu insuficiență renală și hepatică, boala limfoproliferativă și tumori maligne.

1. aglutininele rece - este adesea IgM, rareori se amestecă diferite clase de imunoglobuline. aglutinina rece activă la temperaturi sub 37 ° C, acestea sunt cele mai eficiente se leaga antigenul la 4 ° C Atunci când sângele intră porțiunile corpului a căror temperatură este sub 37 ° C, aglutinina rece fixat pe suprafața celulelor roșii din sânge și complement de legare, care provoaca hemoliza (temperatura pielii la nivelul membrelor în mod normal, poate fi redusă la 30 ° C). Intensitatea Hemoliza depinde de temperatura la care rece prezintă activitate aglutinina. aglutinina rece reactive cu antigene într-un interval larg de temperatură, rămâne asociată cu eritrocite și când se întorc vasele sanguine în portbagaj, în care o temperatură mai ridicată îmbunătățește fixarea complementului. aglutinina la rece prezintă activitate într-un interval de temperatură îngust la revenirea sângelui în vasele mari sunt separate de eritrocite. Acestea sunt mai frecvente la infecții virale și Mycoplasma pneumonia.

a. Tipuri de aglutinină la rece

1) Pentru boala rece aglutinina cauzata de hemoliza intravasculara primare, caracterizat anticorpi monoclonali (kappa tipic lanțuri) la antigenul I-eritrocit la un titru de 1: 1000 și mai mare. Acești anticorpi sunt activi într-o gamă largă de temperaturi, inclusiv în timpul temperaturii pielii la nivelul membrelor (30-32 ° C).

2) Pentru boala aglutinina rece, hemoliza intravasculara cauzată de obicei observată titru secundar, anticorp policlonal în scăzut, activ într-un interval de temperatură îngust. In unele micoplasmal și infecții virale, să apară aglutinina rece I-eritrocit antigen, mononucleoza infecțioasă și hemoblastosis - la i-antigen.

3) Aglutinina rece în titru scăzut (mai puțin de 1:64) pot fi detectate la persoanele sanatoase. Ele sunt de obicei și policlonali împotriva celulelor roșii din sânge I-antigen.