hipertermie malignă

informații generale

hipertermie malignă Primul în timpul anesteziei a fost descrisă în 1960 în Australia, pe baza unei imagini a bolii unui tânăr, care a ucis zece membri ai familiei sub anestezie generală. Alte observații și studii au arătat că procesul patologic al lansării succinilcolina și halotan.

Frecvența de hipertermie maligne:

  • copii - 1: 50000-100000;
  • adulți - 1: 3000-15000.

Patologie mai frecventa la barbati.

Sindromul hipertermiei maligne se dezvoltă ca rezultat al unei mutatii genetice care se transmite autozomal recesiv. In 70-80% din cazurile de defect detectate in gena RYR1, localizată pe cromozomul 19. Această genă codifică receptorii ryanodine care reglează deschiderea canalului de calciu din reticulul sarcoplasmic a celulelor musculare. In plus, boala poate duce la modificări mutaționale alte gene.

Simptomele de hipertermie maligne apar sub influența declanșatori medicamente utilizate pentru anestezie generala. Printre acestea se numără:

  • anestezice inhalatorii halogenate - sevofluran, halotan, izofluran și altele;
  • depolyariziruyuschy succinilcolina relaxant muscular.

Normal pulsul fibrelor nervoase dintr-o celula musculara sosește, iar depolarizarea membranei sale se produce datorită receptorului ryanodine care este activat prin deschiderea canalelor de calciu din reticulul sarcoplasmic. ionii de calciu pătrund în citoplasmă celulei, astfel încât activarea fibrelor actomiozin, ceea ce duce la contracția musculară. Apoi, canalele de calciu aproape de punctul în care urmează să se întâmple din nou depolarizare a membranei celulare.

Tendința de hipertermie malignă cauzată de un defect al genei RYR1, receptorii ryanodine sunt activate prin expunerea la succinilcolina și anestezic inhalatorie. Astfel, există o eliberare necontrolată a ionilor de calciu (concentrația sa în citoplasmă poate depăși rata de 8 ori), ceea ce conduce la o reducere constantă a musculaturii scheletice. Ca urmare, vă confruntați cu următoarele procese patologice:

  • care rulează rapid de la sursa de alimentare principală pentru toate procesele biochimice - adenozin trifosfat (ATP), care începe procesul de glicogenolizei (glicogen de scindare);
  • Consumul crescut de oxigen și a emisiilor de dioxid de carbon și căldură (hipertermia apare);
  • sinteză sărăcit aerobic cale energetică și anaerobă activat, ceea ce duce la supra-producerea de lactat;
  • excesul de lactat provoacă acidoză metabolică, umflarea țesuturilor, tulburări electrolitice și structura celulei musculare slabe.

Fara tratament, hipertermie malignă poate cauza moartea celulelor musculare striate (rabdomioliză), care este însoțită de o degajare masivă de calciu în sânge, potasiu, mioglobulina și creatinfosfokinazei. Astfel de modificări electrolitice pot duce la edem cerebral, insuficiență renală și tulburări ale inimii.

Manifestările clinice ale hipertermiei maligne apar în timpul sau după anestezie. Principalele caracteristici:

  • o creștere rapidă a nivelului de dioxid de carbon în aerul expirat;
  • tahipnee (respirație superficială rapidă);
  • tahicardie (ritm cardiac mai mare de 90 pe minut);
  • o creștere bruscă a temperaturii corpului la 41-42 ° C;
  • cianoza (piele albăstruie);
  • rigiditate musculară generală (o creștere bruscă a tonului);
  • trismus (spasme) musculare de mestecat;
  • instabilitate a tensiunii arteriale.

Posibile complicații ale hipertermiei maligne:

  • rabdomioliza;
  • DIC;
  • insuficiență renală;
  • insuficiență ventriculară stângă, asistola, aritmii.

diagnosticare

hipertermiei maligne la copii și adulți sunt diagnosticate pe baza manifestărilor clinice și de testare contractura-cafeina halotan, din care esența constă în tratarea tesutul biopsie musculara a pacientului la droguri declanșatoare.

Sindromul diferenția de sepsis, anafilaxie, intoxicație cu medicamente, anomalii ereditare ale sistemului neuromuscular și așa mai departe.

Tratamentul hipertermiei maligne începe pentru a opri fluxul de droguri, care a declanșat o reacție patologică. Algoritmul de bază de urgență:

  • Conectarea pacientului la ventilator. Oxigenarea la 10 l / min.
  • Bolus dantrolen - receptorii ryanodine de blocare miorelaxante. Doză - 2-3 mg / kg la intervale de 10-15 minute, doza totală maximă - 10 mg / kg. Durata administrării - pentru a finaliza ameliorarea simptomelor.
  • Răcirea pacient folosind pachete de gheata, perfuzie intravenoasă cu ser rece lavaj gastric si vezica urinara apa rece.

Direcții de terapie simptomatică de hipertermie maligne:

  • corectarea acidozei și hiperkaliemie - administrarea glucozei la insulină, clorură de calciu, bicarbonat de sodiu, hemodializa;
  • Tratamentul aritmiei - utilizarea sulfatului de magneziu sau amiodaronă, lidocaina;
  • DIC - infuzie de plasmă și trombocite;
  • leziuni renale, însoțite de mioglobinuria, - diuretice (manitol, furosemid), terapia de rehidratare, alcalinizare urinara.

Ca regulă generală, prim ajutor pentru pacient este în sala de operație, după stabilizarea este transferat la unitatea de terapie intensiva, unde au continuat tratamentul și se efectuează monitorizarea constantă a semnelor vitale.

Înainte de administrarea de dantrolen in practica anestezica hipertermie malignă a fost caracterizată printr-o foarte mare rata de mortalitate - mai mult de 80%. Acum, această cifră să nu depășească 5%.

profilaxie

Principalele măsuri de prevenire a hipertermiei maligne:

  • identificarea o predispozitie la boala, pe baza istoricului familial si studii genetice;
  • utilizarea benzodiazepinelor și barbituricelor pentru anestezia generală la pacienții cu predispoziție la hipertermie malignă.

S-au găsit o eroare? Selectați-l și apăsați pe Ctrl + Enter

versiune de tipărit