hipertensiune pulmonară primară este o boală cu consecințe grave

Conform hipertensiunii pulmonare primare Organizația Mondială a Sănătății se referă la una dintre bolile cele mai rare ale sistemului cardiovascular.

Altfel, este numit hipertensiune idiopatică arterială pulmonară, o boală Aerza, Escudero sindromul cianoza sau negru. Aceasta boala nu este pe deplin inteleasa si este mortala deoarece duce la ireversibile și incompatibile cu schimbările de viață în activitatea inimii și a plămânilor.

Descrierea bolii

Boala face parte din categoria de patologii vasculare în care presiunea sângelui în patul vascular pulmonar uman creste la niveluri anormal de ridicate.

Mecanismul de dezvoltare a formei idiopatice a bolii nu este bine înțeleasă, dar unii cercetători evidențiază fenomene de bază fiziopatologică în ordinea apariției lor:

• vasoconstricție - îngustare treptată a vaselor sanguine pulmonare;
• schimbarea elasticitate vasculară, pereți care sunt mai fragile;
• reducerea patului vascular pulmonar - complet sau închiderea parțială a unor vase in plamani la pierderea funcțiilor lor;
• creșterea tensiunii arteriale în vasele care funcționează din cauza sarcini excesiv de ridicate pe ele;
• supraîncărcare a ventriculului drept al inimii și deteriorarea funcției sale de pompare;
• purta inima, dezvoltarea sindromului de „cord pulmonar“.

Prima menționare a acestei boli se referă la 1891, în literatura medicală. De atunci, oamenii de știință au descoperit că:

• Cei mai mulți pacienți se îmbolnăvesc la o vârstă relativ tânără - aproximativ 25-35 de ani. Dar fix unele cazuri, atunci când boala afectează persoanele în vârstă sau sugari.
• Suferă de idiopatice hipertensiune pulmonara cea mai mare parte femei - aproximativ 75-80% din toți pacienții.
• Incidența de 1-2 per milion.
• Dintre toți pacienții cardiaci incidența acestei boli nu este mai mare de 0,2%.
• Există o istorie de familie - rădăcini ereditare ale bolii au fost identificate în 10% din cazuri.

Cauze si factori de risc

nu au fost stabilite motive valide pentru hipertensiune pulmonara idiopatica. Vom discuta mai multe teorii cu privire la mecanismul de declanșare a bolii:

• Gene mutatie. In 20-30% dintre pacienți au gasit gena receptorului pentru proteina osoasa mutant BMPR2. Aceasta explică faptul că boala poate fi uneori mostenita. În generațiile succesive se manifestă într-o formă severă și maligne.
• boli autoimune. De exemplu, în unele cazuri, există un curs prietenos de lupus eritematos sistemic și hipertensiune pulmonară idiopatică.
• Generarea de rapoarte de substanțe vasoconstrictoare în organism. care poate fi congenitală sau dobândită în natură.
• Influența factorilor externi. care conduc la schimbări ireversibile în vasele pulmonare. Astfel, utilizarea anumitor produse farmaceutice sau a vaselor de tromboembolism nerecunoscute în timpul nașterii este asociat cu apariția ulterioară a hipertensiunii pulmonare primare in 15-20% din cazuri.

La risc pentru boala includ:

• Femeile tinere, în special cele care au născut și care iau contraceptive orale pentru o lungă perioadă de timp;
• pacienții cu boli autoimune;
• infectate opt tipuri de virus herpes, HIV;
• cei ale căror rude apropiate suferă de această boală;
• persoanele care iau medicamente cu acțiune anorectic, cocaină sau amfetamine;
• persoanele care suferă de hipertensiune portală.

Unii cercetători sunt înclinați să creadă că un grad considerabil de risc au, de asemenea, obezitatea și fumatul, dar aceste date trebuie să fie clarificate.

Clinic: tipuri și forme

In contrast, hipertensiune pulmonară secundară la copii și adulți primar formă (idiopatică) a bolii apare în absența patologiilor exprimate ale sistemului respirator, vasele de sânge și inima.

1. ereditar Familial sau - cauzate de o mutatie genetica a anumitor gene care sunt mostenite.
2. Sporadică.

• cauzate de toxine sau medicamente;
• asociată cu alte afecțiuni medicale, inclusiv autoimune si infectioase;
• din cauza hipoxie - o hipertensiune muntoasă și de nord cauzate de adaptarea insuficientă a luminii la particularitățile condițiilor climatice în zonele muntoase și în Cercul Arctic;
• hipertensiune pulmonară a nou-născutului;
• pluralitate cauzată de factori neclare (asociate cu boli metabolice si cancer, boli de sânge, și altele.).

• plexogenic lumina arteriopatie - leziuni reversibile ale arterelor;
• tromboembolism pulmonar recurent - arteriale trombilor pat pulmonar cu obstrucție ulterioară a navelor;
• venokklyuzionnaya boală pulmonară - suprainfectia țesutului conjunctiv al venelor pulmonare și venulelor;
• Plămânii capilar hemangiomatoza - o overgrowth benignă a țesutului vascular capilar in plamani.

Prin natura bolii este izolat în mod convențional, cum se formează:

• maligne - simptome trece la cel mai greu dintre manifestările sale, în câteva luni, moartea survine în termen de un an;
• rapid progresiva - simptome de progres destul de repede, în termen de câțiva ani;
• forma lent progresiva apatic sau a bolii, în care principalele simptome trec neobservate pentru o lungă perioadă de timp.

Riscuri și complicații

Mecanismul bolii este că creșterea proporțională a presiunii în vasele de plămâni și crește sarcina pe ventriculul drept al inimii, care se extinde treptat și încetează să facă față sarcinii sale funcționale.

Prin urmare, principalul pericol potențial în hipertensiunea pulmonară idiopatică este dezvoltarea insuficienței cardiace drepte, care în cele din urmă poate duce la moartea pacientului.

În plus față de o serie de complicatii grave de presă:

• aritmii cardiace;
• sincopă;
• artera embolie pulmonară;
• crize hipertensive în sistemul circulației pulmonare.

Toate aceste diagnostice comorbide agrava în mod semnificativ starea pacientului și fără furnizarea de tratament medical adecvat poate duce chiar la moarte.

De asemenea, puteți familiariza cu clasificarea bolilor de inima. să mă testeze la riscul de dezvoltare a acestora.

Procesul de vindecare: de la diagnostic la tratament

Pe scurt întregul proces de tratament poate fi caracterizat prin descrierea celor trei etape principale: recunoașterea simptomelor, diagnostice medicale de calitate, aplicarea unor metode eficiente de tratament.

Etapele procesului de tratare

Principalele simptome ale bolii:

• dispnee la efort;
• palpitații ale inimii;
• dureri în piept;
• slăbiciune și oboseală;
• amețeală și leșin;
• umflarea picioarelor;
• cianoza (albăstrui) inițial inferior și apoi membrele superioare;
• voce ragusita;
• schimbarea formei degetelor - ele devin ca „copane“.

Pe masura ce boala progresează simptome: dacă la începutul bolii simptomele se manifesta numai în timpul exercițiului, apoi, în ultimele etape ei nu vor părăsi pacientul chiar și în stare de repaus, plus se alăture probleme hepatice și ascită digestive.

• Analiza istoriei, inclusiv familia;
• inspecția exterioară pentru a căuta simptome vizibile ale bolii;
• electrocardiogramă pentru a studia activitatea inimii;
• Cu raze X și ultrasunete a inimii;
• pulmonar spirometrie;
• cateter în artera pulmonară pentru măsurarea presiunii în acestea (peste 25 mm Hg în repaus - criteriu de diagnostic hipertensiune pulmonară);
• testa capacitatea arterelor de plamani pentru a extinde;
• test pe starea pacientului inainte si dupa antrenament;
• analize de sânge de laborator.

• modificarea stilului de viață (dietă săracă în sare liberă cu o cantitate mică de fiznagruzki dozare lichidă);
• terapie cu oxigen.

Tratament medicamentos simptomatic:

• diuretice;
• antagoniști de calciu (nifedipina, diltiazemul);
• vasodilatatoare (grupa prostaglandine);
• anticoagulante (warfarină, heparină);
• bronhodilatatoare (Eufillin);
• Rata de schimb a tratamentului cu oxid nitric.

• crearea artificială a deschiderii dintre atrii inimii sau Septostomia atrială;
• îndepărtarea cheagurilor vaselor pulmonare;
• transplant pulmonar sau de inima si plamani.

Prognoza este nefavorabil. ca mecanismul cauzal al bolii nu este cunoscută până la sfârșitul anului, și, astfel, pentru a alege tratamentul exact este dificil.

În funcție de caracterul și gradul de severitate al persoanelor cu hipertensiune arterială boală idiopatică pot trăi de la câteva luni până la 5 ani sau mai mult. Durata medie de viață a pacientului fără tratament este de aproximativ 2,5 ani. Pacienții care au trăit mai mult de 5 ani de la diagnostic, aproximativ 25% din numărul total de pacienți cu hipertensiune pulmonară primară.

Principala caracteristică pozitivă, care poate linisti pacientul este o bună dinamică a sănătății și îmbunătățirea stării generale după tratamentul prescris.

măsuri preventive

Prevenirea specifică a acestei boli nu există. Pacienții care sunt la risc, este de dorit:

• monitorizarea sănătății acestora, în special - să monitorizeze în mod regulat starea de sănătate a inimii și a plămânilor;
• să nu fumeze și pentru a monitoriza greutatea corpului său;
• nu locuiesc în regiunile muntoase, arctice și defavorizate ecologic;
• evita boli ale sistemului respirator, răceli infecțioase;
• posibilă activitate fizică dozat, nu exclude complet.

Faptul că hipertensiunea pulmonară idiopatică este practic incurabil - este un fapt medical. Dar puterea fiecărei persoane de a face totul pentru a preveni apariția la acest diagnostic.