Hemosiderina - studopediya
Tulburări metabolice ale pigmenților endogene -ENDOGENNYE pigmentație
Distrofie mixtă - un morfologic proyav-ment perturbat metabolismul, detectabil în parenchimul și stromei de organe și țesuturi care apar la conductibilitate afectare metabolică a proteinelor complexe - pigmenții genei endo (hromoproteidov) nukleoprotep rânduri, lipoproteinelor și minerale.
• pigmenți endogeni (chromoproteids) Substante pictate larg de natură chimică diferită, care sunt sintetizate în organism.
• Pigmentarea endogenă este de obicei asociată cu exces acumularea de pigmenți NYM formate în mod normal, cel puțin - cu acumularea pigmenților care rezultă-acoperișuri pentru condiții patologice.
• Pigmentarea endogena poate fi fie achiziționate-guvernamentale și ereditare.
• pigment endogen suplimentar este gemoglobinogennye izolat, proteinogenici (tirozinogennye) și lipide-gene.
• Reprezintă diverși derivați gemoglo bean care rezultă din sinteza sau descompunerea eritrocitelor-ing.
a. în mod normal format feritină, hemosiderină, bate-rubin și porfirine (porfirine, fiind predshe-stvennikami subiect pot fi găsite în mini-mal cantitățile în sânge și urină a valorilor normale).
b. În stări patologice formate hematoidin și hematină.
• o componentă a multor celule normale, sub forma de legare-pisica cerned la ionii de fier depozitate.
• molecule de feritina sunt produse intracelular la legarea ionilor de fier cu apoferritin proteină:
a) feritina, format prin dezintegrarea eritrocitelor (inclusiv soluție salină) și re-fracturii moglobina predominant monocitare fagalnyh macro celule ale ganglionilor splina, ficat, măduvă osoasă și limfatice, se numește kata parabolic;
b) legarea ionilor de fier feritinei sunt livrate în celulă Mye de sânge (transportă ionii de fier sunt proteine transferină), anabolizante-numit cal.
• molecule feritinei agregate produse în celulă atunci când un exces de fier (de exemplu, hemoliza în timpul amplificării sau primirea crescute de fier exogen).
Frotiuri: detectat sub formă de granule în celulele maro, rareori extracellularly.
Atunci când reacția Psrlsa (detectarea ionilor de fier folosind fericianura de potasiu și acid clorhidric) granule capătă o culoare verde-albastru (albastru de Prusia).
Electronii de Carty ikroskopicheskaya-m-n ca: hemosiderina granule constau din macromolecule Ting feric având forma caracteristică a tetraedru.
• In mod normal o cantitate mică de hemosiderina-Detect fagocite monocitare viu în măduva osoasă, splină și ficat, adică, în celulele implicate în eritrocite-Pade ras.
• Când patologia apare formarea excesivă de feritină și hemosiderină.
• În cazul acumulării catabolice pigment (adresare-liant cu hemoliză), de obicei, indica gemoside-a crescut.
• boli care rezultă dintr-un aport crescut de fier și este însoțită de depozite hemosiderina masive-scheesya, este numit-out hemocromatozei.
Aceasta apare la hemoliza ridicată - distrugerea Erith-ROCIT.
Acesta poate fi local și partajate sau comune.
• Are loc atunci când hemoliza extravascular în centrele de sânge-efuziuni:
de hemosiderina se acumulează în jurul krovoiz-Impactul celulelor: macrofage, leucocite, endote-Lee, epiteliul;
o succesiune formată în timpul descompunerii pigmenților hemoglobinei duce la o schimbare de sângerare culoare: violet-albastru culoare (hemoglobină) este înlocuit cu un albastru-verde (biliverdin), verde-des-lea (hematoidin) și ruginiu-brun (hemosiderina).
• Un exemplu de hemosiderozei local poate fi plămânii bruni în-duratsiya care apare la venos Dl stagnare cronică la pacienți cu boală cronică cardiacă (boli de inima, cardio, etc.).
Imaginea macroscopica: lumina-Cheny retras, dens (indurație), în secțiunea cu numeroase pete maronii și straturi de țesut conjunctiv.
Frotiuri: in plamani-you este un număr mare de celule de pigment care conține maro găsite în stroma pulmonar, iar în pro-evidențiază alveolelor și bronhiile. partiție Mezhalveolyarnyh îngroșat în mod semnificativ datorită proliferării țesutului conjunctiv.
In dezvoltarea hemosiderozei staza venoasă o mare importanță hipoxie, care se leagă crește permeabilitatea vasculară și a numeroase mici de sânge-efuziuni (diapedeza eritrocite), urmat de hemosiderina educație-niem în celule (macrofage, epiteliul alveolar).
• Are loc atunci când hemoliza intravasculara, un schemsya în curs de dezvoltare:
a) în bolile de sânge (anemie, Zah Leuco, defecte congenitale și eritrocite gemoglo fasole);
b) în caz de otrăvire otrăvurilor hemolitice;
c) boli infecțioase (malaria, sepsis, febra recidivante, etc.) .;
g) transfuzie de sânge incompatibile și conflictul rhesus.
• hemosiderina apare inițial și fagocite preimuschest-venno mononucleare în splină, ficat,
ganglionilor limfatici și măduvei osoase, precum și MAC-rofagah împrăștiate pe alte organe - în piele, pancreas, rinichi.
• În viitor, hemosiderina poate să apară într-o cușcă parenchimul-Kah (hepatocite).
• acumularea de corpuri de pigment devin maro (ruginite) de colorat.
• În cele mai multe cazuri, acumularea de pigment în ele nu duce la disfuncție de organe.
• Boala este asociat cu organismul supraîncărcării cu fier, care este depozitată sub formă de corpuri personale predominant parenchimatoase celulare timp feritină și gemosideri-on, prin care capătă o culoare maro.
• însoțite de leziuni ale organelor parenchimatoase-noi cu dezvoltarea sclerozei și atrofie.
• Există două forme gemahromatoza: primar și secundar.
Primar (idiopatică) hemocromatoza - boala ereditate-vennoe unde a crescut absorbtia fierului la nivelul intestinului subțire.
• Dezvoltarea afectării organului valorii de bază să producă efecte toxice directe datorită ionilor jeleuri, care apar la o suprasaturație de proteină croitor trans - transferinei mai întâi în sistemul portal și apoi în circulația generală.
Morfologie. În pas dislocat schimbări mai caracteristic cirozei triadă (în cele mai multe cazuri, s), diabet (75 - 80%) și pigmentare de bronz a pielii (75-80%).
a. Ciroza pigmentar:
CKD ° cu depunere masivă de hemosiderina predominant in hepatocite (in alte celule);
° în 10-15% dintre pacienți în timpul ciroză pigment apare carcinomul hepatocelular.
b. Pancreasul dezvolta DIF-fuzny sclerozei cu hemosiderozei (insulita si celule acinare) și atrofie a insulelor, ceea ce duce la dezvoltarea dia-beta - „diabet zaharat de bronz“.
în. Pigmentarea pielii asociate cu depozite de re-mosiderina și melaninei (gipermelanoz apare atunci când este zhenii timp adrenal. - vezi dereglări ale metabolismului melaninei, boala ad-disonova).
• Inima este adesea hemosiderozei cu atrofie de auto-diomiotsitov - cardiomiopatie pigment, ceea ce duce-schaya la insuficienta cardiaca si aritmii.
• leziuni caracteristice ale organelor endocrine: inscripția-chechnikov, tiroidă, gonade.
hemocromatoză secundară (o cauză cunoscută a corpului de fier-re Booting).
• Cel mai adesea apare în eritropoe coroborat cu deficiențe din cauza transfuzie de sange multiple (de exemplu, talasemie).
• Poate fi conectat la:
a) cu boală hepatică (ciroză alcoolică, hepatită cronică etc.) .;
b) cu un aport crescut de fier din alimente, administrarea Parente-eral de fier (gemodia lung lys etc.) .;
c) cu atransferrinemiey congenitală și colab.
• • Mecanismul de dezvoltare, clinică și manifestările morfologice hemocromatoză secundare variază în limite Shih rokih.
Bilirubina. Primar pigment biliar.
• format într-o cușcă în distrugerea hemoglobinei, același Lez nu conține.
• În sânge legat de albumină.
• Conjugarea apare hepatocite - - bilirubina de legare la acidul glucuronic, după care este excretat în bilă.
• Când acumulare în exces a bilirubinei în sânge - (scoici într-o colorație a pielii părtinitor, sclera, slizis-lea etc.) (mai mult de 2 mg 2,5%) în țesuturi dezvolta icter.
Următoarele tipuri de icter.
1. suprarenal (hemolitică)
hemoliza intravasculara ° se produce atunci când împreună cu hemosiderozei general;
2. hepatici (parenchimatoase)
° apare pentru boli hepatice (hepatita, hepatita-TOZ, ciroza);
° încălcat de captare și bilirubină conjugare deteriorat hepatocitelor;
3. Podpschsnochnaya (mecanică):
0 obturaiei apare atunci cand tractului biliar (tumora
° perturbat excreție biliară și conjugat
bilirubinei în sânge;
Imaginea macroscopica: ficat-Uwe lichivaetsya dobândește o culoare galben-verde, extinderea conductelor intrahepatice.
Frotiurile: bilirubina este detectată în sinusoidele biliare întins, celulele (stelat retikuloendoteliotsitah) și hepatocitelor în formă de depozite amorfe verzui-brun Kupfer-ing;
° procesul începe cu regiunile centrale ale lobules hepatice;
° atunci când este exprimat format în timpul pigment pistoalele de mare sta, ceea ce duce la necroza focală n-patotsitov;
° pentru obstrucție extrahepatic caracteristică umflarea stroma pore tal cu vrac tare infiltrarea leucocitelor periductal, proliferarea bilă pro-curentii din apropierea marginii plăcii evoluează treptat scleroză;
° cu durată prelungită se poate dezvolta melkouz-
lovogo bate pereche ciroza;
° se alătură adesea colangita.
giperbilirubinsmii ereditara. boli ereditare însoțite de creșterea episodică a nivelului bilirubinei cu dezvoltarea de icter apar Advan-benigne sem.
a. giperbilirubinsmii neconjugat asociate cu defecte de captare și conjugare a bilirubinei:
0 Sindromul Crigler - Najjar (ocazional în perioada perinatală termenul se poate dezvolta -porazhenie creierului kernicterus);
0 sindromul Gilbert (apare la 5% din populație, ha benign trăsătură).
b. hiperbilirubinemie conjugați se asociate cu defecte de timp personal de transport conjugat bi-lirubina:
Dubin ° sindrom -Dzhonsona (favorabile, dar curge, în hepatocite, însoțite de apariția melaninopodobnogo pigment închis);
Sindromul Rotor ° (are loc favorabil).