glomerulonefrita rapid progresivă și ekstrakapitalny subacută

Multe boli renale, pot deveni cronice, sau forme maligne cu predispoziție sau neglijare a sănătății. Astfel de boli includ rapid glomerulonefrita progresiva (BPGN) - rinichi starea în care se dezvoltă rapid insuficiență renală, caracterizată printr-o dublare a creatinei în doar câteva luni.

Rapid progresivă glomerulonefrita - o formă specială de boli cronice, care, în plus față de insuficiență renală rapidă are un număr de simptome: inflamație severă, sindrom nefrotic, hipertensiunea. Aceasta boala apare, de asemenea, sub numele subacută glomerulonefrita, maligne, fulminarny, un „crescentic“ glomerulonefrita extracapillary.

Caracteristici ale glomerulonefrita rapid progresive

Boala apare ca o consecință a permeabilitate crescută a pereților capilari glomeruli renal

Boala apare ca o consecință a creșterii permeabilității renale peretii capilarelor glomerulare, ruptura lor și acumularea de proteine ​​plasmatice și capsule macrofage Broumov-Shymlanskaya nefronilor. Găsit fibro celular spațiu extracapillary nefroni Broumov-Shymlanskaya.

Atenție! Mai mult de jumatate din aceasta boala este însoțită de caracteristic pentru sindromul nefrotic al simptomelor acute. Cu această imagine clinică necesită tratament de urgență și efectuarea de intervenții terapeutice.

Glomerulonefrita rapid progresiva detectat la 2-10% dintre persoanele care suferă de glomerulonefrita. Și de la primele simptome la condițiile de viață în pericol este doar câteva săptămâni sau luni. Glomerulonefrita rapid progresiva la copii, numărul total de cazuri de glomerulonefrita, este de 3-5%. Cel mai adesea, această formă afectează copii adolescenți.

Clasificarea glomerulonefrita rapid progresivă

Venind din interstițiu, fibroblastele produc 1 și tip 3 colagen, care modifică ireversibil spațiu Broumov-Shymlanskaya

Maligne Glomerulonefrita este un primar și secundar:

• Secundar se dezvoltă în conjuncție cu sindromul Goodpasture, lupus eritematos sistemic, vasculită și alte tulburări sistemice;
• Primar este cauzată de deteriorarea proteinei capilare glomerulare și factorii celulare ale sistemului imunitar. Picătură se produce peretii capilarelor glomerulare si ca urmare, spațiul este umplut Shymlanskaya celule Broumov-epiteliale, macrofage și fibroblaști.

Venind din interstițiu, fibroblastele produc 1 și de tip 3 colagen, care modifică ireversibil spațiu Broumov-Shymlanskaya, semilună fibrotic in forma. În semilunar în concentrații mari gasite proteine ​​Chemokine. Aceste proteine ​​sunt produse de organism în răspunsul imun precoce la un alergen, ei controlează activitatea macrofagelor. Cu cât concentrația de macrofage din glomerulul renal, cu atât boala progresează.

Acesta diferă prin natura bolii și deteriorarea nefronului. sunt criterii decisive:

• De tip factor dăunător (complexe imune, anticorpii anticorpi cu membrana BMK bazale glomerulare la neutrofile citoplasmatice (ANCA);
• Tip strălucire atunci când microscopie imunofluorescentă.

Tipuri de glomerulonefrita rapid progresive:

1. tip Maloimmunny. Aceasta apare la 50% din cazuri;
2. complex de tip imun. In 30-40% din cazuri;
3. Idiopatica. Aceasta apare la 5-10% din cazuri;
4. Anticorpi. 5%;
5. Mixt. Anticorpi + maloimmunny.

În ciuda faptului că un mecanism unic de dezvoltare a glomerulonefritei rapid progresive nu există, se presupune că majoritatea daunelor glomerulare asociate cu activitatea sistemului imunitar. Și, se bazează pe datele imunologice, experții au elaborat o clasificare a semilune glomerulonefrita:

• Tip 1 Anticorp:
  • idiopatică;
  • Sindromul Goodpasture.
• Tip 2 imunitar:
  • idiopatică;
  • postinfecțioasă;
  • lupus eritematos sistemic;
  • Henoch-Schonlein.
• Tip 3. Maloimmunny (immunonegativny):
  • idiopatică;
  • granulomatoza Wegener;
  • polyangiitis microscopica.

La copii, 85% din tipul glomerulonefrita rapid progresiva se întâlnește cu boli complexe imune. 13-15% - se întâlnește de tip maloimunny, iar în 5-7% sluaev - glomerulonefrita anticorp. tip mixt și idiopatică extrem de rare.

Tabloul clinic al glomerulonefrita rapid progresive

Starea de dire a pacientului este considerată a fi prezența sângelui în urină, care are forma de carne zoaie

Experții identifică două trăsătură caracteristică a bolii:

• Simptomele de nefrită acută;
• Semne de insuficiență renală în curs de dezvoltare rapidă.

Starea cumplită a pacientului este considerată a fi apariția unor astfel de simptome care se dezvoltă rapid:

• Prezența sângelui în urină, care are forma de zoaie din carne;
• Edemul țesutul subcutanat, până când întreaga suprafață a corpului;
• Volumul redus de zi cu zi de urină;
• Creșterea tensiunii arteriale;
• Semne de anemie.

Simptomele glomerulonefrita rapid progresive, non-renale:

• Durere în gât, sinuzita, polipi;
• Pneumonie, astm;
• Dureri de cap;
• Sangerarea din plămâni (pentru glomerulonefrita anticorpi);
• Purpura, anemie (la glomerulonefrita immunokmpleksnom);
• Purpura (la maloimmunnom progresează rapid glomerulonefrita).

Diagnosticul de glomerulonefrita rapid progresivă

Pentru diagnostic precis al bolii este aplicată biopsie renală și studiu imunofluorescență

Pentru diagnostic precis al bolii este aplicată biopsie renală și studiul imunofluorescență. De obicei, o biopsie este efectuată în aceeași zi. Acest lucru se datorează faptului că rata de creștere a insuficienței renale atât de repede încât el ar putea întâlni în câteva zile.

Principala sarcină de diagnosticare este rapid diferențiere glomerulonefrita progresivă de alte boli cu simptome similare. De exemplu, cum ar fi:

• necroza tubulara;
• nefropatie sclerodermia;
• nefropatie antifosfolipidic;
• Colesterol embolie arterelor intrarenale;
• nefrita tubulointerstițială.

Pentru a selecta tratamentul adecvat rapid glomerulonefrita progresivă, un diagnostic de laborator. Pentru boala caracterizata prin următoarele modificări:

tratamentul bolii

Indiferent de tipul de glomerulonefritei rapid progresive, ghidurile de tratament sunt destinate să prevină schimbări ireversibile și pierderea funcției renale

Indiferent de tipul de glomerulonefritei rapid progresive, ghidurile de tratament sunt destinate să prevină schimbări ireversibile și pierderea funcției renale. Pentru această utilizare imunosupresoare terapie direcționată către suprimarea proceselor autoimune (reacții).

Atenție! Începe să vindece glomerulonefrita rapid progresiva necesare înainte de confirmarea diagnosticului. un risc prea mare de deces din cauza insuficienta renala. Iar gravitatea efectelor secundare nu este nimic în comparație cu moartea.

Pacientul trebuie să respecte repaus la pat, dieta demonstrat, limitând utilizarea de sare (maximum 1-2 g pe zi) și proteină (până la 2 g la 1 kg greutate corporală).

prescriptori Medic:

• imunosupresori;
• steroizi;
• plasmafereza intensiv;
• citostaticele (ciclofosfamida).

Atunci când tipul de anticorpi de glomerulonefrită rapid progresivă, creatină atunci când mai puțin de 600 mol / L, administrat:

• ciclofosfamidă în doză de 2-3 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi;
• prednisolon - 1 mg per 1 kg pe zi;
• plasmafereza - 12-14 sesiuni.

Atunci când tipul de anticorpi atunci cand creatina depășește 600 mmol / l, fac pacient hemodializa.

Atunci când tipul de complex imun al ordinului este după cum urmează:

1. Numit prin terapie intravenoasa puls metilprednisolon timp de 3-5 zile;
2. Atribuit pentru a primi prednisolon pe cale orală.

Când crioglobulinemia aplică:

Agenții citotoxici sunt, de asemenea, prescrise pentru lupus eritematos sistemic.

Dacă maloimmunnaya formă a bolii ruleaza greu, apoi sunt atribuite:

• corticosteroizi în doze mari;
• ciclofosfamida intravenos sau tablete.

În forme mai puțin severe ale maloimmunnoy debitului, ciclofosfamida a fost înlocuit cu rituximab plus suprastin și corticosteroizi.

Acorde o atenție! Mixt glomerulonefrita rapid progresivă, fie severă, necesită un tratament agresiv. In acest caz, naznachyutsya hormoni, agenți citostatici și plasmafereză (ca în cazul formei de anticorpi a bolii).

Formularul idiopatic este tratat în același mod ca maloimmunnaya folosind puls terapie cu citostatice.

Consecințe și perspective

Progresul bolii depinde de gradul de afectare a leziunilor glomerulare renale și gradul de organe interne

Progresul bolii depinde de gradul de deteriorare a glomerulilor rinichilor și gradul de vătămare a organelor interne. În special:

• Character tratament terapeutic este determinat de boala care este cauzat glomerulonefrita rapid progresivă;
• Terapia de întreținere este necesară pentru 18 luni, cu remisiune completa a bolii;
• Hipertensiunea arterială a fost monitorizată de angiotensină sau receptori inhibitori ECA. Când proteinuria depășește 500 mg / este necesară scopului sec acestor preparate.

Din păcate, prognosticul in cazul acestei boli nu este liniștitor. La o leziune la 30% din glomeruli și trecerea renal terapia imunosupresoare agresiva poate completa de recuperare. Astfel complet restabili funcția renală este posibilă doar în 80% din cazuri. O remisie dureaza pana la 4 ani în 43% din cazuri.

O afectează mai mult de 50% de supravietuire glomeruli este de 6-12 luni. Și chiar și transplant de organe nu garantează recuperare.