glomerulonefrita cronică la copii

glomerulonefrita cronică - un grup de diverse glomerulopatiile primare caracterizate prin procese inflamatorii progresive, aterosclerotice și modificări distructive cu rezultat în insuficiența renală cronică.

glomerulonefrita cronică este diagnosticată la orice vârstă, aceasta se poate datora nefrita acută neîntărită, dar cel mai adesea se dezvolta ca o boală cronică primară.

În practica pediatrică diviza în mod tradițional hematuric, nefrotic și forme mixte de glomerulonefrită cronică. Atunci când este necesar să se clarifice diagnosticul varianta morfologică a bolii. Conform clasificării morfologice de glomerulonefrită cronică disting următoarele forme.

Schimbări minime de glomeruli.

segmentală Focal scleroza glomerulară (hialinoza).

glomerulonefrita membranoasă (nefropatia membranoasa).

Mesangiocapillary (membranoproliferative glomerulonefrita).

glomerulonefrita Fibroplastic (final de toate tipurile).

Cauza bolii nu este posibil să se stabilească, în toate cazurile. Sugerează un rol nefritogennyh tulpini streptococcus virusuri persistente (hepatita, citomegalovirus, virusul Coxsackie, virusul Epstein-Barr, gripa etc.), caracteristici determinate genetic imunitate (de exemplu, un defect în sistemul complementar sau a imunității celulare). Apariția bolii contribuie la displazia renală congenitală.

Boala secreta variante imunologică cauzate imunologic determinat și nu. Mediate imunologic complex imun poate fi, cel puțin autoantitelnogo geneza. Cele mai multe forme de glomerulonefrită cronică primară atribuită glomerulopathy complexe imune. patogenia lor se aseamănă cu cea în glomerulonefrita acută. Participarea proceselor imunologice în glomerulonefrita cu modificări minime - subiectul dezbaterii. În ciuda faptului că la mulți pacienți boala poate fi considerată ca o reacție alergică la vaccinări, medicamente si alti factori, studiul glomerulii de imunohistochimie nu prezintă modificări specifice. Cu ajutorul microscopiei electronice relevă procese de reducere mici podocytes, indicând modificări metabolice ale celulelor. Patologie podocitelor duce la o perturbare a integrității filtrului glomerulare. Ca rezultat, proteine ​​si lipide in exces pătrunde în urină primară și reabsorbiruyas se acumulează în epiteliul kanalydevom. Dezvoltarea de proteine ​​si grase degenerarea celulelor tubulare, în mod clar vizibile sub microscopie cu lumină, care a dat naștere anterior proces patologic numit „nefroza lipoidă“.

Tabloul clinic al glomerulonefritei cronice depinde de forma sa.

Pentru copii 1 la 5 ani Forma nefrotic a glomerulonefritei cronice de obicei, corespunde variației morfologice cu schimbări minime în glomeruli. Discutați despre posibilitatea unei tranziții de schimbări minime glomerulare la glomeruloscleroza segmentală focală, ca o schimbare majoră la ultimul - și podocyte pierdere. Pentru glomerulonefrita cronică formă nefrotic caracteristică proteinuria masivă (mai mare de 3 g / d), edem, hipo și disproteinemie, hiperlipidemie. Nefrită cu sindrom nefrotic schimbare minimă nu este însoțită de nici hematurie sau hipertensiune. Deci, el are nume, cum ar fi „pur“ sau „idiopatică“ sau „primar“, sindrom nefrotic. Astfel, proteinurie poate ajunge la 20-30 g / zi sau mai mult, dar este aproape întotdeauna selectiv și reprezentat în principal de albumină. O pierdere semnificativă de proteine ​​în urină duce la hipoproteinemie și disproteinemie (în principal, hipoalbuminemia), iar acest lucru la rândul său, determină o scădere a presiunii oncotică cu plasmă, prin care apa pătrunde în țesutul. Scăderi bcc filtrarea glomerulară redusă apar edeme (mai ales difuz, cu cavități edem). pacientii Edem da un aspect distinctiv. Pielea este de culoare albă, rece la atingere. sete Pacienții oshuschayut, uscăciune a gurii, slăbiciune. Din cauza acumulării de lichid în cavitatea pleurală poate fi plângeri de tuse și dificultăți de respirație. Apare tahicardie, în absența ascita detecta hepatomegalie. Odată cu dezvoltarea hipoalbuminemiei crește concentrația de lipide din serul sanguin. Urinarea și urină volum scăzut, dar a crescut densitatea relativă a urinei. Precipitatul a fost slabă și practic conține cilindrii, grăsime și epiteliul zhiropererozhdonny. Hematiile detecta timp rare și foarte scurt. Hematuria brută nu se întâmplă. VSH este crescut brusc. In timpul exacerbare numarul IgE sau IgM și fibrinogen poate fi îmbunătățită. Concentrația componentei complementului NW întotdeauna normale. Vremea favorabilă. Majoritatea copiilor recupera.

La copii de vârstă școlară, cu forma nefrotic de glomerulonefrită cronică arată, de obicei, membranoase și mesangioproliferativă variante morfologice. Pentru varianta de membranoasă depozite subepiteliale caracteristice ale prezenței și îngroșarea membranei bazale glomerulare în absența proliferării semnificative a endoteliale și a celulelor mezangiale. Varianta mesangioproliferativă este mai puțin frecvente. Aceasta se caracterizează prin proliferare celulară mezangiale și matrice. Boala se poate dezvolta treptat, odată cu apariția proteinurie și creșterea treptată a edemului. Eventual cu un debut rapid al sindromului nefrotic. Proteinurie selectivitate scăzută, indicând faptul că capilarelor glomerulare grea înfrângere. Hematuria este exprimat în grade diferite - de la micro la hematurie brut. Discover gipokomplementemiyu - un indicator al activității procesului patologic. boală într-o funcție ondulatorie, rinichi azotovydelitelnoy rămâne intactă pentru o lungă perioadă de timp, cu toate acestea, jumătate dintre pacienții din 5-10 ani nefrita conduce la dezvoltarea insuficienței renale cronice. Remiterea variantelor nefrotic au fost mai frecvente la pacienții cu glomerulonefrita membranoasă.

Manifestarea principală a acestei forme - hematurie persistentă. Posibil proteinurie mici și anemie. Starea de sănătate a pacienților nu este de obicei afectată. În unele cazuri, acolo pastoznost secol. Morfologic-l glomerulonefrita mesangioproliferativă (cu opțiunea de IgA depunere a glomerulare și componenta complement SOC).

O varianta de realizare formează glomerulonefrită cronică hematuric - boala lui Berger (IgA-nefropatia). Boala este diagnosticată la copii de orice varsta. Băieții sunt bolnavi de 2 ori mai des fete. Caracterizat de hematurie brut recurente care apar atunci când SARS însoțită de febră, în primele câteva zile sau chiar ore de boala ( „hematurie sinfaringitnaya“), cel puțin - după o vaccinare sau de alte boli. Ca un posibil factor etiologic discuta despre rolul de gluten. Unii pacienți arătat creșterea titrurilor serice de anticorpi IgA la proteinele alimentari gliadina. IgA-nefropatia este relativ favorabilă. Majoritatea pacientilor a recupera. Rezultat în insuficiența renală cronică este rară. Rezistența la tratament a fost observată la copiii cu boala Berger. dezvoltare prognosticului nefavorabil al sindromului nefrotic și hipertensiunii.

Dezvoltă la copii mai mari si are un curs greu, necrutator progresiva, apatic la terapie. Când se amestecă formă toate variantele morfologice posibile (cu excepția modificărilor minime). Cel mai adesea dezvăluie varianta mesangiocapillary se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale și o îngroșare sau dvukonturnostyu pereților capilari datorate infiltrarea celulelor mezangiale. Progresia procesului patologic care conduce la dezvoltarea sclerozei multiple și glomerulonefrita fibroplastic formarea - se încheie majoritatea formelor de glomerulonefrită cronică. Scleroza dezvoltă buclele capilare glomerulare sunt formate și semilună fibroepiteliale îngroșare fibrotice și scleroză capsulei glomerulare.

Boala de multe ori incepe cu sindrom nefritic acut cu dezvoltarea bruscă a hematurie, proteinurie severă neselectiv, edeme și hipertensiune arterială rezistentă. Boala se poate produce rapid în creștere insuficiență renală. formă amestecată caracteristică - gipokomplementemiya cu concentrație SOC redusă și / sau componentele complementului C4. Prognosticul este slabă, destul de repede la copii dezvolta insuficiență renală cronică.

La etapa actuală este considerată un tratament optim, luând în considerare varianta morfologică a glomerulonefrita cronică, dar acest lucru nu este întotdeauna posibil, mai ales la copii, și trebuie să ne concentrăm asupra manifestărilor clinice ale bolii. Tratamentul este prescris în funcție de activitatea procesului patologic. Faza activa a bolii în prezența edem, hematurie brut și creșterea pronunțată a tensiunii arteriale este arătată în pat. Extinderea ei manifestările clinice stingea al procesului patologic. Dieta administrat luând în considerare starea azotovydelitelnoy funcției renale. Când primește siguranța copilului proteinelor într-o cantitate care corespunde normei de vârstă (2-3 g / kg / zi), cu azotemie - 1 g / kg / zi. În hiperlipidemie severă trebuie să reducă acceptarea de grăsime. Atunci când edeme și hipertensiune arterială gipohloridnuyu prescrise dieta. Volumul de lichid dozată în funcție de diureză. Cu toate acestea, în etapa de poliurie astfel de restricții sunt inutile și chiar dăunătoare.