Gipokortitsizm - cauze, patogeneza, simptome, diagnostic, tratament
Sindromul hypocorticoidism (insuficiență corticosuprarenaliană cronică) cauzate de secretia insuficienta de hormoni suprarenali în caz de deteriorare (gipokortitsizm primară) sau tulburări ale regulamentului hipotalamo-hipofizo (gipokortitsizm secundară și terțiară).
Hormonii care sunt sintetizate in cortexul adrenal, sunt corticosteroizi. adrenocortical Sheer morfo-funcțional este format din trei straturi (zone), fiecare dintre ele produce un anumit tip de hormoni:- Zona glomerulară - este responsabil pentru producerea de hormoni numite mineralocorticoizi (aldosteron, corticosteron, deoxicorticosteronului).
- Zona Beam - este responsabil pentru producerea de hormoni denumite glucocorticoizi (cortizol, cortizon)
- responsabil pentru producerea de hormoni sexuali (androgeni) - zona Mesh.
Etiologia și patogeneza
Gipokortitsizm primara (boala Addison). Factori predispozanti - boli autoimune de natură diferită, care implică procesul de cortexul adrenal, procesul tuberculos, amiloidoza, HIV, sifilis și boli fungice. Motivul poate fi metastaza hypocorticoidism tumorilor canceroase. predispoziție ereditara se realizează prin controlul tulburărilor sistemului imunitar. Există o asociere cu antigene HLAB8 și sistemul DW3. DR3. A1.
Baza inițială hypocorticoidism constă atrofie adrenocortical, de multe ori, ca urmare a procesului autoimun (adrenalit autoimună). Această toleranță imunologică țesut cortical deranjat care este însoțită de dezvoltarea reacțiilor specifice organelor. Se determină antigenele de specificitate tisulară conținute în structurile celulare ale cortexului adrenal. După contactul în anticorpul lor de sange produs la steroidogeneză enzima cheie - 21-hidroxilaza, care servesc drept markeri specifici ai bolii.
Examinarea histologică a relevat în cortexul adrenal parenchimul atrofie, fibroză, infiltrarea limfoid, zone glomerulare predominant sau fază și. În legătură cu acest număr redus de celule producătoare de glucocorticoizi (cortizon) și mineralocorticoizi (aldosteron).
gipokortitsizm secundar. Insuficienta corticosuprarenala secundara, se dezvolta in tumorile cerebrale, dupa interventii chirurgicale, leziuni traumatice cerebrale, hipofizită autoimună, tromboza sinusului cavernos după o sângerare masivă. Patogeneza - secreția inadecvată a corticotropinei. De obicei, combinată cu lipsa altor hormoni hipofizari tropice (gonadotropine, tirotropinei). Tratamentul prelungit al diferitelor boli de medicamente cu glucocorticoizi dezvoltat inițial ca o insuficienta corticosuprarenala secundara cu inhibarea secreției de drept de feedback corticotropinei. Terapia pe termen lung poate duce la atrofie a corticosuprarenalei.
gipokortitsizm tertiar apare o dată cu scăderea secreției de corticotropină datorită ischemiei sau tumori din zona hipotalamice, dupa operatii de radioterapie, anorexie, intoxicație.
Semne timpurii: oboseală și slăbiciune în a doua jumătate a zilei, sensibilitate crescută la lumina solară cu lungă durată cafeniu, scăderea rezistenței la infecții și durata prelungită de răceli, deteriorarea apetitului.
Simptomele clinice dezvoltate și tipic pigmentare foarte caracterizat a pielii și mucoaselor din aur la gri nuanțe, în special în domeniul de frecare (axile, zona inghinală, coate și mâini, buzelor și mucoasei bucale, cicatrici). Au existat hipotensiune arterială persistentă, tahicardie, tulburări dispeptice, dureri abdominale, scădere în greutate, slăbiciune musculară severă, care împiedică mișcarea chiar și într-un ritm lent.
Caracteristici specifice: nevoia crescută de sare și înclinației spre reacții hipoglicemice. Simptomele clinice sunt cauzate de deficienta de glucocorticoizi (slăbiciune musculară, tulburări de diaree, pierdere în greutate, hipoglicemie), mineralocorticoizi (nevoie în alimente sarate, hipotensiune arterială) și melanotsitotropina a crescut secreția de (pro-opiomelanocortină). semne clinice, în cazul în care deteriorat mai mult de 80% din țesutul cortexului adrenal Exprimat.
gipokortitsizm primar poate fi combinat cu candidoză, hipotiroidism. tiroidită autoimună. gusa toxice. diabet zaharat tip 1. Cand simptomele clinice secundare și terțiare hypocorticoidism pigmentare mai puțin evident, nu este, în general. semne clare ale bolii pot apărea numai în situații stresante.
diagnosticare
Criterii de diagnostic: pigmentare, pierdere în greutate, hipotensiune (o caracteristică care - un răspuns inadecvat de a exercita o reducere a tensiunii arteriale), reducerea cortizol în plasma sanguină (5 mmol / l), reducerea nivelurilor de sodiu în ser (100 ng / ml în primar hypocorticoidism și scad atunci când secundar.
Diagnosticul diferential se face cu statul, însoțită de hiperpigmentare, slăbiciune, hipotensiune arterială, scădere în greutate:- gusa Toxic
- Simptomele cele mai frecvente: slăbiciune, scădere în greutate, de pigmentare.
- Diferențe toxice difuze gușă: tensiunii arteriale sistolice este ridicată, iar diastolice redusă (creșterea presiunii pulsului) creșterea apetitului, tremor fin al degetelor, marirea tiroidei, posibil fibrilatie atriala.
- hemocromatoza
- Simptomele comune: hiperpigmentare, slăbiciune musculară.
- Diferențele hemocromatoza: prezența cirozei. hiperglicemie, creșterea concentrației de fier în sânge. Cu toate acestea, asigurați-vă că pentru a studia cortizol din sânge, deoarece poate fi o combinație de hemocromatoză și hypocorticoidism.
- enterocolite cronice
- Simptomele cele mai frecvente: slăbiciune, pierdere în greutate, dureri abdominale, hipotensiune arterială, anorexie.
- Diferențele enterocolite cronice: scaune moi, schimbarea coprogram natura sezonieră a exacerbărilor, efectul terapiei enzimatic.
- sindroame nevrotice
- Simptomele comune: oboseala, anorexie, tahicardie.
- Diferențe: tensiune arterială normală sau a sărbătorit labilitatea sa, nu pigmentare si pierderea in greutate, slăbiciune dimineața și simți mai bine în seara, inconstanța simptomelor.
Dacă este posibil, pentru a atinge starea de plăți (indicat de mai multe criterii) atribuirea de acid ascorbic la o doză de 1,5 până la 2,5 g / d, pacientul nu are nevoie de terapie de substituție hormonală (în general o formă latentă). În astfel de cazuri, hormonii steroizi (glucocorticoizi) sunt alocate numai pe durata situațiilor stresante (boală, activitatea fizică grea, stres nervos, intervenții chirurgicale).
In caz de conservare a simptomelor bolii la pacienții tratați cu hormoni de acid ascorbic sunt atribuite cu activitate predominant glucocorticoid, de preferință naturală - cortizon acetat, cortizon. Doza de acetat de cortizon ajustate individual pentru a obține semne de compensare (25 până la 50 mg / zi).
Dacă nu se poate face pentru starea de hormoni glucocorticoizi, se adaugă un tratament mineralocorticoid - kortinef (florinef, 0,1-0,2 mg / zi). Este necesar să se evite o supradoză, pentru a preveni retenția de lichide și dezvoltarea sindromului hipertensiunii.
Important în tratamentul de substituție a insuficienței cronice a glandei corticosuprarenale - pentru a atinge și menține de compensare a bolii clinice și hormonale.
Criterii clinice de compensare:- stabilizarea greutății corporale;
- normalizarea tensiunii arteriale;
- eliminarea pigmentare a pielii și mucoaselor;
- recuperarea fortei musculare.
- bazal nivelul cortizolului plasmatic> 350 mg / dl;
- potasiu - 4,0-4,5 mmol / l;
- nivelurile de sodiu - 135- 140 mmol / l;
- glicemie 4.5-9.0 mmol / l în timpul zilei.
In plus fata de terapia de substituție este atribuit un tratament etiopatogenetic care depinde de cauza bolii.
pacientii patogenia autoimunitare primesc rate de 1-2 ori pe an droguri immunocorrective pentru a stimula funcția T-supresoare a imunității celulare. Pentru a suprima anticorpul la enzima 21-hidroxilaza doza periodic crește glucocorticoizi (în special în cazul unor boli intercurente unde a crescut activitatea autoaggression).
Atunci când etiologia tuberculoasă este atribuit unui anumit terapie anti-TB. În aceste cazuri, controlul asupra duratei și naturii specialiștilor efectuate-TB sale. Afișarea numirea de steroizi anabolizanți.