fructosemia

fructoză intoleranță ereditară - o boală ereditară în care organismul nu poate utiliza fructoza alimente, deoarece enzima nu este produsă fosfofruktaldolaza. Ca urmare, în organism se acumulează fructoză-1-fosfat - metabolit de fructoză, blocând formarea de glicogen și conversia sa la glucoza necesara pentru energie.
Fructoza - un carbohidrat care se gaseste in fructe de pădure, fructe și legume. In intestin, aceste alimente sunt defalcate în diferite substanțe nutritive. Fructoza intră în sânge, și cu ea la ficat. În ficat prin acțiunea enzimelor, este împărțit în glicogen. Glicogen - o formă de zahăr în cazul în care acesta este stocat în ficat în organizme.nbspnbsp este sintetizat in glucoza, care este una dintre principalele surse de energie în organism. Glicogenul - un fel de depozit de energie in muschi si ficat, care pot fi utilizate imediat: la creier și sânge.

fructosemia

Formele izomere ale D-fructoză

fructosemia

Cauzele de intoleranță la fructoză:

Copilul va moșteni de defect lor gena parinti, care este responsabil pentru producerea unei enzime care controlează funcționarea enzimelor și a fruktozodifosfatazy fruktozofosfataldolazy. Aceste enzime sunt responsabile pentru absorbția de fructoză și divizarea acesteia în glucoză. Chance mosteneasca defectul genetic al părintelui care este purtătorul său, este de 25%. Celulele hepatice piardă complet capacitatea de a produce enzime, și, prin urmare, transforma fructoza in glicogen. Acumularea de fructoză în sânge și ficat conduce la tulburări metabolice, atunci când organismul amplificat procesele zhiroobrazovaniya.

Simptomele de intoleranță la fructoză:

Utilizarea unor cantități chiar mici de fructoză sau zaharoză (zahăr obișnuit), care în organism este convertit în fructoză, determină o scădere a zahărului din sânge (hipoglicemie). Statul este însoțită de transpirație, tremurături musculare involuntare (tremor), dezorientare, greață, vărsături, dureri abdominale, și uneori convulsii și comă.
În cazul în care pacientul continuă să mănânce alimente care contin fructoza, pot dezvolta rinichi și ficat daune și scăderea funcțiilor intelectuale.

Tratamentul de intoleranță la fructoză:

Tratamentul de intoleranță la fructoză este de a elimina din dieta de produse pentru copii care contin fructoza: fructe, legume, fructe de padure, suc, terci dulce. În faza acută a bolii pentru a limita utilizarea grăsimii și a proteinelor. Prescrierea vitamina C.

Prevenire:

Prevenirea intoleranței la fructoză este în depistarea precoce a predispoziției genetice. Nou-născut convertit în amestecuri pe bază de lactoză și să limiteze consumul de sucuri de fructe.