fibroza chistica; boală; boală ereditară

Fibroza chistica - (din latinescul MUCOS -. mucusului și viscidus - ductil) - cea mai frecventa boala ereditara care afecteaza toate organele care secretă secrete (glande care produc mucus, sucuri digestive, sudoare, saliva, glandele sexuale). În acest sens, secretele tuturor organelor vâscoase, groase, separarea lor dificilă.

Nikolai Kapranov
Șeful Centrului Român pentru fibroza chistica, șeful statului MGNTS RAMS, MD, profesor

fibroza chistica - o boala genetica care este moștenită. Izolat unei gene specifice - gena fibroza chistica. Fiecare persoană douăzecime pe planeta, aceasta gena are un defect (mutație), iar o astfel de persoană este un purtător al bolii. Boala apare, de asemenea, la un copil în cazul în care ambii părinți pe el a primit mutatie genetica. Ea nu joacă nici un rol situația de mediu, vârsta copilului, fumatul, consumul de alcool de către părinți, orice medicamente, stres în timpul sarcinii. Fibroza chistica este la fel de comună, și băieți și fete.
Cuplurile care sunt purtatori ai genei defecte, ar trebui să știe că pot avea un copil sanatos. Probabilitatea unui copil bolnav se naște într-o astfel de pereche este de numai 25% cu fiecare sarcina.

Manifestările de fibroza chistica la sugari

Cum pentru a confirma diagnosticul?

Tratamentul fibroza chistica

Terapia pentru fibroza chistica este viata complexa si care ajută la dizolvarea și eliminarea de mucus vâscos de la infecție combate bronsic in plamani, pentru a umple lipsă enzime pancreatice, suplimentarea de vitamine si minerale insuficienta lichefiere biliar. Medicamentul este prescris în doze care depășesc orele obișnuite (deoarece absorbția medicamentelor este dificil).

Schimbare fermentoterapiya Preparate pancreatice.
Copiii cu fibroza chistica trebuie să ia medicamente, cum ar fi Kreon sau pantsitrat. Particularitatea lor este că ei microbead, t. E. Ele sunt capsule gelatinoase umplute cu microsfere acoperite cu sute de enzime. După eliberarea din capsulă, care se dizolvă în decurs de 1-2 minute, în stomac, microsferele sunt uniform distribuite în stomac. Acest lucru asigură amestecarea cu enzime pentru a digera alimente și procesul digestiv normal de restaurat. Medicamentele sunt luate pe parcursul unei vieți, cu fiecare masa. Fiecare copil are propria doză de enzime, care este specialist în mod individual. Copiii, fac cu acuratețe și în mod constant dreptul de a ajusta doza de droguri, cresc bine și să câștige în greutate.

Terapia cu antibiotice.
Acesta are ca scop de a lupta împotriva infecțiilor la nivelul bronhiilor și plămâni. Antibiotice la primul semn de acuta sau cu SRAS profilactic (pentru a evita infecții bacteriene suplimentare). Alegerea antibioticului este determinată de rezultatele culturii sputa, care determină tipul de patogen și sensibilitatea la medicamente. Semănatul pe spută trebuie efectuată o dată în 3 luni, chiar și în afara exacerbări. Cursuri de terapie cu antibiotice in detectarea patogenilor trecut cel puțin 2-3 săptămâni. Formulările tablete acceptate în soluții pentru administrare intravenoasă și inhalare (metoda de selecție determinată de medic în funcție de simptomele bolii).

Terapia Mucolitic.
Dedicată subtierea spută. Pentru copiii cu fibroza chistica este cel mai potrivit medicament Pulmozyme, al căror efect este de câteva ori mai eficient decât fondurile convenționale (cum ar fi ACC, Fluimucil, Lazolvan, Ambrosan). Mucoliticele luate pentru inhalare și sub formă de tablete.

Fizioterapie.
Tratamentul fibrozei chistice este ineficientă fără utilizarea unor metode moderne de kinetoterapie - un set special de exerciții pentru exerciții de respirație. Clasele trebuie să fie de zi cu zi, pe tot parcursul vieții, să ia oriunde de la 20 de minute până la 2 ore pe zi (în funcție de starea copilului). Kinetoterapia trebuie stăpânit de viață imediat după diagnostic în cantitatea corespunzătoare vârstei copilului. Specialistii tehnici sunt instruiți în kinetoterapie toate centrele de fibroza chistica, pediatri.

Hepatoprotectoare.
Acest medicament biliar subțiere și îmbunătățirea funcției hepatice. Medicamente cum ar fi Urosan, Ursofalk ajuta ficatul pentru a scăpa de bilă gros, încetini sau preveni dezvoltarea de ciroză și calculi biliari.

Vitamina terapie.
Necesare în legătură cu absorbția slabă a vitaminelor (în special A, D, E și K), pierderea lor în scaun, și cererea de asemenea, a crescut pentru ei în inflamația cronică în sistemul bronho pulmonar si leziuni hepatice. ar trebui să fie luate în mod continuu în timp ce mănâncă vitamine.

Terapia de zi cu zi.
Inhalarea și / sau primirea de comprimate mucolitice.
După 10-15 minute - exerciții de respirație (fizioterapie).
După exerciții de respirație - expectorație (pentru a elimina flegma).
După aceea (în cazul în care există o exacerbare) - introducerea antibioticelor.

Semne de proces incipient bronhopulmonar acut.
Părinții, este de dorit să țină un jurnal al stării copilului, în cazul în care veți vedea schimbări în starea de sănătate a copilului. Această informație va ajuta să vă și medicul dumneavoastră pentru a observa cea mai mică abatere de la norma. Journaling, părinții învață să se simtă copilul sa recunoasca primele semne ale exacerbare incipiente.
Semne: letargie, pierderea poftei de mâncare, febră, tuse crescută (mai ales pe timp de noapte), modificarea culorii și cantitatea de spută, scurtarea respirației. Când vezi aceste simptome, părinții ar trebui să apelați la medic locale.

Cum să se hrănească un copil
nutriție optimă pentru primul copil an de viață este laptele matern. Atunci când hrănirea artificială este posibil să se utilizeze amestecuri speciale - va recomanda medicul lor. Dieta unui copil care suferă de fibroza chistica, ar trebui să fie 120-150% din norma de vârstă. În același timp, 30% din compoziția produselor alimentare ar trebui să se acorde grăsimi.
Un copil care primește enzime pancreatice speciale pot avea tot ceea ce este necesar să-l în vârstă. Un copil mic nu poate înghiți capsula întreagă, astfel încât granulele de capsulă se toarnă într-o lingură, amestecat cu lapte, formulă sau suc și să dea copilul la începutul mesei. În cazul în care dintii de lapte erup, aveți grijă că nu musca pelete.
Când se administrează în dieta de produse noi copilului, încearcă să facă un accent pe alimente bogate in calorii: smântână, smântână, iaurt cremos, miere, unt. De exemplu, prepararea unui mic dejun cu cereale cu lapte, se adauga untul si 1-2 linguri de smântână.
Copilul ar trebui sa o multime de lichide, în valoare de 2 ori mai mare decât limita de vârstă. Atunci când încălcările au scaun copil (frecvent, grăsime, diform, împuțit), apariția durerii în stomac solicitat să informeze imediat specialistul.
Un copil cu fibroza chistica pierd prin transpiratie o cantitate mare de săruri minerale. În cazurile severe, aceasta poate duce la pierderea conștienței. Prin urmare, în sezonul cald, precum și creșterea temperaturii corpului copilului trebuie să adauge, de asemenea, unele alimente de sare (de la 1 la 5 grame de sare pe zi).

Condiții speciale necesare pentru copil

Este mai bine dacă un copil cu fibroza chistica, va avea propria cameră, separată, bine ventilat. Acest lucru se datorează necesității de a oferi condiții pentru practicarea fizioterapie, inhalații. Este de dorit ca toți membrii familiei au fost implicați în procesul de a oferi părinților de ajutor fezabil (copil nu poate fi lăsat singur chiar și într-o mai adult, nevoie frecventă consultație medicală, modul de șase ori de hrănire copilul după ce ajunge la 1 an, consumul regulat de droguri necesită o monitorizare constantă). Membrii familiei private ar trebui să fie complet exclusă.

Efectuarea de vaccinare preventivă

Sursa foto: Shutterstock