Feocromocitom, boala si tratamentul de medicamente populare și

Feocromocitom: O scurtă descriere

Feocromocitom - tumoră benignă sau malignă care provine de la celulele cromafine sintetiza catecolamine. Cromafine celulele localizate predominant medulosuprarenalei (90%), dar ele sunt, de asemenea, găsite în ganglionul simpatic și alte organe paraganglia (localizare extraadrenal - 10% din cazuri). Celulele medulosuprarenalei produc adrenalina si noradrenalina; Celulele localizate în afara glandelor suprarenale cromafine, sunt sintetizate numai noradrenalina.

Codul de Clasificarea Internațională a Bolilor ICD-10:

• D35 - Tumora benigna a altor glande endocrine și nespecificate

• Sindrom Sipple (# 171400, 10q11. 2 oncogenei RET, [164,761], Â ) Se caracterizează prin feocromocitom multiple și carcinom tiroidian medular; posibil hiperparatiroidism.

• C neurofibromatoză feocromocitomul pot fi combinate (vezi. Neurofibromatoza).

statistică

0, 3 0, 7% din populație suferă de hipertensiune severă; la 0, 05% dintre toți pacienții cu hipertensiune. In 90% din tumora este natura benignă, la 10% - maligne.

Cele mai multe dintre feocromocitoamele - tumora solitar medulosuprarenalei. Cu toate acestea, 10% este dispus în exteriorul glandei suprarenale, 1- 3% - în torace sau în gât. Aproximativ 20% - multiple.

Feocromocitom: cauze

Etiologia și patogeneza

Aspecte genetice: 10% din familia formei observabile (* 171300, 1p, mutația genei PCHC Â ). Moștenit ca o trăsătură dominantă și formele feocromocitomului extraadrenal (171,350, Â ), Și combinația de celule tumorale insulare feocromocitomul și (171 420, Â ).

Manifestările feocromocitom sunt datorate nivelurilor ridicate ale catecolaminelor circulante.

Feocromocitom: Semne, simptome

manifestări clinice

Simptomele clasice ale feocromocitom: dureri de cap, palpitații, transpirație excesivă, combinate cu hipertensiune severă. Prezența unei multitudini de aceste patru expresii permite foarte probabil să-și asume un feocromocitom. Hipertensiunea în 50% din cazuri, are caracter de crize. În cazuri tipice, atacurile durează mai puțin de o oră, amplificat la efort fizic, anestezie, urinare (implicând feocromocitomul vezicii) și palparea profundă a abdomenului.

Alte manifestări • iritabilitate crescută și tremor • tulburări de anxietate • Pierderea în greutate • Sindrom abdominală (durere cu nici o localizare clară și nu sunt legate de ingestia de alimente, combinate cu greață și vărsături), de multe ori simularea acută a imaginii abdomenului • febră, constipație, hiperglicemie , hipotensiune arterială ortostatică, metabolismul a crescut.

Feocromocitom: diagnostic

date de laborator

• Determinarea catecolamine (epinefrină și norepinefrină) și metaboliții acestora (metadrenalina si acid vanillylmandelic) în urină de zi cu zi - caracterizate prin punerea lor în valoare de feocromocitom. În timpul colectării de rezervor de urina zilnică trebuie să fie utilizat cu pereți negri supuse unei prelucrări speciale pentru prevenirea degradării catecolaminelor. In plus, rezervoare de colectare a urinei de temperatura trebuie sa fie sub temperatura camerei. Stresul creste concentratia de catecolamine la subiecți sănătoși, este de aproximativ 2 ori; la o creștere semnificativă este suspectat feocromocitom.

• cromogranină a - proteină monomerică același nume celulele granule cromafine, care se acumulează și este secretată sovemstno cu catecolamine. Test de identificare a plasmei din sânge de mare chromogranin A în feocromocitom are o sensibilitate de 83% și o specificitate de 96%. Acest marker este uneori folosit pentru a detecta feocromocitomul recurente.

date instrumentale

• CT sau RMN dezvaluie 90% din tumori, adică. K. Ele depășesc, de obicei, de 1 cm în diametru. 90% din tumori sunt localizate în glanda suprarenală, 98% - în cavitatea abdominală. RMN-ul are o 100 - sensibilitate interes la sensibilitatea CT este mult mai mic.

• Scanarea adrenal cu 131I - benzilguanidinom: determinarea localizarea tumorilor localizate în afara glandelor suprarenale.

• Pentru a identifica localizarea atipica feocromocitoamelor a inceput cu succes pentru a utiliza tomografie cu emisie de pozitroni.

tactici de diagnostic

feocromocitom Suspiciune apare mult mai frecvent decât este diagnosticată mai târziu. Pentru apariția ipotezelor trebuie pheochromocytoma prezența a patru simptome clinice (vezi. De mai sus). măsuri suplimentare - laborator coerente și osbledovanie instrumentale.

Feocromocitom: Metode de tratare

O tactică comună

Metoda de alegere - îndepărtarea chirurgicală a unei tumori, care duce ulterior la normalizarea tensiunii arteriale.

tratamentul chirurgical

• În perioada preoperatorie ar trebui să fie numirea unui - și b - blocantelor pentru controlul hipertensiunii arteriale și pentru a preveni complicații intraoperatorii.

• Funcționare • În timpul funcționării este necesară monitorizarea tensiunii arteriale și a presiunii venoase centrale. La vârstnici și la pacienții cu tulburări cardiace ar trebui să utilizeze cateterul Suona- Ganz • În toate cazurile, accesul se face prin laparotomie, și anume, la probabilitatea de tumori multiple si extraadrenal este foarte mare • La încheierea operațiunii de selecție feocromocitom - .. adrenalectomia Total.

• Situații speciale • feocromocitom maligne excizat. În cazul în care tumora nu poate fi îndepărtată complet, producând sale excizia maximă posibilă. Ulterior, excesul de catecolamine correctie folosind terapia medicamentoasă. Atunci când metastaze generalizate folosind chimioterapie • Dacă feocromocitom - o componentă a adenomatoasă endocrine multiple, efectuați adrenalectomia totală bilaterală. La ștergerea frecvență de recurență numai prostatică audio de pe partea opusă este foarte mare • Pentru a preveni pacientii de instabilitate vasculare sunt tratate cu un # 8209; blocante, de cel puțin 1 săptămână înainte de o intervenție chirurgicală. În prezența aritmii în câteva zile înainte de operație suplimentară desemnat b - blocante.

vizionarea

medicament

Medicamente de alegere - o - și b - blocantelor (dacă operația este amânată după cum este indicat clinic).

• Când imposibilitatea efectuării tratamentului chirurgical (de exemplu, feocromocitomul metastatică) potrivit pentru prazosin lungi de ore, doxazosin; să se pregătească pentru o intervenție chirurgicală, aceste medicamente nu trebuie utilizate în - blocarea incompletă a unei - receptorilor adrenergici.

• apoi atașat b - blocant - preferabil cardioselectiv b - blocanți: atenolol și metoprolol. Este de asemenea posibil și de numire medicamente neselectivi, cum ar fi propranolol, la o doză de 10 mg la fiecare 6 ore, crescând treptat doza până la o tahicardie ventuze (până la 60 mg / zi). b - blocante nu trebuie utilizat fără un - blocant al - pericolul consolidării hipertensiunii arteriale.

• Când criza hipertensivă în perioada preoperatorie sau in timpul operatiei - fentolamină (1- 5mg / w) sau nitroprusiat de sodiu (2- 4 mg / kg / h / in) la atacurile tahiaritmiile - 0 Propranolol, 2 mg de 5- w / w, cu aritmii ventriculare - 50- lidocaină 100 mg / in.

• Pentru feocromocitom localizare bilaterală suspectate sau polyendocrine adenomatoasă familială pentru prevenirea insuficienței adrenale acute, înainte și în timpul intervențiilor chirurgicale - hidrocortizon (100 mg / în 2 r / d).

• Aplicarea preparatelor de anestezie nu ar trebui să aibă activitate aritmogenică, cum ar fi sodiu tiopental și enfluran.

produse alternative

a - blocante - prazosin, doxazosin • b - blocante - nadolol, atenolol, metoprolol.

complicații

hipotensiune arterială ortostatică - atunci când primesc o - blocante • edem pulmonar - la recepție b - blocante • crize hipertensive - în timpul funcționării.

bună după îndepărtarea feocromocitom benigne. In feocromocitom maligne 5 - ratele de supravietuire - mai putin de 50%.

Vârsta în special la copii. Feocromocitomul este cel mai frecvent la baieti in varsta de 8 ani. Tumorile maligne sunt de multe ori, mai multe. Caracterizat de hipertensiune arterială persistentă, fără crize, raspunde slab la terapia anti-hipertensive.

comorbiditate

SD (10% dintre pacienți) • • neurofibromatoza Family polyendocrine adenomatoza • boala Lindau.

Chromaffinoma • feohromoblastomy

ICD-10 • D35. 0 Tumora benigna a glandei suprarenale