Etiologia și patogeneza

boli hemoragice și sindroame

boli hemoragice și sindroame --patho condiții logice caracterizate prin sângerare excesivă ca urmare a defectării unuia sau mai multor elemente ale hemostazei (Figura 68-1.).

Alocați forme moștenite și dobândite de boli hemoragice și sindroame.

Legat de forme ereditare de vedere genetic de terminate cu modificări patologice ale peretelui vascular, megacariocite anormale, plachete proteinele plasmatice aderente și factori de coagulare în plasmă.

Formele Dobândite în cele mai multe cazuri Obus-prinderea:

leziuni vasculare imune, Imunocomplexul si etiologie toksikoinfektsionnoy dismetabolici;

înfrângerea de megacariocite, plachete timp de etiologie personală;

Etiologia și patogeneza

patologie proteinele plasmatice aderente și ale factorilor de coagulare;

tulburări multifactoriale ale sistemului sanguin de coagulare-fierbere (sindroame acute DIC).

clasificare

Patogenie distinge grupurile de boli ragicheskih-hemoragice și sindroame.

• leziunea primară Condiționată a peretelui vascular cu o posibila dezvoltare secundară a tulburărilor ASC-translaționale și trombocite. Acest grup include ereditar hemoragic telangiectazie Rendu-Osler, sindromul Ehlers Danlos, sindromul Marfan, hemangiom gigant la sindromul Kazabaha-Merritt, hemoragie vasculita Shonlyayna-

Purpura, eritem, febra hemoragica, hipovitaminoza C și B, și altele.

Cauzată de o leziune primară megakaryocyte-trombotsitar-

Trombocitopenia: redistribuirea trombocitelor și depunerea în splină; distrugere crescută (de exemplu, LES, acest grup includ, de asemenea, purpură trombocitopenică idiopatică); rose-consum-progres trombocitelor și formarea de trombi (DIC, trombocitopenică trombotică purpură-matic); utilizarea anumitor JIC.

Thrombocytopathia: stare caracterizata prin anormal Trom-botsitam și / sau încălcarea funcțiilor lor. Cele mai frecvente dintre ele - trombastenii Glyantsmanna și boala von Willebrand.

Provocate de coagulare a sângelui alterată (coagulopatie)

coagulopatii ereditari: hemofilie A, hemofilie B, boala von Willebrand, deficienta de factori de coagulare a sângelui;

coagulopatia dobândite: vitamina coagulopatia dependentă de K (WHO Nick la insuficiența funcției hepatice, malabsorbția de vitamina K deficit de nutritie de vitamina K, recepția JIC, cum ar fi cumarina), DIC, boli de ficat (ceea ce duce la un deficit de mai mulți factori de coagulare), patologică inhibitorii svortyva-TION ( "lupus" anticoagulant, inhibitori specifici Svor-tyvaniya - anticorpi care sunt specifici pentru anumite proteine ​​de coagulare);

tulburări de fibrina stabilizare, fibrinoliza a crescut, inclusiv tratamentul anticoagulantelor directe și indirecte, nolitikami fibrină (streptokinaza, urokinaza, alteplaza și colab.);

Alte tulburări de coagulare dobândite: deficit de factori de coagulare a sângelui poate să apară în boli somatice (de exemplu, amiloidoza - deficiența factorului X).

afectiuni complexe cauzate de diverse unități svorty sistem vayuschey-sanguine (sindroame acute DIC).

Ca un grup special emit diferite forme de așa-numita hemoragie artifitsi- cială cauzată de pacienții înșiși (de exemplu, tulburări psiho-cal) prin țesut traumatice mecanice (naschipyvanie nasasyvanie sau leziunile învinețire ale membranelor mucoase, etc.) acțiunea de recepție JIC hemoragica ( anticoagulante de multe ori indirecte: cumarinici, fenilina, etc), auto-tortură sau sadism ..

Următoarele tipuri de sângerare.

Capilaritate sau microcirculației (petesial-sinyachkovy), tipul de sangerare este caracterizat prin erupții cutanate petesiale, contuzii și echimoze pe piele și membranele mucoase. Prin combinarea etsya adesea cu hemoragii ale mucoaselor (nazal Cro-votecheniya, menoragie). Poate dezvolta sângerări severe la nivelul creierului. Acest tip de sângerare caracteristic pentru trombotsitopaty și trombocitopenie, boala von Willebrand, deficiența de factori ai complexului de protrombină (VII, X, V și II), anumite variante de realizare ale hipo și disfibrinogenemy, moderat supradozei anticoagulant. Atunci când pe-efect thrombocytopathy marca, de obicei, de tip sinyachkovy Cro-votochivosti, erupții cutanate petesiala nu este tipic.

tip Gematomny de sângerare se caracterizează prin hemoragii dureroase, tensionate-guvernamentale în țesutul subcutanat, mușchi, mare Soest-te, peritoneul, și spațiul retroperitoneal. Hematomul poate duce la compresia nervilor, distrugerea cartilajului și a osului țesut, disfuncții ale sistemului musculo-scheletice. Uneori se dezvolta rinichi si sangerari gastro-intestinale. Caracterizat de sângerare prelungită pentru tăieturi, răni după extracții dentare și proceduri chirurgicale, de multe ori duce la dezvoltarea de anemie. Acest tip de hemoragie se observă unele tulburări de coagulare a sângelui ereditar (Lee, hemofilie A și B, exprimat deficit de factor VII), dobândite CoA gulopatiyah implică inhibitori de aspect de sânge factorii VIII, IX, VIII + V și o supradoză de anticoagulante și în timp ce pe thrombocytopathia de investigație în lipsa celui de al treilea factor al plăcii.

Mixed capilar tip gematomny de sangerare este caracterizata prin Xia petesial erupții cutanate sinyachkovymi, combinate cu hemoragiile dense extinse și hematoame. Observate la ereditare (factori exprimați eșec VII și XIII, boala severa von Willebrand) și dobândite (sindroame acute ICE Nye anticoagulante directe și indirecte de supradozaj considerabil) încălcări.

Vasculitice tip magenta sângerărilor se caracterizează prin hemoragiilor-cal sau eritematoase (pe baza inflamatorie) rash pot dezvolta nefrita și hemoragii intestinale; observate in vasculita infectioase si imunitar.

tip Angiomatous de sangerare este caracterizata prin persistente, strict locale apel a și legat de bolile vasculare locale ale circulației sanguine-cheniyami. Observate cu telangiectazie, angiom, șunturi arterio.