Ereditari lipidoses (sistemice) 1
Definiția. lipidoses ereditari - distrofia gras asociate cu metabolismul lipidic anormal determinate genetic, cu un exces de acumularea lor în celule. Aceste distrofii sunt de natură sistemică și se referă la tezaurismozam1, adică boli de stocare.
Condiții de apariție. defecte ereditare enzimelor lizozomale, proteinele implicate în fermentație și produsele sale derivate din lizozomi.
boala Tay-Sachs. Boala cu un mod recesiv autozomal de moștenire, incidența 1 în 6000 în evreev2 și la 1 la 500.000 în populația non-evreiască. 15 cromozomi din cauza defect - deficienta a enzimei lizozomale a-geksoaminidazy manifestând incapacitatea de a scinda gangliozide GM2. Ca urmare, acestea se acumuleaza in aproape toate celulele prin colorarea cu Sudan III sau IV sub formă de vacuole. Microscopia electronică de celule detectate intins lipide lizozomi. Clinic, cel mai important este pierderea de celule, in special neuronii sistemului nervos central și periferic, care se manifestă o încălcare a dezvoltării, orbire, deteriorarea motorie mentală a copilului și de moarte de 3 ani.
Niemann-Pick. Un grup de boli mostenite cu cromozom defect 11 sau 18, manifestată deficiență sfingomielinază și clivajul încălcare sphingomyelin sau încălcarea esterificarea intracelulară și eliminarea produselor sale din celula. Afecteaza in principal macrofage sunt crescute în diametru până la aproximativ 90 microni (la o viteză de aproximativ 20 microni) devin spumoasă datorită multitudinii de vacuole, care sunt lizozomii secundare, produse pline de lipide și distrugerea membranelor organite. Aceste macrofage se găsesc în splină, ficat, maduva osoasa, ganglionii limfatici, se poate observa o creștere foarte semnificativă a splinei. In creier, ea a marcat vacuolizarea și moarte neuronală. Copilul a rămas în urmă în dezvoltare. Până la 5 ani nu trăiește cu excepția pacienților cu boală de tip B, care supraviețuiesc până la maturitate. Moartea se produce, de obicei, de la cașexie sau pneumonie.
Boala Gaucher. Boala cu moștenire autozomal recesiva cu tipul defect 1 sau 10 cromozomi, prezentat glucocerebrozidaza defect congenital, care în mod normal scindează reziduuri de glucoza tserebramida - glyukotserebrazid. Cel mai adesea, această patologie se observă printre evrei. ficat Macrofagele, splina, măduva osoasă, etc. ia forma de celule spumoase diametru mare Gaucher de până la 100 microni. Marcat splenomegalie, inhibarea hematopoezei măduvei osoase datorită deplasării macrofage de măduvă osoasă normală spus, dureri osoase și fracturi patologice. Pacienții supraviețuiesc la maturitate și, uneori, trăiesc pentru o lungă perioadă de timp, cu excepția pacienților cu boala II sau tip III cu sistemul nervos central, care mor copilarie sau adolescenta.
Toate subiectele acestei secțiuni:
anatomie patologică ca disciplină științifică
Anatomie Patologica (sin -. Patomorfologija) (patos greacă -. Dureros) - știința medicală pe bazele structurale ale bolilor și a manifestărilor patologice ale bufnițe
O scurtă trecere în revistă istorică
Dezvoltarea de anatomie patologică ca disciplină științifică poate fi împărțită în mai multe etape. Prima etapă - cea mai lunga - durată de la vechi
Boala. sostoyanie1 patologică
Anii de experiență de predare sugerează că majoritatea studenților este foarte slab versat în această chestiune. Acest lucru se întâmplă din cauza subestimării rolului acestor n fundamentale
Moartea. Schimbări postmortem.
Definiția. Moartea - aceasta este încetarea vieții, caracterizată de o persoană în primul rând încetarea respirației și circulația sângelui. Doctrina mecanismului morții
Distrofie. Concepte generale.
Opredelenie.Distrofiya1 - o stare patologică cauzată de o tulburare metabolică, care se manifestă la apariția macro și / sau microscopice ale țesuturilor neobișnuit
degenerare gras. degenerescența grasă parenchimatoase
degenerare grasă Opredelenie.Parenhimatoznaya - degenerare care însoțește acumularea excesivă a lipidelor în celule. Ocurenta. parenchimatoasă
obezitate
Opredelenie.Ozhirenie - degenerare grasă stromal cu o creștere excesivă a țesutului gras. Ocurenta. O parte semnificativă a populației IME
navele lipidosis
navele Opredelenie.Lipidoz este o varietate de degenerare grasă stromale a acumulării de lipide extracelulare în pereții arterelor mari sau, mai rar, venele.
Proteine malnutriție. degenerare parenchimatoasă Mucusul
Definiția. Muco parenchimatoasă degenerare - Distrofia asociate cu exces de mucus in celulele pe care le produc, sau apariția celulelor în producția de mucus la
distrofie stromale Mucusul
Definiția. Distrofia stromal muco - Distrofia manifestata degenerare la nivelul mucoaselor a substanței de bază ale țesutului conjunctiv. Ocurenta.
hialinoza
Opredelenie.Gialinoz - o distrofie vasculară-stromale, caracterizata prin acumularea extracelulară în țesuturile inexistentă în substanțele obișnuite proteice - gialina1.
degenerare a picăturilor hialine
Definiția. Hialin picaturii degenerare - un disproteinoz intracelular cu acumulare în citoplasmă de picături mari de proteine asemănătoare cu hialine. întâlni
amiloidoza
Definiția. Amiloidoza - o distrofie vasculară-stromale, caracterizata prin acumularea extracelulară în țesuturile glicoproteinei complexe - amiloida1. reuniuni
degenerare corneei
Opredelenie.Rogovaya Distrofie - proteinoza mixtă, însoțită de o acumulare excesivă de keratină în celulele epiteliale și suprafața epidermei.
distrofie carbohidrați
Definiția. Carbohidraților distrofie - distrofia asociată cu acumularea sau, dimpotrivă, o scădere a conținutului de glicogen în celule. Ocurenta. mai mult
parenchimatoasă Ereditar distrofie carbohidrat
Opredelenie.Gruppa boli ereditare cauzate de deficit congenital de lizozomale sau citoplasmatice enzimelor responsabile de catabolism glicogen sau Muko
distrofie minerale. litogenezei
Opredelenie.Kamneobrazovanie - un fel de malnutriție minerale, însoțită de apariția în canale sau glandele de corpuri goale de dense, vizibile cu ochiul liber
Condiții de apariție.
1) o concentrație crescută a unei substanțe în sânge sau secreția unor glande (în urină, conținut intestinal); 2) ieșiri de secreție întârziere (urină), 3) inflamație.
calcifiere
Definiția. degenerare minerală, însoțită de depunerea în țesuturi ale structurilor nețesute sau a sărurilor de calciu - calcificare. Vstrechaemost.Ot
diateza urați
Definiția. diateze urați - Distrofia minerale, este cauzată de tulburări ale metabolismului purinelor și se caracterizează prin depunerea în țesuturile uric
demineralizare
Definiția. Desalinizarea - distrofia, caracterizat printr-o scădere oasele de minerale. Ocurenta. reducerea
distrofie pigment
Definiția. degenerare pigmentar - o stare patologică caracterizată printr-o colorație neobișnuită în țesuturi, datorită aspectului de pigmenți în ele neobișnuite sau particulare acestora
Condiții de apariție.
TERMENI ȘI CONDIȚII 1.Payments apariție a icter hemolitic este masivă (de multe ori intravasculară) distrugerea celulelor roșii din sânge în conflicte transfuzie de sânge otrăvire otrăvuri hemolitice, unele infe
hemosiderozei
Definiția. Hemosiderozei - un pigment distrofie mixt, caracterizat prin depunerea intra- și extracelulară a gemoglobinogennye hemosiderina pigment.
antracoză
Opredelenie.Antrakoz - degenerare pigmentar mixte, care se caracterizează în principal prin depunerea extracelulară in plamani si ganglionii limfatici regionali cu particule de cărbune sau
Gemomelanoz
Definiția. Gemomelanoz1 - amestecat degenerare pigmentar predominant parenchimatoase, însoțită de apariția țesuturilor patologice într-un pigment negru gemomelani
Încălcarea metabolismului melanină
Definiția. Metabolic pigment tirozină grup triptofan melanină se poate manifesta ca distrofii „semnul plus“ „și distrofii“ cu semnul minus. "
Violarea metabolismului apei. umflătură
Definiția. Edemul - această acumulare de lichid de țesut în cavitățile seroase, sau acumularea excesivă în bodies.1 stroma. Ocurenta. Edemul - abia
Violarea metabolismului apei. deshidratare
Definiția. Deshidratarea (eksikoz1) - o degenerare a semnului „minus“, care se manifestă într-o scădere a conținutului de apă al corpului și țesuturile sale. Vstrechaemos
emfizem
Definiția. Emfizema1 - distinctiv distrofiei aspect caracterizat acumulare patologică de aer în țesuturi sau sub formă de bule de gaz. Emfizemul este caracterizat prin
Granulat și distrofia hidropica
Opredelenie.Zernistaya Distrofia [4] - rezultatul deteriorării celulare, caracterizată prin apariția în boabele lor citoplasmatice sunt mitocondriile umflate. hidropica
Dezorganizarea țesutului conjunctiv
Opredelenie.Dezorganizatsiya țesut conjunctiv - o stare patologică a fibrelor și a matricei, care se manifestă ca urmare a deteriorării fizice si chimice
apoptoza
Definiția. Apoptoza [5] - programat, moartea celulară fiziologică. Accelerarea apoptozei - o formă de leziuni tisulare, astfel încât acest fenomen nu este considerat
atac de cord
Definiția. atac de cord - este un caz special de necroză, asociată cu incetarea pe termen lung a fluxului sanguin în țesuturi. Ocurenta. Atacuri de cord - foarte rasprosy
congestia sânge
Furnizarea de tesut trofică in corpul uman se face cu inima și rețeaua de sânge și vase limfatice care asigură livrarea de oxigen la celule și alimentator ramificat
congestie venoasă
Definiția. Venoase angorjarea - o stare patologică caracterizată prin sânge venos porțiune overflow fluxul sanguin. Ocurenta.
tromboză
Definiția. Tromboz1 - o viata de coagulare a sângelui în vasele de sânge sau cavitatea inimii pentru a forma fibrina. Tromboza și sânge de coagulare - nu același lucru. trom
Coagulare intravasculara diseminata
Definiția. Coagulare intravasculară diseminată (DIC) - o stare patologică caracterizată prin concomitentă formă SRW generalizată
embolie
Definiția. Emboliya1 - este transferat din particule necaracteristice fluxul sanguin sau substanțe în stare gazoasă. Cea mai frecventă manifestare a emboliei este blocaj um
Condiții de apariție.
1) Separarea parte a unui trombus. 2) Contactul cu orice navă sau masă de aer în încălcarea integrității sale. 3) Modificarea stării de agregare a gazelor sanguine. 4) formarea de grăsime
Hemoragie, sângerare.
Opredelenie.Krovoizliyanie - acumulare de sânge în țesuturi sau cavități corporale la expirarea navelor sau a inimii sale. Sângerarea - un proces in flux vivo
imunitate
Orice organism, fie că este vorba un organism simplu, sau corpul uman, acesta este un sistem deschis, cel mai expus la diferite influențe externe ar putea putea încălca integritatea lui
Teoria generală a inflamației
Definiția. Inflamația - acest stromal evoluționar elaborat reacție integrat-vasculare protectoare a organismului direcționat îndepărtarea antigenului din organismul străin
inflamație exudativă
Definiția. inflamatie exudativa - este o formă de inflamație în care fagocitoză efectuate leucocite polimorfonucleare. Ocurenta. Ekssu
inflamație productivă
Definiția. Productive (proliferativ) inflamație - o formă de inflamație în care se efectuează fagocitoză de către macrofage. Termenul „productiv“ inflamate „cu
răspuns inflamator sistemic
Definiția. răspuns inflamator sistemic (sindromul de răspuns inflamator sistemic) - un set de modificări structurale, funcționale și biochimice în natură sistemică
Limfocitare răspunsurile imune
Definiția. Limfocitului răspunsuri imune - stări patologice observate în boli, în mod tradițional considerate ca inflamație (cele mai frecvente cronice
Autoimunitatea și boli autoimune
Definiția. reactie autoimuna - o reacție împotriva autoantigene. boala autoimuna - o boală în etiologia și / sau a căror patogeneză implicate
imunodeficiență
Opredelenie.Immunodefitsitnye stare - o stare caracterizată prin lipsa de control din partea sistemului imunocompetente pentru persistența compoziției antigenice a org
Reacții Compensatorii-adaptare
Definiția. Adaptatsionnyee reacții compensatorii - reacții direcționate la funcționarea optimă a organismului în condiții de schimbări în mediul extern sau intern.
Hipertrofia. hiperplazie
Definiția. Gipertrofiya1 - un răspuns compensator-adaptativ la orice impact, se manifestă o creștere a corpului prin creșterea dimensiunii celulelor sale constitutive
atrofie
Opredelenie.Atrofiya - o stare patologică caracterizată prin scăderea în organe și țesuturi în volum. Atrofia trebuie diferențiată de involuție vârstă de țesuturi în n
epuizare
Definiția. Epuizarea - o stare patologică a corpului, caracterizat printr-o scădere a greutății corporale sub normă fiziologică. Ca o mănâncă epuizare sinonim
Metaplazia și displazia
Definiția. Regenerarea - tesutul de recuperare a integrității pierderii fiziologice sau patologice ale componentelor sale. Vstrechaemost.Sposobnos
Răni și vindecarea lor
Definiția. Rana - un prejudiciu în încălcarea integrității pielii sau a membranelor mucoase. Suprafață leziuni traumatice ale nici un strat papilar mai profund Derm
Anumite tipuri de țesături
Regenerarea epiteliului. Regenerarea stratificata epiteliu scuamos apare ca urmare a propagării stratului bazal al celulelor epiteliale conservate. Cu defecte extinse de ICS epidermice
încapsulare
Definiția. Încapsularea - răspuns compensator adaptiv, care constă în formarea unei bariere conjunctive separă de țesutul sănătos dăunătoare
tumorile
Definiția. Tumora - exces suprainfectia focale modificate (atipice) țesături non-fetale defect dezvoltare sau reparative rezultat patologic
tumori benigne
Definiția. tumora benigna - neoplasmul caracterizată de o creștere lentă și lipsa de impact general asupra organismului. Ocurenta.
tumorile maligne
Opredelenie.Zlokachestvennaya tumora - neoplasmul caracterizata printr-un curs agresiv, necoordonată cu creșterea organismului, cele mai frecvente efecte adverse asupra obme
Cele mai frecvente forme de tumori
Adenoma.Adenomy - tumori epiteliale benigne care apar pe piele, organe parenchimatoase în tractul gastro-intestinal. Tumorile sunt compuse, de obicei, din aceeași Cleto
Unele alte condiții patologice. chisturi
Definiția. Chist - o stare patologică caracterizată prin apariția unor cavități închise interstițiale, nu este specific acestui țesut. Chisturile - conceptul de echipa.