Durata de viață a celulelor roșii din sânge
Distrugerea celulelor roșii din sânge
Hemoliza (de la cuvântul grecesc haima - sânge, liza - distrugerea) - distrugerea celulelor hematopoietice fiziologice din cauza îmbătrânirii naturale. eritrocite imbatranire devin mai puțin elastic, astfel distrus în interiorul vaselor (hemoliza intravasculara) sau devin pradă captează și le distruge macrofage în splină, celulele hepatice Kupffer în măduva osoasă (sau hemolizei extravasculare intracelulare). În mod normal, există în principal o hemoliză intracelular. Când intracelular hemoliza 80-90% din eritrocite vechi distruse de fragmentare (erythroclasis) urmată de liza și erythrophagocytosis în organele sistemului reticuloendotelial (HES), de preferință în splină, parțial în ficat. de celule roșii din sânge normal trece sinusurile ale splinei, datorită proprietății sale de a schimba forma. Odata cu imbatranirea celulelor rosii din sange isi pierd capacitatea de a se deforma, prins în sinusurile ale splinei și a sechestrat. Din sângele primit splina trece la 90% eritrocite, fără oprire și fără a trece printr-o selecție de filtrare. 10% eritrocite scade în sinusuri vasculare și forțată ales dintre ei profiltrovyvayas prin pori (fenestrae), a cărui dimensiune este mult mai mică (0,5-0,7 mm) decât diametrul unui eritrocit. Vechile celule roșii din sânge schimbarea rigiditate a membranei, care stagna în sinusoidele. Sinusurile splenice au scăzut pH-ul și concentrația de glucoză, astfel încât întârzierea hematiilor, aceștia din urmă sunt supuse epuizării metabolice. Macrofagele sunt situate pe ambele părți ale sinusurilor, funcția lor principală este de a elimina vechile celule roșii din sânge. RES Macrofagele se termină cu distrugerea celulelor roșii sanguine (hemoliza intracelulare). În corpul normală prin hemoliza intracelulară a distrus aproape 90% din eritrocite. Mecanismul de dezintegrare a hemoglobinei în celulele SRE începe cu clivaj simultană a moleculei de la ea globinei și fier. În inelul tetrapirolic rămas sub acțiunea enzimei oxigenază hem se formează biliverdin, în care hema pierde recurenta, formând o structură liniară. La pasul următor, prin reducerea transformare reductaza biliverdin enzimatică are loc biliverdin la bilirubinei. Bilirubina este format în RES, în sânge, se leagă de albumina plasmatică și într-un astfel de complex este absorbit de hepatocite, care au o capacitate de a captura selectivă de bilirubina plasmatică. Înainte de a intra bilirubina de hepatocite se numește neconjugat sau indirectă. La hiperbilirubinemie proporție mare mică poate rămâne albumina nelegat și se filtrează prin rinichi. Celulele parenchimatoase hepatice adsorbi plasma bilirubina prin intermediul sistemelor de transport, în principal, proteine membrana hepatocitelor - Y (ligandin) și proteina Z, care este activat numai după saturarea Y. hepatocitului bilirubinei neconjugate conjugarea supuse în principal cu acid glucuronic. Acest procedeu este catalizat de enzima uridildifosfat (UDP) -glyukuroniltransferazoy pentru a forma bilirubinei conjugate sub formă de mono- și diglucuronide. Activitatea enzimatică este redusă în leziunile de hepatocite. Ea, de asemenea, ca ligandin, redus la făt și nou-născut. Prin urmare, ficatul nou-născut nu este capabil să proceseze cantități mari de bilirubină descompune excesul de celule roșii din sânge și icter fiziologic dezvoltat. bilirubina conjugata eliberat din hepatocite cu bilă sub formă de complecși cu săruri fosfolipide, colesterol si biliare. Transformarea ulterioară a bilirubinei se produce în tractul biliar sub influența dehidrogenază pentru a forma urobilinogenov, bilirubina hydrobilirubin și alți derivați. Urobilinogen absorbit în duoden și enterocitelor cu sânge vena portă curent este returnat la ficat, unde este oxidat. Restul bilirubinei și derivații săi acționează în intestin, care este convertit în sterkobilinogena. Vrac stercobilină sterkobilinogena colon suferă oxidare și este excretat în fecale. O mică parte este absorbit în sânge și excretat prin rinichi în urină. În consecință, bilirubina este excretat din organism sub forma stercobilină urobilin fecale și urină. Conform concentrației stercobilină în fecale poate judeca intensitatea hemolizei. De la concentrația stercobilină în intestin depinde de gradul de urobilinuria. Cu toate acestea urobilinuria geneza ca capacitatea funcțională a ficatului definită la urobilinogen oxidare. Prin urmare, creșterea urobilin în urină poate indica nu numai o defalcare crescută a celulelor roșii din sânge, dar, de asemenea, înfrângerea hepatocitelor.
dovezi de laborator de hemoliza a crescut intracelular sunt: creșterea bilirubinei neconjugate sânge, fecale stercobilină urobilin și urină. hemoliza intracelular patologica pot apărea atunci când:
membrană ereditară inferioritate eritrocitare (eritrotsitopatii);
sinteza hemoglobinei si combate enzime (hemoglobinopatii, enzimopatii);
conflictul izoimmunologicheskom de R-grup și sânge materne și fetale toaleta celulelor roșii din sânge o cantitate în exces (icter fiziologic, erythroblastosis erythremia nou-născut - atunci când numărul de celule roșii din sânge peste 6-7 x 10 12 / l
Microspherocytes, ovalocytes au redus rezistența mecanică și osmotică. eritrocite umflate groase aglutinante și ar putea cu greu să treacă sinusoidele venoase ale splinei, unde reținut și supus la liza și fagocitoza.
Intravasculara hemoliza - dezintegrarea fiziologică a celulelor roșii din sânge direct în fluxul sanguin. Aceasta reprezintă aproximativ 10% din totalul celulelor hemolyzing. Această sumă corespunde eritrocitelor dezintegreze la 1 la 4 mg de hemoglobină liberă (fero-hemoglobină în care Fe 2+) în 100 ml de plasmă sangvină. Eliberat în vasele de sânge, ca urmare a hemoliza in hemoglobina din sange se leaga de proteinele plasmatice - haptoglobinei (hapto - grecesc pentru „legare“), care se referă la globulina α2. Complexul rezultat haptoglobina-hemoglobina are mm 140-320 kDa, în timp ce filtrul trece molecula glomeruli de rinichi Mm mai mică de 70 kDa. Complexul este absorbit de celulele RES si distruge-l.
Capacitatea hemoglobinei de a lega haptoglobina extrarenal preveni îndepărtarea acesteia. Capacitatea haptoglobina Gemoglobinsvyazyvayuschaya este de 100 mg per 100 ml de sânge (100 mg%). Excesul de capacitate de rezervă gemoglobinsvyazyvayuschey haptoglobinei (cu concentrația de hemoglobină de 120-125 g / l) sau reducerea nivelului acestuia în sânge este însoțită de eliberarea hemoglobinei prin rinichi în urină. Acest lucru se întâmplă atunci când o hemoliza intravasculara masiva.
Introducerea tubii renali, hemoglobină adsorbit celule epiteliale renale. Epiteliul tubilor renali resorbi hemoglobinei este distrus in situ pentru a forma feritina si hemosiderina. Hemosiderozei tubii renali are loc. Celulele epiteliale ale tubii renali, hemosiderina-încărcat, exfoliat și excretat în urină. Când hemoglobinemie depășește 125-135 mg per 100 ml de sânge este reabsorbție tubulară insuficientă și apare în urină la hemoglobină liberă.
Hemoglobinemie între nivelul și apariția hemoglobinuria nu există o relație clară. La hemoglobinurie hemoglobinemie constante pot să apară la un număr mai mic de hemoglobină liberă de plasmă. Reducerea concentrației haptoglobin în sânge, ceea ce este posibil cu hemoliză prelungit care rezultă din consumul său, poate provoca hemoglobinurie și gemosiderinuriyu la concentrații mai mici de hemoglobină liberă. La hemoglobinemie ridicat porțiunea de hemoglobină este oxidat la methemoglobinei (ferrihemoglobin). Degradarea hemoglobinei în plasmă la subiect și globinei. In acest caz, hem se leagă de o proteină specifică de albumină sau plasmă - hemopexin. Complexe apoi în același mod ca și hemoglobină-haptoglobin sunt supuse fagocitoză. eritrocite stroma absorbit și degradate macrofage splenice sau intarziata la nivelul capilarelor vasculare periferice terminale.
semne de laborator de hemoliza intravasculara.
hemoliza intravasculara patologica poate avea loc la toxice, mecanice, radiații, infecțioase, imunologice și membranelor eritrocitare leziuni autoimune, deficit de vitamina, paraziti din sange. Amplificat hemoliza intravasculara observate cu hemoglobinuria paroxistică nocturnă, enzimopaty eritrocitară, boli parazitare, în special a malariei, dobândite anemie hemolitică autoimună, postransfuzionnyh grup complicații de incompatibilitate sau Rh, transfuzie de sange cu anticorpi anti-eritrocitari cu titru înalt care apar în infecții, sepsis, boala parenchimului hepatic, sarcina, si alte boli.