Dixion-medicale - polipoză adenomatoasă familială

polipoză adenomatoasă familială

polipoză adenomatoasă Familial se referă la o boală ereditară în care o pluralitate de dezvoltare colon, uneori mai mult de o mie, polipi benigne capabile de tumori maligne.

Boala este moștenită și poate fi detectată în mai mulți membri ai familiei și familia imediată pentru mai multe generații.

Cand polipoza familiala detectat frecvent hepatoblastom, tumori tiroidiene, meduloblastom, fibroamele si alte tumori. Combinația de polipoză adenomatoasă a colonului cu tumori ale țesuturilor moi, tumori osoase si cancer Vater papilă este cunoscut ca sindromul Gardner, si tumorile cerebrale, ca un sindrom turcică. In aceste sindroame, polipi colon rareori detectate înainte de pubertate, dar timp de 25 de ani, care de obicei au fost la toți pacienții. Fără o intervenție chirurgicală în aproape toate astfel de pacienți timp de 40 de ani în curs de dezvoltare a cancerului de colon.

polipoză adenomatoasă Familial este de obicei caracterizat prin:

- sute de polipi adenomatoși colorectal, la o varsta frageda (20-30 ani);
- polipi adenomatoși ai duoden;
- multiple manifestări extraintestinale (blocul 2-6);
- mutatie in colon gene supresoare tumorale adenomatoasă polipoza (APTK) în chro-MOS 5d;
- moștenire ca o trăsătură autozomal dominantă (descendenții îmbolnăvită una din doua sansa mosteneasca FAP).

semne extraintestinale de polipoză adenomatoasă familială
- chist epidermoid
- Pilomatriksoma
- Tumori ale sistemului nervos central
- hipertrofie congenitală a derivaților epiteliului mezoderm pigment retinian
- Tumorile conjunctive desmoid tesut, mod excesiv, disponibilitatea aderențelor
- țesutului osos: osteomul, exostoze, scleroza multipla
- chisturi de dinți care conțin dinți; odontoma, dinte suplimentar dinte afectat
- Adenoame și carcinoame ale duodenului, stomacului, intestinului ton Coy, canalul biliar, tiroidă, scoarță de copac inscripția-chechnikov
- polipi glandei fundică
- hepatoblastomului

• Spotting din anus.

• Scaune moi sau constipație.

• dureri abdominale și mișcările intestinului.

• Anemia, ca urmare a hemoragiilor.

La transformarea malignă ulterioară a polipilor deteriorarea stării generale a pacienților și, în consecință, există noi simptome, cum ar fi paloarea bruscă a pielii din cauza anemiei severe, uneori febră, dureri abdominale recurente severe, uneori cauzate de metastaze, cel mai frecvent în ficat precum și semne obstrucție intestinală.

- biopsie cu examen histologic,

chirurgie profilactică disponibile

- colectomie și IRA;
- RPK cu anastomoza intre buzunar intestin si anus-podvzdosh clorhidric;
- proctocolectomie totală și sfârșitul ileostomie (efectuat aproape întotdeauna în cazuri de „scăzut“ pentru cancerul colorectal).

Cei mai mulți oameni tineri preferă pro-colectomy în scop profilactic, pentru a evita post-yannoy ileostomie, astfel încât alegerea este de fapt între primele două opțiuni.

În prezența cancerului de colon abordare chirurgicală este aceeași ca și pentru intervenția profilaxie-CAL.

In prezenta cancerului colorectal sunt selectate PKK inter-rând și proctocolectomie și ileostomy.

Tratamentul polipozei duodenal

Tratamentul cancerului de colon polipoza severă dvenadtsatiperst pe termen dificil. Unii lui avantaj-TION are chemoprofilaxie.