distrofie musculară

Cel mai adesea în clinica prevalează:

- deformarea trunchiului a coloanei vertebrale (scolioză neuromusculare) membrelor;

- luxație congenitală și subluxație a articulațiilor șoldului, contracturile articulare, musculare;

1. diastolic disfuncție Infarct tip restrictiv în etapa manifestărilor inițiale ale bolii (a redus rata fluxului sanguin pe valva mitrală cu scăderea amplitudinii undei scădere a atriului și diametrul diastolic al volumului ventriculului stâng, o scădere moderată a fracției de ejecție a ventriculului stâng).

2. Infarct stadiul bolii compensare stabilizare (normalizare cu indicii Doppler). Etapele Rapid recomandă utilizarea terapiei kardiotroficheskoy oral 2-3 cursuri pe an (ATP-Long, Riboxinum, mildronat Cardonat, Elkar, orotat de potasiu, magnerot).

3. disfuncția miocardică sistolică în procesul de miopatice etapa subcompensation (creștere moderată diametru și volum a tensiunii arteriale sistolice a ventriculului stâng, o scădere moderată a fracției de ejecție).

4. decompensare psevdostabilizatsiya miocardică în etapa Un proces miopatice (normalizare prin indicii Doppler).

5. Hipochinezie ventriculară stângă decompensate-B (creștere marcată în diametru a tensiunii arteriale sistolice a ventriculului stâng și a volumului, o scădere semnificativă a fracției de ejecție).

Vitaminele (vit.V1 (tiamină), cocarboxylase, acid nicotinic (vit.RR), pantotenat de calciu, vit.V6 (piridoxină) vit.V12 (ciancobalamina), pangamate de calciu (vit.V15), vitamina E).

Aminoacizii (acid glutamic, metionină).

medicamente anticholinesterase (galantamina, neostigmina, oksazil).

Medicamente care afectează metabolismul tisular (orotat de potasiu, ATP, Riboxinum, carnitina, ubiquinone. Tsitomak, limantar).

Drogurile îmbunătățesc circulația sângelui periferic (prodektina, Trental, teonikol (komplamin) vazobral).

Terapia genică a distrofiei musculare Duchenne

In dezvoltate activ acum abordari de terapie genica la tratamentul distrofiei musculare Duchenne sunt mai multe directii [SS Shishkin Shahovskaya NI Lunga etc] .:

corectare defect prin introducerea unei copii de ADNc al genei normale distrofină în particulele virale recombinante sau mijloace non-virale de metode de livrare;

Corectarea mutațiilor la copie genomică a genei, sau transcrierea ARN-ului său primar;

activarea fibrelor musculare și a celulelor refulate în timpul omoloagă ontogeniei autosomal genei distrofinei - gena utrophin

Tratamentul medicamentos al distrofie musculara progresiva.

1. Este posibil ca complexul de proteine ​​distrofinassotsiirovannogo distrugere poate avea loc nu numai ca urmare a unor factori genetici, dar, de asemenea, din cauza infecțiilor virale. Acest lucru, în special, sa dovedit în virusul Coxsackie ceea ce poate distruge distrofina și complexul său asociat de proteine ​​în cardiomiocite.

2. Colapsul fibrelor musculare promovează apoptoza, ceea ce este confirmat de studiul nostru a nivelului ridicat de CD25 (un marker al apoptozei). necroza miocitelor, dezintegrarea distrofinassotsiirovannogo proteinelor complexe (proteine ​​de citoschelet, proteine ​​transmembranare, proteinele membranare periferice) cu ejectarea fragmentelor acestora în sânge, ceea ce duce la producerea de complecși și dezvoltarea autoimunitate imune circulante. In formele maligne ale distrofiei musculare în etapa subcompensation, manifestările inițiale decompensare, în etapa marcat manifestările clinice în forme benigne folosind Neoton (fosfocreatina, "super-ATP") / picurare 1,0-4,0, № 5, 3-4 cursuri de un an. Acest medicament este utilizat la adulți în tratamentul infarctului miocardic, am, de asemenea, a început să-l folosească pentru a crește contractilitatea miocardică.