distrofie musculara, simptome Erb-Rot, tratament, cauze
distrofie musculară progresivă, Erb-Roth este una dintre formele ereditare de distrugere a țesutului muscular.
Debutul este de obicei, cu vârste cuprinse între 10-20 de ani (posibil de debut la 40 de ani); este nevoie de aproximativ 10-15 de ani pentru a finaliza imobilizarea. Transfer caracteristic - pentru recesiv sex-linked.
Informații pentru medici. distrofie musculară, Erb-Rot criptate ICD 10 cod G71.0 sub. În acest caz, diagnosticul trebuie indicat stadiul bolii (1 - tulburări de mișcare moderată, 2 - dificultăți apar în timpul mersului, efectuarea lumină fizică de lucru, 3 - paralizie, contractura etc.). După ce indică severitatea manifestărilor concomitente (reducerea inteligenței, de complicații ale inimii), tempo-ul progresie (rapid, mediu sau lent). Odată cu pierderea capacității de a merge trebuie să indice acest fapt.
Un singur punct de reniu privind apariția atrofiei musculare nu există. Dominat de teoria eredității. Mecanismele biochimice exacte ale patogenezei nu este pe deplin dezvăluită.
Destul de modificări ale mersului devreme. Devine ca o „rață“ - picioare perevalivanie din cauza slăbiciunii mușchilor șoldului și a centurii pelvine. ritm rapid de dezvoltare irosirea a mușchilor părții superioare a corpului. De asemenea, în curs de dezvoltare treptat malnutriție generală și atrofie musculară mai târziu. Uneori psevdogipertrofiya gambe - înlocuirea grăsimii musculare și a țesutului conjunctiv.
De-a lungul timpului, pacientul încetează de a efectua mai multe miscari active. În mod semnificativ împiedicată ambulation, pacienții trebuie să se ridice în patru labe, ajutând mâinile la ridicarea în picioare. Fața pacientului devine amimichno, pleoapele incomplet interlock, buzele, în contrast, întoarse pe dos anterioare și de multe ori îngroșa (buze tapir). Expresiile faciale ale feței pacientului este uneori numit miopatie.
diagnosticare
Diagnosticul este de obicei expus cu acuratețe. În cazul în care diagnosticul distrofie Erb-Rot să acorde o atenție la vârsta la debutul bolii, ereditatea, rata de progresie a procesului. Examenul neurologic a relevat scaderea reflexelor pana pierdere, tonus muscular scăzut, prezența contracturã îmbinărilor (datorită procesului neuniform atrofie musculară).
Spre deosebire de concepții greșite, mușchii zvâcnind fasciculare nu se întâmplă. La înregistrarea biopotențialelor de mușchi scade amplitudinea, dar nu și frecvența evacuărilor. Prin ENMG determinat scurtarea duratei potențialului de acțiune de înregistrare polifazice.
Biochimic adesea detectate schimbarea activității CK, AST și alte enzime. Uneori este detectată o schimbare, hematologie, electroliți.
autentic simt diagnosticat în timpul studiului histologic al mușchilor. Modificarea formei și dimensiunii fibrelor musculare, percepția culorii acestora variază în vopselele histologice regenereze musculare, crește cantitatea de nuclee musculare. Între fibrele musculare este determinată de tesut adipos, conjunctiv. Astfel, nu există nici o caracteristică de distribuție de fibre fascicol miopatiilor neurogene.
Terapia patogenice nu a fost dezvoltat. Tratamentul este simptomatic și direcționat spre reducerea ratei de progresie. utilizează în mod activ de vitamine B, vitamina E, ATP, ATP intramusculară de aloe. Cu ceva timp în urmă a fost folosit retabolil hormon anabolizant, dar de multe ori marcată de o creștere a defalcare a țesutului muscular. De asemenea, utilizarea de medicamente, cum ar fi acidul tioctic, Riboxinum, aktovegin.
Rolul important pentru metodele nemedicamentoase de expunere. pacienții de masaj cu distrofie Erb-Rot trebuie să fie efectuată într-un ritm ușor, se urmărește combaterea spasme musculare, consolidarea musculare. De asemenea, un rol important este jucat de terapie fizica. Terapia Exercitarea în boala ar trebui să fie moderat, dar regulat ideală, de zi cu zi. Instruirea toate grupele musculare.
Constanței măsurilor preventive pentru a păstra posibilitatea de a permite pacientilor pe termen lung la auto-service. În experiența mea, pacientul a amintit ca, la debutul bolii la varsta de 25-60 a păstrat capacitatea de deplasare independente, self-service, deși limitate.
Prognosticul tuturor distrofii musculare sunt în general nefavorabile. Boala progresează treptat, care cuprinde toate grupurile de mușchi. Mai devreme sau mai târziu, imobilizarea pacientului. Deși boala în sine, aproape duce la moartea pacientului. Moartea este cauzata de ulcere de presiune, infecții pulmonare, ale tractului urinar, etc.