diplegie spastică (sindrom Little)

Dezvoltatorul principal al instituției. EE „Grodno Stat Universitatea de Medicina“, Departamentul de Neurologie; KM "Spitalul Grodno Regional pentru copii."

Compilatoare. E.V.Onegin, O.E.Onegina.

Acest ghid practic este conceput pentru a ajuta la neurolog pentru copii, care prezintă date privind clasificarea etiologie, clinică și tratamentul standardelor paralizie cerebrala, industrie. Manualul, compilat folosind datele din publicațiile interne și externe de neurologie pediatrică. Ghid practic recomandă ca medicii neurologi, medici pediatri, stagiari și studenți.

Examinator. MD Profesor de Departamentul. neurologie Ya.Ya.Gordeev

Aprobat pentru publicare prin decizia Consiliului Central științific și metodologic Grodno Medical University.

Paralizie cerebral (CP) - este polietiologic, dar monopatogeneticheskoe boala care apare ca urmare a unor leziuni ale creierului in utero, in timpul nasterii sau in primele săptămâni de viață, cu un non-a progresat, cu motor, vorbire și tulburări psihice manifestate.

Încă din 1893 S. Freud numita boala paralizie cerebrală, detectabilă din primele zile de viață și simptome cerebrale manifestă, o varietate de tulburări de mișcare. Cu toate acestea, fondatorul studiului problemei de paralizie cerebrală este considerată engleza chirurg ortoped W.J. Little, care în lucrările sale generalizatoare (1853, 1862) a subliniat rolul de nașteri anormale, prematuritate și asfixie în etiologia paralizie cerebrală. În 1985, la Conferința Internațională de neurologi din Oxford, sa decis să aloce un grup de paralizie cerebrală nosologică separat.

Paralizie cerebral - o varietate de sindroame clinice, în principal, din zonele cu motor, care sunt cauzate de leziuni ale creierului inainte de nastere (prenatally), timpul de livrare (intranatale) sau în prima lună de viață (postnatala). Din fiecare dintre cele 100 de cazuri de paralizie cerebrală apare prenatally 30, 60 - intrapartum, 10 - postnatal (L.O.Badalyan et al 1980.).

In perioada prenatală principala cauză a bolii sunt toxemia de sarcina, incompatibilitatea imunologică între sângele mamei si a fatului, traume psihice, traumatisme abdominale mecanice, infecții acute și cronice, precum și boli urologice ale sistemului cardiovascular, endocrin al mamei. Din motive legate de asfixie intrapartum, naștere prejudiciu craniocerebrale. In cauzele postnatale de paralizie cerebrala pot fi boli traumatice și infecțioase ale sistemului nervos, diverse intoxicațiilor, boala radiatii.

Un rol major în patogeneza bolilor sistemului nervos care se dezvolta in ante-, intra- și parțial joacă postnatal hipoxie, acidoza, hipoglicemie si alte modificari metabolice. Produsele perturbate metabolismul poate afecta creierul, fie direct, fie duce la edem și modificări circulatorii secundare.

tulburări motorii complexe la copii cu paralizie cerebrală sunt rezultatul eliberării structurilor stem din influențele subordonate emisferele cerebrale și cerebel, arestați în dezvoltarea sa, și a afectat într-un fel sau altul proces patologic (inflamatie, hipoxie, traumatisme, etc.). O consecință a structurilor de creștere baril activitatea patologică este caracteristică tuturor formelor de boală și care determină activitatea unitatea nosologică reflexele lor nereduse tonice (de col uterin, labirint, apucând, și așa mai departe.), Și tulburări ale tonusului muscular. Pe baza acestui umăr comune și centuri pelviene sunt formate sinergii și instalare patologice, și mai târziu - contractura.

În funcție de locația locului în creier diferitelor procese patologice se pot dezvolta pareze, hiperkinezie, ataxie, hypermetric și alte forme de defecțiune a motorului.

model morfologică de paralizie cerebrală la diferite stadii ale bolii se manifestă în moduri diferite. Diverse fetale leziuni ale creierului duce la o încălcare a formării sale, modificări inflamatorii in anomaliile tesutului cerebral ale vascularizației și, în consecință, al doilea - a circulației cerebrale și hipoxie. Aceste modificări sunt mai grele sub influența traumatismelor chiar ușoară nașterii intracraniană. procesele destructive și inflamatorii atrofice care incepe in utero si care se extind în perioada postnatală timpurie, dislocate în principal în cortexul și emisferele cerebrale materia in emisferele midbrain si cerebelare. Particularitatea leziuni ale creierului este sa difuză.

Există două tipuri de modificări morfologice la paralizie cerebrală. În unele cazuri, poate fi vorba despre relele de dezvoltare a creierului, cum ar fi pahigiria, mikrogirii, subdezvoltare lobului occipital sau lobi ai cerebelului și altele. În alte cazuri, pe fondul creier normal dezvoltat, există semne de modificări distructive în forma porentsefalii, răspunsurile gliale, starea mormaratus, calcificări, hipo fenomen și aplazia lobuli individuale și chiar lobi, etc ..

Modificări în organele de mișcare (pareză spastică sau paralizia de localizare diversă) sunt o manifestare clinică majoră de paralizie cerebrală. Cu toate acestea, clinica de paralizie cerebrală infantilă merge dincolo de zonele motorii. De multe ori, atunci când această schimbare este detectată de către funcțiile corticale superioare (scăderea inteligenței, tulburari de vorbire, etc.), organele senzoriale (auz și cu deficiențe de vedere). Adesea, există o varietate de tulburări extrapiramidale, cum ar fi tulburări de coordonare a mișcărilor, modificări ale tonusului muscular, prezența hiperkinezie. Mulți pacienți au convulsii.

În majoritatea cazurilor, boala incepe in uter. Setați începutul ei, adică, durata unuia sau mai multor pericole, în această perioadă este dificilă sau imposibilă. Prin urmare, manifestările clinice ale bolii, în primele săptămâni de viață a copilului nu este considerată ca boala inițială și etapa timpurie. Acesta este de obicei diagnosticat ca encefalopatie perinatală. Cu 5-6-lea luni de viață vine stadiul cronic rezidual inițial. Aceasta poate dura până la 3-4 ani. Primele semne sunt intentsionnogo, iar apoi mușchii hipertensiune rezistente, în curs de dezvoltare înlocui hipotensiune arterială (în cazul în care copilul din primele săptămâni de viață a fost hipertensiune musculară, există o activă creștere a acesteia), apariția membrelor setări patologice, contracturi funcționale care împiedică punerea în aplicare a nu numai activ, dar, de asemenea, mișcările pasive. Caracteristici intentsionnogo hipertensiune este strâns asociat cu ceea ce nu este de reduse reflexele tonice în timp util - simetrice de col uterin sau de tip labirint - dominat. Pacientul copil poate dezvolta o anumită măsură, reflexe motorii înnăscute, în special, sprijinul, apucând, oral - dar ele sunt activi morfopatologic, cu reducerea ulterioară. Ca urmare a formării suportului corect este rupt pe întreg picior, jucării de aderență pe teren, dezvoltarea vorbirii. Acest lucru conduce la o întârziere în vorbire și dezvoltarea mentală. În această etapă, prima dată poate apărea natura polimorfă sacadat a sindromului. Hipertensivă ICP sindrom în acest stadiu, poate crește. La începutul acestei etape, puteți selecta forma de paralizie cerebrală.

Etapa inițială este înlocuită treptat etapă târzie reziduală reziduală la care contracție organică manifestă și deformare a articulațiilor gleznei, care determină lor ecvin-varus sau valgus ecvin-setare este de obicei extrem de dificil eliminat. Formarea contracturilor organici persistenți în articulațiile primului inferior, apoi membrele superioare, degenerare lentă a atrofiei musculare și, treptat cauzează deformarea articulațiilor. La pacienții de 2-5 ani se dezvolta pe deplin stereotip cu motor patologic.

Există trei grade de severitate al tulburărilor motorii, în funcție de capacitatea pacienților de a circulație independentă după vârsta de un an (Shan'ko GG, 1972): la 1 grad de mișcare independentă, cu 2 - cu ajutorul altor persoane sau dispozitive ortopedice, cu 3 - pentru pacient mișcarea nu este capabil.

etapă reziduală târzie durează de mai mulți ani. În același timp, pe fondul handicapului motorului se schimbă treptat structura copilului individuale, apoi un adolescent. Gravitatea dizabilității este agravată de faptul că copiii devin tulburări de vorbire puternice și convulsii.

Deja în etapa inițială de reziduală cronic-ICP poate distinge formele sale clinice de predominanța uneia sau a altor tulburări neurologice, care sunt esențiale pentru dezvoltarea de terapii în fiecare caz de boală.

În prezent, conform clasificării K.A.Semenovoy (1978), similar cu clasificările F.Ford (1944), M.B.Tsuker (1972), distinge între următoarele forme de paralizie cerebrală:

1. diplegie spastică

2. hemiplegie dublă

3. Formularul hiperkinetic

Formularul 4. aton-astatic

Formularul 5. hemiplegică

diplegie spastică (sindrom Little)

Principala manifestare clinică a bolii, descris pentru prima data de Mica obstetrician britanic în 1853. este parapareza spastica inferior sau tetrapareza, predominant la nivelul picioarelor.

Cea mai frecventă cauză a bolii este trauma nașterii intracraniană și asfixie. Atunci când acest lucru are loc înfrângerea secțiunilor superioare ale frontului centrale, convolutiile si lobuli paracentrale.

detectat clinic parapareza spastica inferior sau tetrapareaza predominant la nivelul picioarelor. A existat o creștere bruscă a tonusului muscular, în mușchii aductori și picioarele extensori șold. picioarele copilului sunt date unul de altul, de multe ori a trecut, piciorul concav. Într-o mai mică măsură a afectat extremitatile superioare, în special a segmentelor proximale. Mișcarea în mâinile sunt păstrate de obicei. În unele cazuri, vine un nervi cranieni sub formă de strabism, netezirea pliurilor nazolabiale, abaterea limbii în lateral. Sensibilitatea nu este de obicei compromisă, funcția organelor pelvine nu este afectată. reflexe tendinoase periostale a crescut, în special la nivelul membrelor inferioare, cauzate de reflexe patologice grup Babinski și Rossolimo. Aproximativ 20-30% dintre pacienți au caracter atetoză giperkinezy sau coreoatetoză, în principal, în extremitățile superioare distale. Giperkinezy amplificat în timpul mișcării și emoție, acestea scad în repaus și dispar în timpul somnului.

Spre deosebire de alte forme de copii cu sindrom paralizie cerebrală Littlya în minte suferă mensheystepeni redkoi, este detectată în 20-25% retard mintal în gradul de retardare. Crizele de epilepsie apar numai la pacienții individuali.

În 30-40% dintre copii detectat patologie a nervilor cranieni: strabismul convergent, atrofie optică, pierderea auzului, paralizie pseudobulbară.

tulburări de vorbire, în formă de întârziere dezvoltării sale, psevdobulbarnoj disartrie, dislalie remarcat la 70-80% dintre pacienți.

În diplegie spastică ușoară în primele luni de viață, reacția indreptare a organismului de a se dezvolta in mod normal. Manifestările clinice sunt distincte la vârsta de 4-6 luni. atunci când aceste reacții ar trebui să se angajeze mușchii centurii pelvine și a picioarelor.

Formele severe ale bolii apar în primele zile după naștere. Astfel de copii sunt inactive atunci când scăldat și scutecele, atunci când încercați să îndoiți sau îndreptați la nivelul membrelor a fost o rezistență puternică din cauza tonusului muscular ridicat. dezvoltarea funcțiilor statice întârziată, pacienții încep să meargă de 3-4 ani. Când mersul pe jos, picioarele desfășurat în care este posibil, presate unul față de celălalt, genunchii se freacă unul de altul, copilul merge doar la vârfurile degetelor de la picioare.

În cazul în care localizarea preferențială a procesului patologic în lobii frontali ai creierului poate să apară o scădere bruscă a tonusului muscular, care este motivul pentru care există hiperextensia la genunchi și cot articulațiilor, membrele iau diferite poziții nenaturale.

Hemiplegică (hemiparetic) formă se caracterizează prin dezvoltarea hemipareză spastică, predominant în mână, disartrie psevdobulbarnoj, motorii sau alalie senzoriale, pe fondul instabilitatii structurale intacte sau intelect depreciat.

Aceasta este una dintre cele mai comune forme de paralizie cerebrală infantilă, care de obicei se dezvoltă ca urmare a unor boli infecțioase ale sistemului nervos (encefalite, meningoencefalite), leziuni craniene intrauterine și patologii ale perioadei postnatale timpurii.

detectat clinic pareze centrală sau paralizia unei jumătăți a corpului, brațul suferă în mod avantajos. Tonusul muscular este crescut selectiv în flexoare și adductorilor picioare. membrele paretic sunt într-o poziție Wernicke-Mann. Pe partea de pareza a crescut reflexe tendinoase periostale sunt determinate prin semne piramidale patologice. De multe ori există mișcare prietenos (synkineses) sub forma de ridicare a brațului afectat pentru orice efort fizic, precum și mișcări mari de măturat strada, atunci când mersul pe jos. De multe ori, mișcarea activă în picior recuperat aproape complet, lăsând doar pareza mâinile. De-a lungul timpului, membrele paralizate sunt pipernicit, și a format instalarea anormale persistente a trunchiului și membrelor: aducerea de umăr, flexiunea și Pronația abaterii antebraț, flexie și ulnară a mâinii, aduce degetul mare, scoliozei coloanei vertebrale, pelvis crispat ekvivarusnaya sau valgus picior deformare cu scurtare tendonul lui Ahile.

detectate Deseori modificări ușoare în oculomotor, nervul facial, hipoglos. Sensibilitate suferă rar, de obicei, în forma astereognosis și încălcarea discriminatorie a sensibilității.

tulburări de vorbire, care, în funcție de localizarea leziunii poate fi sub formă de alalie motorii, senzoriale și senzorimotorii, cel puțin - psevdobulbarnoj sau dysarthria cortical. Aproximativ jumătate dintre pacienți observate athetosic giperkinezy sau alt (trohaic, mioclonice, și altele). Character. Boala de multe ori (50%), convulsii - agravata Absen¡ele, convulsii dislocate mari, uneori focale.

Aproximativ 40% dintre pacienții cu modificări psihice identifica - de la ușoare pentru a întârzia defect predictiv grosier. Tulburări perceptivă complica procesul de invatare chiar si cu inteligenta normala: perceptia de imagini rupte, lectură dificilă, scriere, aritmetică. convulsii observate frecvent, prezența ceea ce duce la o scădere în continuare a inteligenței. În cazurile severe, tăiere mișcări spontane este deja evidentă în primele săptămâni de viață, cu forme mai blande de simptome devine distincte doar până la sfârșitul primului an, când copilul începe să manipuleze în mod activ mâinile.

Dubla hemiplegie - o tetraplegie spastică, în care tulburările de mișcare sunt exprimate în mod egal în mâini și picioare, mâini sau lovit mai tare decât picioarele, cu tulburări de vorbire și intelectuale brute. Aceasta este una dintre cele mai severe forme de paralizie cerebrală.

Principalul motiv pentru aceasta este o forma severa de intracraniene cerebrala prejudiciu nastere paralizie si inflamatorii ale sistemului nervos boli prenatale (toxoplasmoza, etc.).

Procesul patologic afecteaza ambele emisfere ale creierului, avansând astfel tulburări ale nervilor cranieni, superioare și inferioare. Spre deosebire de diplegie spastică (sindrom Little) afectează în primul rând mâinile. Tonusul muscular este crescut brusc, mai ales în porțiunile distale ale ambelor membrele superioare și inferioare în adductori ale coapselor, brațelor și supinator pronator picioare, cu dezvoltarea contracturilor. tonus muscular ridicat este combinat cu activitatea excesivă a labirintului și reflexele tonice cervicale și alte reflexe neconditionate, cursă mișcări voluntare. Reflexele tendinoase au fost mari, dar a determinat o dificultate din cauza tonusului muscular ridicat. reacții de îndreptare și de echilibru în cazuri severe, nu se dezvoltă. Orice încercare de mișcare duce la o reactie prietenos demonstrat prin creșterea tonusului muscular și fixarea copilului în postura anormală. Atunci când leziunile ușoare statice și abilitățile locomotorii sunt formate foarte târziu și anomalii semnificative. Copiii abia maestru abilitatea de a sta. În picioare și mersul pe jos imposibil.

tulburările de mișcare la hemiplegie bilaterală în 35-40% din cazuri, urmate de tulburări ale nervilor cranieni - atrofie optică, strabismul, pierderea auzului, tulburări pseudobulbar. In 30-35% din cazuri de dublă hemiplegia sindrom hiperkinetic complicat. În 90% dintre pacienții cu dizabilități intelectuale și-a exprimat (retard mental în gradul de imbecilitate sau imbecilitate), de multe ori se dezvolta crize epileptice (45-60%). Acesta este rupt de multe ori de tip psevdobulbarnoj sau dizartria spastica-paretic sau anarthria.