Diagnosticul și tratamentul feocromocitomului

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul de feocromocitom poate prezenta provocări semnificative. Stabilirea diagnosticului corect a fost relativ ușor pentru pacienții care suferă de crize tipice cu tensiune arterială crescută, tulburări vegetative și metabolice asociate cu giperadrenalinemiey, pe fondul normotonii. Aceasta facilitează diagnosticul și prezența unei tumori mari, accesibilă la palpare, care apare la 15% dintre pacienți.

dificultăți mult mai mari sunt întâlnite în diagnosticul de feocromocitom curge în mod constant de hipertensiune arterială. Despre feocromocitom trebuie să se gândească mai ales în prezența hipertensiunii arteriale la copii și tineri care nu au alte boli asociate cu tensiunea arterială ridicată, cum ar fi boli de rinichi. Uneori este posibil să se stabilească faptul că la acești pacienți, la început au existat crize tipice ale bolii. Acesta poate fi de o anumită importanță prezența feocromocitom în alți membri ai familiei.

Cea mai mare valoare în astfel de cazuri este identificarea tulburărilor metabolice asociate cu producția excesivă de catecolamine. în special prezența hiperglicemiei în timpul crizelor și în afara, precum aplicarea testelor funcționale, radiologice și metode biochimice.

Pentru diagnosticul feocromocitomului, precum și pentru diagnosticul tumorilor cortexului adrenal, regiunea cortico folosit examen cu raze X după administrarea unui oxigen țesut retroperitoneal sau dioxid de carbon - oksisuprarenorentgenografiya. Gazul din spațiul retroperitoneal este introdus în mod avantajos prin puncția presacrale. Atunci când introducerea de oxigen direct în grăsimea perirenal descrisă moartea prin embolism de aer. Nu este exclus posibilitatea unei crize sau a unui colaps din cauza iritații ale tumorii.

Propunerile pentru diagnosticul feocromocitomului aortografie nesigure.

Atunci când examinarea cu raze X extraadrenal locație feocromocitoamele adesea ajută la clarificarea localizarea tumorii, și este necesar proces laparotomie.

Pentru testele funcționale utilizate pentru a diagnostica feocromocitoamele includ probe de la adrenoliticheskoe mijloace și probe trimise la provocarea de criză.

Probele adrenoliticheskoe mijloace utilizate în prezența pacienților cu hipertensiune arterială rezistentă, sau în timpul unei crize. În acest scop, este prevăzut un număr de medicamente - redzhitin, dibenamin, pregătirea benzodioxan și interne - tropafen.

Rezultatele cele mai fiabile sunt obținute utilizând redzhitina (fentolaminei). Eșantionul se efectuează după cum urmează: pacientul într-o poziție orizontală de stabilire a unui sistem de perfuzie cu soluție de glucoză 5% și măsurat re a tensiunii arteriale înainte de stabilirea presiunii bazale. Apoi, menținând în același timp restul maximă pacientului, prin intermediul sistemului deja stabilit este administrat intravenos 5 redzhitina mg pe minut. Redus după 2 minute, tensiunea arterială sistolică nu este mai mică de 35 mm Hg. Art. și presiunea diastolica - minimum 25 mm Hg. Art. El vorbește în favoarea de a avea feocromocitom. Redzhitin și poate fi administrat intramuscular la aceeași doză, scăderea tensiunii arteriale în timpul acest lucru are loc în 20 de minute.

test de fals pozitive cu redzhitinom poate cădea la pacienții care au primit barbiturice, morfină, cloralhidrat, tiocianat de potasiu. Lipsa de răspuns la redzhitin poate să apară la pacienții cu feocromocitom, luând medicamente antihipertensive, precum și - în unele cazuri - în cursul lung al bolii cu hipertensiune persistenta.

Dibenamin administrat intravenos, în doză de 7 mg / kg în 300 ml de soluție de glucoză 5%, timp de o oră. Acest medicament nu este suficient de specific - scade tensiunea arterială nu numai la pacienții cu feocromocitom, dar, de asemenea, pentru hipertensiune, ceea ce face mai puțin potrivite pentru diagnosticare.

Benzodíoxan care injectează lent intravenos, în doză de 10 până la 15 mg, are o serie de efecte secundare (cauze wheezing, dureri de cap, nervozitate și un sentiment de teamă și t. D.), care reduce valoarea medicamentului.

tropafen Ppreparat administrat intravenos - 1 ml de soluție 2%. Trebuie să fie clarificat problema tropafena specificitate de acțiune, care este, capacitatea sa de a reduce tensiunea arterială la pacienții cu hipertensiune arterială esențială.

In absenta hipertensiunii arteriale la pacientii pot aplica proba, cu scopul de atac provocare. Cel mai simplu dintre aceste teste sunt legate de stimularea mecanică a tumorii prin palpare sau a curentului electric (galvanizari) și testul la rece (imersiunea temperaturii mâinilor pacientului în apă de 4 ° C timp de un minut). Palparea poate provoca cresterea tensiunii arteriale numai în prezența tumorilor mari; testare la rece nu este suficient de specifică.

Rezultate satisfăcătoare sunt obținute prin testul histamina. Administrarea intravenoasă de 0,05 mg de histamină cauzează crize la pacienții cu feocromocitom după 2 minute cu condiția anula toate sedative și medicamente pentru cel puțin două zile înainte de studiu.

Desemnat probă importantă cu epinefrina. Pacienții cu feocromocitom sunt mai puțin sensibili la adrenalina decat persoanele sanatoase. Dacă sănătos reacționează creșterea tensiunii arteriale la administrarea a 0,25 ml soluție epinefrină 0,1%, pacientii feocromocitom pentru a provoca o criză este necesar să se introducă cel puțin 2 ml din aceeași soluție epinefrină.

Valoarea de diagnostic suplimentară are capacitatea de a opri rapid în curs de dezvoltare, ca urmare a introducerii fondurilor adrenoliticheskoe de criză provocare.

Întotdeauna să aibă în vedere faptul că criza la pacienții cu feocromocitom este foarte periculos și poate provoca complicații grave. Prin urmare, pentru a aplica teste provocatoare poate fi numai în spital, fiind adrenoliticheskoe disponibile mijloace prin care criza poate fi eliminată rapid.

De o importanță capitală de diagnostic este determinarea urinei cu eliberare de catecolamine. Excreția zilnică a catecolamină determinată prin metoda fluorimetrică la persoanele sănătoase, în condiții de repaus variază în intervalul de 15-30 g / 24 h, și 80 până la 85% este alocat catecolamine noradrenalina. Condițiile de tensiune și, în unele boli, mai ales atunci când gușă toxică, catecolaminelor excreție crește, dar de obicei este semnificativ mai mică decât la pacienții cu feocromocitom. Aparent, valoarea pentru diagnosticul feocromocitomului are excreție zilnică de catecolamină nu mai mic de 200 mcg / 24 h. Izolarea catecolamine în intervalul de 100 până la 200 micrograme / 24 ore nu exclude feocromocitom, dar necesită măsurători repetate, în determinarea special a catecolaminelor urinare în timpul crize.

Metoda fluorimetrică permite identificarea separat epinefrinei urinar si norepinefrina si probabil face posibilă diferențierea diferită localizarea feocromocitomului. Atunci când o creștere semnificativă în excreția tumorii adrenalinei poate fi derivată din medulosuprarenalei sau a corpului Zuckerkandl. Într-o creștere cu eliberare noradrenalină avantajoasă poate originea din tumori adrenale sau vneadrenalovaya localizarea sa.

Rareori descris proba fals negativ poate depinde de biosinteză încălcări hormoni in tumora, reducerea funcției renale sau intensificarea metabolismului catecolamina în organism.

Fluorescența nespecific poate provoca unele medicamente - chinidina, tetraciclină.

Pentru diagnosticul feocromocitomului pot fi utilizate la determinarea metabolit urinar al catecolaminelor - vanilinmindalnoy excreție acidă la pacienții cu feocromocitom, care, de obicei, mult îmbunătățită.

Din cauza dificultăților tehnice sunt metode mai puțin frecvente asociate cu determinarea catecolaminelor în sânge.

Diagnosticul diferențial al feocromocitom și hipertensiune. care curge cu crize, pot prezenta provocări semnificative. Când crizele asociate cu prezența feocromocitomului, spre deosebire de crizele hipertensive, de multe ori se ridică în zahăr din sânge și creșterea numărului de leucocite, se observă o creștere a temperaturii. Despre feocromocitom de multe ori este posibil să se gândească în prezența hipertensiunii arteriale la copii și adulți tineri. feocromocitom suspectată ar trebui să apară, cu nici un efect asupra dreptului de medicamentele antihipertensive terapie la pacienții cu hipertensiune arterială. Uneori diagnosticul diferențial este posibilă numai în timpul testelor farmacologice și, în special, în determinarea catecolaminelor urinare și a metaboliților acestora.

hipertensiune arterială simptomatică în boala renală apare foarte rar cu crize. In diagnosticul diferential este stabilit definiția modificărilor patologice în urină și identificarea semnelor de disfuncție renală.

În principal, pe studii de laborator, în special cu privire la determinarea catecolaminelor urinare, în unele cazuri, pe baza, diagnosticul diferențial al feocromocitom și crizele diencefalici asociate cu patologia regiunii hipotalamo. Crizele diencefalici apar cu multiple tulburări vegetative și tensiune arterială ridicată, pot fi distinse clinic de crizele prifeohro-motsitome. excreția crescută de catecolamine la crize diencefalici nu ating nivelul de separare a acestora în feocromocitom.

Nevoia de diagnostic diferențial feocromocitomului și hipertiroidismul pot apărea datorită prezenței în ambele boli un nivel crescut bazale metabolism si pierderea in greutate, precum și faptul că multe dintre simptomele de hipertiroidie asociate cu creșterea tonusului simpatic al sistemului nervos autonom. Pentru hipertiroidie nu sunt caracteristice crize cu creșterea tensiunii arteriale. Izolarea catecolaminelor în tireotoxicoză poate fi crescută datorită excreției de noradrenalină, dar nu ajunge la nivelul inerent la pacienții cu feocromocitom. Iodul este legat de proteinele plasmatice, iar captarea de iod radioactiv de glanda tiroida, la pacientii cu feocromocitom sunt de obicei normale.

În ultimii ani, forme ale bolii sunt descrise prin trecerea unei crize hipertensive, un punct de vedere clinic imposibil de distins de crize în feocromocitom, însoțită uneori de hiperglicemie. La acești pacienți a renuntat la teste farmacologice pozitive utilizate pentru diagnosticarea pentru feocromocitom și catecolaminele urină de selecție a fost la un nivel corespunzător pentru scăderea limitelor de pacienți feocromocitom excreție catecolaminei. Unul dintre acești pacienți au arătat o tumoare a stratului cortical suprarenal, după îndepărtarea care simptomele au dispărut, celălalt - rinichi chistice. Se sugerează că acești pacienți au avut „sindromul psevdofeohromotsitomy“ asociat cu stimularea rinichilor suprarenale tumorii sau chist medulla.

De asemenea, pacienții cu psevdofeohromotsitomy descris un sindrom în care prezența unor crize specifice a existat hiperplazia medulosuprarenalei.

Femeile insarcinate pot confrunta cu unele dificultăți în diagnosticul diferențial al feocromocitom și toxicoză a doua jumătate a sarcinii.

Curs și prognoză. Feocromocitom are un curs treptat progresiv. Boala în timp util nerecunoscută poate dura de mai mulți ani. Atacurile devin mai frecvente, și a devenit, treptat, mai severe, ceea ce duce la invaliditate de pacienți. Tensiunea arterială poate fi o creștere persistentă. Moartea poate apărea în timpul unei crize, ca urmare a unei hemoragii cerebrale, infarct miocardic, insuficiență cardiacă acută. Cauza morții poate fi un colaps vascular sub stres. Există cazuri de deces din cauza hemoragii gastro-intestinale.

Cu curs pe termen lung a bolii cu hipertensiune persistenta dezvolta schimbari ireversibile la rinichi cu fenomene de insuficiență renală.

La femeile gravide, prezența feocromocitoamelor agraveaza in mod semnificativ prognosticul pentru mama si fat.

După îndepărtarea chirurgicală a tumorii, în cazul în care pacientul nu a dezvolta modificări ireversibile datorate hipertensiunii, există o recuperare completă.

Dacă simptomele persistă sau recidivă a bolii, ar trebui să aibă în vedere posibilitatea de tumori multiple.

feocromocitom malign prognostic nefavorabil absolut.

Articole pe aceeași temă:

Tratamentul. Numai metoda radicală de tratare a unui feocromocitom este indepartarea chirurgicala a tumorii. In perioada preoperatorie se recomandă odihnă completă, utilizarea de sedative și a fondurilor adrenoliticheskoe. Multi chirurgi recomanda introducerea redzhitina imediat înainte de operație și în timpul acestuia.

După operație, există riscul de prăbușire poate necesita administrarea de noradrenalina si glucocorticoizi. Este necesar să se elimine factorii care pot provoca crize, - excitare, stres fizic, mese grele, etc ...

În timpul crizelor prezintă o aplicație înseamnă adrenoliticheskoe - redzhitina (fentolamină) sau tropafena. Redzhitin (fentolamină) la momentul de criză administrat intramuscular sau - în cazul unei crize grele - (. Sol Phentolamini methansulfonici 0,5% -1,0) intravenos, Tropafen - intravenoasă - 1 ml de soluție de 2%.

Pentru a preveni crizele, în cazul apariției frecvente, pot fi atribuite redzhitin interior (Phentolamini hydrochlorici 0,025- 1-2 comprimate de 3-6 ore), sau re-intra tropafen. Trebuie avut în vedere posibilitatea de colaps ortostatice după introducerea fondurilor adrenoliticheskoe.

Tratamentul semnificativ mai puțin eficace a crizelor de inhalare amil nitrit (3-5 picături), Preparate valeriană, validolom, barbiturice.