Diagnosticul și tratamentul enteropatiei și Parfyonov
Enteropatie - denumirea comună a bolii a intestinului subtire de diferite origini unite prin dezvoltarea de modificări inflamatorii ale mucoasei intestinului subțire (CM), de multe ori se termină cu atrofie villous și erozive și leziuni ulcerative. Tabelul 1 prezintă cauza cea mai proeminentă enteropatia și factorii lor etiologici.
etiologie
Etiologia mai enteropatie este bine cunoscut [1]. Exemple sunt gluten boala celiaca (GC), enteropatia cauzate de bacterii, virusuri, fungi și paraziți, medicamente (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), antibiotice), alergeni alimentari. Enteropatie poate provoca agenți fizici (radiatii, toxine), malformații arteriovenoase și vaselor limfatice (AVM), gastrectomia și bolile cronice ale vaselor de sânge, sânge, rinichii, țesutul conjunctiv, sistemul imunitar și endocrin. instalat corect diagnosticul nosologică bolilor de mai sus ale intestinului subțire face posibilă realizarea de recuperare cu structura de restaurare a CM sau remiterea clinicomorphological furnizate elimină influența agentului etiologic și tratamentul optim al bolii subiacente.
Cea mai severă și prognosticului nefavorabile sunt malabsorbție, nu se poate stabili cauza care. Acestea includ enteropatie autoimună, pentru a forma anticorpi la enterocite, sprue colagen, sprue refractar, sprue gipogammaglobulinemicheskaya, enterită regională granulomatoasă (boala lui Crohn), ileita nongranulomatoaså idiopatică, gastroenterită eozinofilică, enteropatie, dezvoltarea „grefă contra gazdă“ sindrom, precum enteropatie pierdere (exudation) proteine în lumenul intestinului.
enteropatie exudativă nu este o entitate separată boala. Acesta poate fi primar (din cauza malformații) și limfangioektaziey secundar. Formele secundare sunt rezultatul sistemului mecanic sau funcțional limfatic intestinului blocada naturii inflamatorii sau neoplazice. Sindromul enteropatie exudativă se dezvolta in boala Whipple, boli vasculare, insuficienta cardiaca dreapta de diferite etiologii.
morbid anatomy
majoritate Patologie enteropatie nu este strict criteriile nosologice patognomice. Excepția este boala celiaca, boala Whipple, sprue gipogammaglobulinemicheskaya, sprue collagenous, boala Crohn, în care imaginea patohistologică permite diagnostic precis nosologică. Pentru boala celiaca se caracterizeaza prin atrofie vilozităților, adâncirea criptelor, infiltrarea limfoplasmocitic a lamina și enterocite propria.
Când structura sprue CM gipogammaglobulinemicheskoy similar cu boala celiaca, dar diferă în absența aproape completă a celulelor plasmatice în infiltratul.
Când colagen de sprue sub membrana bazală a enterocitelor, un strat de colagen. Pentru boala Whipple se caracterizează prin prezența macrofagelor PAS pozitiv în lamina propria CM.
Boala Crohn este caracterizată prin dezvoltarea inflamației granulomatoase a peretelui intestinal la prezența în ea a granuloame conținând celule gigant Pirogov-Langhans (Fig. 1), care poate fi detectată numai în materialul de exploatare datorită localizării lor în submucoasa intestinului.
Când alte tipuri de modificări histopatologice enteropatie mai puțin specifice sau făcut nu sunt specifice pentru o anumită formă (infecțioase, radiații etc.) malabsorbtie.
Multe enteropatie caracterizate prin formarea ulcerului intestinal mici. Un exemplu este sindrom de malabsorbție asociat cu malformații arterio-venoase și limfatice țese. În cazul în care prejudiciul (ulcerație) a acestor leziuni vasculare apar hemoragii oculte.
In cazuri rare, eyunit ulcerativă poate fi o manifestare a enterocolitei cronice nongranulomatoaså etiologie necunoscută. Autoimuna enteropatie - viata in pericol a bolii mai ales la copiii mici, și aproape exclusiv la barbati. Aceasta se caracterizează prin formarea de anticorpi pentru a enterocitelor țese proprii. Biopsia CM indică atrofie parțială sau completă vilozități și hiperplazia criptelor, infiltrarea celulelor mononucleare în lamina propria și suprafața epiteliului. Unii dintre acești pacienți au un deficit de imunoglobulină (IG) A. autoimuna enteropatie este adesea refractar pentru un prognostic nefavorabil.
caracteristici clinice
Tabloul clinic al enteropatiei în general caracterizate printr-o combinație de diaree cronică și sindromul de malabsorbtie. sindrom de durere absentă sau nesemnificativă, dar cu încălcarea permeabilității intestinale poate conduce la tabloul clinic.
În investigarea sângelui adesea detectate anemie microcitară sau B12 deficienta, care este o cauză de reducere a absorbției de fier, vitamina B12 si acid folic. Leucocitoza accelerat rata de sedimentare a hematiilor, a crescut proteina C reactiva (CRP), Calprotectin fecale (FCP) indică originea bolii intestinale inflamatorii. Conținutul seric redus de ioni de potasiu, calciu, magneziu și clor, proteine, colesterol, indicând absorbția lor slabă în intestinul subțire, iar reducerea IG este unul dintre semnele distinctive gipogammaglobulinemicheskoy sprue.
Cronică enterită nongranulomatoaså idiopatică apare cu dureri abdominale, anorexie, scădere în greutate, febră, diaree, steatoree, hipoproteinemia și hipoalbuminemia. modificări inflamatorii CM pot fi combinate cu ulcere duodeno jejunal nespecifice. Principalul simptom asociat enteropatia cu malformații arterio țesut, pot fi sângerări, care servesc drept sursă de deteriorare (ulcerație) angioektazy arteriovenoase. Când limfangioektaziyah o pierdere excesivă de proteine în lumenul intestinului.
enteropatie exudativă poate să apară și HZ pacientului. Dacă hipoproteinemie și gipoproteinemicheskie edem progresează pe fondul respectării stricte a unei diete fara gluten (AGD) și parenterale preparatele injectabile de proteine, este posibil să se dezvolte foarte probabil limfom cu celule T asociate enteropatie (AETL). Diagnosticul AETL este confirmat prin studii histochimice țese. În cazul în care starea de deteriorare progresivă apare la un pacient cu Hz nou diagnosticată și nu se îmbunătățește pe fondul respectului pentru AGD, este necesar ca un diagnostic diferențial cu limfom si boala celiaca refractara si forme neclasificate.
diagnosticare
Nosologică enteropatie caracteristică îmbunătățită ca îmbunătățirea imunologice, endoscopice și metodele de diagnostic radiologice ale intestinului subțire [2]. Figura 1 prezintă posibilitățile fiecăruia. Un rol important in diagnosticul diferential al HZ cu enteropatie, nu sunt asociate cu boala celiaca, biopsia joacă CM. Diagnosticul poate fi dificil, deoarece unii pacienți cu anticorpi celiac la transglutaminază tisulară (ATtTG) nu poate fi la diagnostic [3], iar recuperarea CM poate fi foarte lent, deși respectarea strictă AGD [4].
Modificări țese, similar cu boala celiaca, pot exista și alte boli. De exemplu, cum ar fi atrofia membranei mucoase a părții proximale a duodenului este observată la unii pacienți, boli acid peptice sub factor de influență. Diagnosticul diferențial în aceste cazuri ajută rezultatele negative ale studiilor imunologice ATtTG diamidirovannomu si anticorpi la gliadina peptidă (ATDPG) [5]. Atrofia villous sunt asemănătoare celor de la HC, pot fi de asemenea observate la pacienții cu imunodeficiență variabilă comună, în special în prezența simptomelor de malabsorbție [6]. În acest caz, ar trebui să fie exclus gipogammaglobulinemicheskaya celiacă [1].
Boala inflamatorie intestinală (IBD) este a doua cauza cea mai frecventa de atrofie villous după HZ [7]. Răspunsul la AGD este un test pentru boala celiacă, deși ameliorare poate fi observată la enteropatie, fără gluten [8]. Prin urmare, acest simptom trebuie interpretate cu precauție, ca o caracteristică de diagnosticare. La pacienții cu ATtTG usor crescute si depozite subepiteliale (SED) IGA ATtTG recomandat testul HLADQ2 / DQ8. Diagnosticul de boala celiaca cu genotipuri HLA-DQ2 si HLA-DQ8 se bazează pe legătura strânsă dintre GC și anumite tipuri de HLA: mai mult de 95% dintre pacienți - DQ2-pozitiv, și aproape toți ceilalți - DQ8-pozitiv.
Cel mai frecvent Sprue, non-gluten, este o enteropatie autoimună. Ea amintește histologic boala celiaca si clinice similare cu alte boli ale sistemului imunitar. enteropatie imunitar poate fi cauza sindromului de malabsorbtie sever. Adevărata epidemiologie si patogeneza acestei boli nu sunt cunoscute si necesita un studiu mai aprofundat.
Diagnosticul de enteropatie autoimună este justificată atunci când pacientul nu răspunde la terapia cu AGD atipică HZ clinică a imaginii. Diagnosticul asista rezultatele inițiale ale testelor serologice pentru boala celiacă, determinarea anticorpilor la enterocite, HLA DQ2 testare / DQ8, repeta biopsia si histologice comparativ cu țese biopsie anterioară.
Diagnosticul diferențial al enteropatie
Tehnici endoscopice moderne și chiar a crescut nivelul de diagnostic al bolilor intestinului subțire, dar nu au rezolvat multe probleme. Acest lucru se datorează faptului că manifestările patologice enteropatia au multe în comun și, în cele mai multe cazuri, diferă doar în profunzimea și amploarea leziunilor țese. Caracteristici sunt modificări enteropatie mucoasei, forma și înălțimea pliurile lumenul intestinal, tonul său, precum și eroziunea și ulcere. Toate aceste simptome nu sunt specifice unui anumit Nosologie. Astfel, așa cum se arată în figura 2 aftelor CM detectată de pacient boala granulomatoasă ileita Crohn, pot fi observate la pacienții cu enteropatie AINS asociate. date mai precise pentru diagnosticarea nosologică pot fi obținute prin studiul histologic de biopsii, datorită cărora se poate instala boala celiaca, boala Whipple, gipogammaglobulinemicheskuyu sprue.
Dificultățile enteropatie de diagnostic diferential se poate observa din următoarele observații clinice.
Ultrasunete si metode radiografice studii intestinale ajuta, de asemenea, detecta semne enteropatie, dar într-un stadiu mai avansat, atunci când există ulcere profunde, îngustarea și fistulele, în special caracteristice inflamației granulomatoase în boala Crohn.
Aplicarea tomografia computerizată (CT), multislice tomografie computerizata (CT) si imagistica prin rezonanta magnetica nucleara (RMN), în special cu un examen de contrast al intestinului subțire, a permis să se deducă metoda radiologica la un nou nivel, ca a devenit posibil de a vizualiza întregul peretele intestinului și pentru a evalua amploarea și profunzimea leziunii.
Schema 2 prezintă algoritmul enteropatiei diagnostic diferențial.