Diagnosticul idiopatica generalizate epilepsie si tratament - portalul medical „“

KY Mukhin, MD Profesor, Universitatea de Stat Român, București

Principalele criterii pentru IGE includ:
• debut în copilărie și adolescență;
• epilepsie adesea familială la rudele probandului;
• lipsa de boli prezente, acționând ca factor etiologic;
• prezența unei triade convulsiilor primare generalizate (Absen¡ele, convulsii generalizate, paroxysms mioclonice);
• lipsa unor simptome neurologice focale și pacienții de informații normale;
• Perioada interictal Stock EEG generalizate creasta polipik și activitatea de undă (3 Hz sau mai mare);
• Lipsa neuroimagisticii cu modificări morfologice în creier;
• un răspuns terapeutic bun la toate tipurile de atacuri asupra drogurilor acid valproic.
Nici unul dintre criteriile de mai sus nu este absolut, în efectuarea diagnosticul trebuie să ia în considerare populația lor.
Vorbind de criterii EEG IGE, trebuie remarcat faptul că această activitate de epilepsie caracteristică de fond primar normală, indicând conservarea inteligenței, și prezența pe EEG în complexele perioada polipik creastă și val de activitate interictale 3Hz pe secundă și mai mult. Această activitate, primare generalizate și bilateral sincrone, crește în timpul somnului cu unde lente. Activitatea epileptiformă este blocată prin administrarea parenterală de benzodiazepine.

epilepsie mioclonică benignă a copilăriei
Cea mai timpurie formă de IGE - epilepsie mioclonică benignă a copilăriei (DMEU). Debutul ei este notat in varsta de la 4 luni la 3 ani (media - 1-1,5 ani). Pentru această formă se caracterizează prin crize mioclonice scurte, generalizate fără pierderea conștienței, mai ales în mușchii gâtului și umerilor brâul, care apar „dă din cap“ mioclonice cu propulsie ușoară a corpului, de la care să permită umerii și coatele în partea de reproducere (a mâinilor pot fi obiecte care se încadrează); cel puțin - crize mioclonice în picioare, cu o ușoară plecăciune sau toamna. privarea de somn și trezire bruscă violentă poate duce la o creștere a frecvenței atacurilor. semne neurologice focale sunt absente, pot difuza hipotonie musculară. Dezvoltarea mentală a copilului nu suferă atunci când DMEU, dar la pacienții individuali, în special în tratamentul a început cu întârziere, este posibil să apară retard mental ușor. Unitatea ECG marcat bits scurte generalizate creasta polipik sau activitatea undelor la o frecventa de 3 Hz.
Medicamentele ales atunci când DMEU ies în afară derivați ai acidului valproic (Depakinum) la o doză
25-50 mg / kg / zi. Dacă nici un efect Depakinum administrat în asociere cu lamotrigină (1-5 mg / kg / zi) sau clonazepam de 0,5-3 mg / zi. benzodiazepine al monoterapiei (clonazepam, nitrazepam) este foarte eficient, dar nu poate fi recomandată din cauza impactului negativ pronunțat asupra funcției cognitive și motorii ale corpului copilului. Prognoza DMEU favorabil cu un tratament adecvat.
Prezentarea tablou clinic de epilepsie idiopatică trebuie să detalieze formele sale de absență. Acestea sunt împărțite în (activitate de undă de vârf de 3 Hz sau mai mult) tipice și atipice (2,5 Hz sau mai puțin); simplu (fără o componentă de motor) și complex. Următoarele tipuri de Absen¡ele complexe: mioclonice cu, tonic, componente atone, vegetative, precum și automatism și fenomene focale. Statul cel mai frecvent absente cu componente mioclonice și tonice.
Este foarte important să se stabilească specificitatea nosologică de absențe, care este o formă de epilepsie. Distinge copii si epilepsie absenta de tineret, mioclonii cu absențe de secol, epilepsie cu absențe mioclonice, mioclonică juvenilă, așa-numitele absentele de stare târziu.

Copilărie epileptic
Debut cu epilepsie absenta copilarie (ADE) a fost observată la vârsta de la 3 la 9 (media - 5.3) ani (Tabelul 1.). Cele mai tipice (50% dintre pacienți) Absen¡ele tipice cu componenta tonică care manifesta capul sau trunchiului deviatia spate tonico deviere glob ocular în sus sau lateral, tensiune tonic asimetric mușchilor membrelor superioare.
Un pacient poate experimenta diferite tipuri de absențe - atât de simplu și complex. Durata de convulsii, uneori, este de 20-30 de secunde, dar frecvența lor poate fi de până la zeci sau sute pe zi. Există un punct foarte important pe care ar trebui să se acorde o atenție atunci când se face un diagnostic: hiperventilație provoacă atacuri de aproape 100% dintre pacienții netratați. La 30% dintre pacienți, după 1-3 ani de la debutul absențe datorate tratamentului inadecvat sau nu se alăture crize generalizate rare (SPG).
modele EEG: activitatea undelor 3Hz vârf generalizate (variind de la 2,5 la 4,5 secundă), este puțin mai mare la începutul descărcării și ușor încetinirea până la sfârșitul ei. Frecvența detectării Epiactivity în perioada de atac liber când ADE - 75-85%. Încetinirea activitatea principală a înregistrării de fond a primului grad este observat la 10% dintre pacienți și se corelează cu prezența tulburărilor intelectual-mnestic (fig. 1, 2, 3).
Medicamentele de elecție sunt valproat (Depakine - 30-40 mg / kg / zi) și suksilep (15-20 mg / kg / zi), dar trebuie să ne amintim că acesta din urmă nu împiedică apariția de convulsii generalizate, astfel cum se recomandă începerea tratamentului Depakine. Cu ineficacitatea monoterapie, cu o suksilepom combinație Depakine prescrisă sau ca rezervă la principalele lamotrigina medicament adăugat poate Depakine asociere cu o benzodiazepină, dar nu este de dorit în copilărie.

Epilepsia cu izolat GSP
Epilepsia cu debut izolat GSP este, de obicei, cu vârste cuprinse între 10 și 18 de ani între, este mai frecventa la baieti, această formă apare doar un fel de atacuri - paroxistice convulsive primar generalizate tonico-clonice fără aură. Extrem de caracteristică a majorității atacurilor sunt limitate la perioada de trezire și mai puțin - somn. Factorii provocatori cele mai semnificative - privarea de somn si trezirea brusca violente.
EEG observată generalizată Epiactivity un complecși de undă de vârf cu o frecvență de 3-4 Hz, încetinind maestru necaracteristic ar putea fi realizate modificări EEG regionale ca epikompleksov asimetrie amplitudine, activitatea regională de undă de vârf (Fig. 4, 5). Studiul EEG in perioada interictale, jumătate dintre pacienți pot fi în limite normale. Acesta IGSP diagnostic diferențial cu epilepsie secundară generalizată (tabelul. 2).
Medicamente de alegere - topiramat (5-8 mg / kg / zi) și Depakinum (30-40 mg / kg / zi) în atribuire monoterapia posibilă a carbamazepinei (20 mg / kg / zi), dar numai în absența altor tipuri de crize și generalizate activitatea de pe EEG. In barbiturice (fenobarbital), pot fi utilizate ca rezervă. In cazul monoterapiei eficacitate insuficientă următoarele combinații sunt posibile: Depakinum + topiramat sau carbamazepina ca al doilea medicament. Pacienții trebuie să evite privarea de somn si trezirea timpurie forțată. Anulează AEP poate fi în 3-4 ani de la ultimul sechestru. În general, prognosticul acestei forme de remisie favorabile epilepsiei poate fi atins in 93% din cazuri.